網膜剥離 - 病態

裂孔原性網膜剥離の病態

裂孔原性網膜剥離は、人口1万人あたり約1人の割合で毎年発生し、そのうち10%は両眼性です。網膜剥離の原因となる網膜裂孔は、動的な網膜二分網膜牽引と網膜周辺部の素因となるジストロフィーの相互作用によって発生する可能性があります。近視も重要な役割を果たします。

動的硝子体網膜牽引

病因

硝子体癒着は硝子体の液化です。癒着が起こると、中心窩の上にある硝子体の薄くなった皮質部分に穴が開くことがあります。硝子体腔の中心から液化した物質がこの欠損部を通過し、新たに形成された後硝子体腔に入ります。この場合、感覚網膜の内境界膜から硝子体基底の後縁まで、後硝子体表面の水圧剥離が起こります。残りの緻密な硝子体は下降し、後硝子体腔は液化した物質で完全に占められたままになります。このプロセスは、眼瞼下垂を伴う急性裂孔原性後硝子体剥離と呼ばれます。急性後硝子体剥離の可能性は、加齢および近視の存在とともに増加します。

急性後部硝子体剥離に伴う合併症

それらは、現在の硝子体網膜癒着の強度と大きさに依存します。

• 弱い硝子体網膜癒着のほとんどの症例では、合併症がないのが典型的です。
• 網膜裂孔は、約10%の症例で、強力な硝子体網膜癒着による牽引の結果として発生します。急性後部硝子体剥離を併発した網膜裂孔は、通常U字型で眼底の上半分に限局し、末梢血管の破裂による硝子体出血を伴うことがよくあります。形成された裂孔からは、液化した後硝子体液が網膜下腔に自由に浸出するため、予防的なレーザー凝固療法または凍結療法により、網膜剥離のリスクを低減できます。
• 網膜裂孔の形成を伴わずに網膜内出血を引き起こす末梢血管の破裂。

周辺網膜ジストロフィーの兆候

網膜裂孔の約60%は網膜周辺部に発生し、特定の変化を引き起こします。これらの変化は、病的に薄くなった網膜が自然に破裂し、その後に円孔が形成されることによる場合もあれば、急性後部硝子体剥離を伴う眼における網膜裂孔の原因となる場合もあります。網膜円孔は通常、網膜裂孔よりも小さく、網膜剥離に至る頻度は低いです。

「格子状」ジストロフィー

世界人口の8%に発生し、網膜剥離の症例の40%を占めます。若年者の近視における網膜剥離の主な原因です。格子状変化は、網膜剥離の発症リスクが高いマルファン症候群、スティックラー症候群、エーラス・ダンロス症候群の患者によく見られます。

標識

• 典型的な「格子状」ジストロフィーは、網膜が薄くなることで厳密に定義された、周辺部の紡錘形の領域で構成され、そのほとんどは赤道部と硝子体基底部後縁の間に位置しています。「格子状」ジストロフィーは、内境界膜の完全性の侵害と、その下にある感覚網膜の様々な萎縮によって特徴付けられます。変化は通常両側性で、網膜の耳側半分、主に上側に局在することが最も多く、鼻側、下側にもまれに局在します。特徴的な所見は、RPE障害の結果として形成された島における細い白縞の分岐したネットワークです。一部の「格子状」ジストロフィーは、「スノーフレーク」（ミュラー細胞の退行性変化の残骸）に似ている場合があります。「格子状」ジストロフィーの上の硝子体は液化し、ジストロフィーの縁に沿って密な癒着を形成します。
• 非定型「格子状」は、末梢血管にまで広がり、赤道後部まで続くこともある放射状の変化を特徴とします。このタイプのジストロフィーは、通常、スティックラー症候群で発生します。

合併症

格子状ジストロフィーの島々によく見られる小さな「穴のような」裂傷があっても、大多数の患者には合併症がないことが観察されます。

萎縮性円孔裂孔を伴う網膜剥離は、主に近視の若年患者に発生します。急性後部硝子体剥離の警告症状（光視症や飛蚊症）がみられない場合があり、網膜下液の漏出は通常、よりゆっくりと進行します。

牽引力破裂による網膜剥離は、急性後部硝子体剥離の眼でみられることがあります。牽引力破裂は通常、網膜硝子体癒着が強い領域における動的牽引の結果として、格子状変性の後縁に沿って発生します。網膜裂孔皮弁上に小さな格子状領域が認められる場合もあります。

カタツムリ軌道ジストロフィー

徴候：網膜周辺部に白い氷のような模様を呈する、密集した「雪片」状の明瞭な円周性ジストロフィー帯。通常、その範囲は「格子状」ジストロフィーの島状部を上回ります。「蝸牛状」ジストロフィーは、網膜を覆う硝子体の液化を伴いますが、後縁部における硝子体の顕著な牽引は稀であり、そのため牽引性U字型裂孔はほとんど見られません。

合併症には「パンチホール」裂孔の形成が含まれ、網膜剥離につながる可能性があります。

変性網膜分離症

網膜分離症は、感覚網膜が外層（脈絡膜）と内層（硝子体）の2層に分裂する病気です。主に変性網膜分離症と先天性網膜分離症の2つのタイプがあります。変性網膜分離症は、20歳以上の世界人口の約5%に発生し、主に遠視を伴います（患者の70%は遠視です）。ほとんどの場合、無症状です。

分類

• 典型的には、分裂は外側の網状層で起こる。
• 網状の、あまり一般的ではない分裂は、神経線維層のレベルで発生します。

標識

• 初期の変化は通常、両眼の極度の下側頭周辺部に発生し、網膜の一部が隆起した嚢胞性変性の大きな領域として現れます。
• 網膜剥離は円周方向に進行し、網膜周辺部を完全に侵すこともあります。典型的な網膜剥離は通常、赤道面より前方に現れますが、網状網膜剥離は赤道面より後方に広がることもあります。
• 内層の表面には、「雪片」のような形状の変化や、「銀線」や「ケース」症状などの血管の特徴的な変化が認められ、裂け目から灰白色の皮弁が通過することがあります（「裂孔」）。
• 外層は「壊れた金属」のような外観をしており、「圧力で白くなる」現象を示します。

網膜剥離とは異なり、網膜分離症は安定性を特徴とします。

合併症

• 経過が良好であれば、合併症がないのがほとんどの症例の典型です。
• 裂傷は網状になることがあります。内層の裂傷は小さく丸みを帯びていますが、外層の裂傷は比較的まれで、大きく、縁が丸みを帯びており、赤道の後ろに位置しています。
• 網膜剥離は非常にまれですが、両層に裂孔がある場合に発生することがあります。外層に裂孔がある場合、通常は網膜剥離は発生しません。これは、裂孔内の液体が粘性を持ち、網膜下腔に容易に漏れ出ないためです。しかし、まれに液体が液化し、裂孔から網膜下腔に漏れ出し、通常は網膜裂孔内にある外層網膜剥離の限られた領域を剥離させることがあります。
• 硝子体出血はまれです。

「プレッシャーのない白」

標識

A) 「圧迫により白くなる」 - 網膜の網膜が強膜圧迫によって半透明の灰色に変化する現象。各領域は特定の形状をしており、強膜圧迫因子が隣接する領域に移動しても形状は変化しません。この現象は正常網膜だけでなく、「格子状」ジストロフィー、蝸牛状ジストロフィー、そして後天性網膜分離症の外層の後縁にもしばしば観察されます。

B) 「圧迫のない白網膜」は、網膜の圧迫がない状態でも同様の像を呈します。一般診察では、「圧迫のない白網膜」に囲まれた正常な網膜領域が、平坦な「穴」状の網膜裂孔と誤診されることがあります。

合併症: 「無圧白膜」領域の後方境界に沿って巨大な裂傷が発生することがあります。

近視の意味

近視は世界人口の約10%に影響を与えていますが、網膜剥離の40%以上は近視眼で発生しています。屈折度数が高いほど、網膜剥離のリスクが高くなります。近視眼における網膜剥離には、以下の相互に関連する要因が関与しています。

• 格子状ジストロフィーは中程度の近視でよく見られ、正常な裂孔や穿孔裂孔を引き起こす可能性があります。
• カタツムリ状ジストロフィーは近視の目に発生し、「穴のような」破損を伴う場合があります。
• びまん性網脈絡膜萎縮により、強度近視において小さな「穴のような」破損が生じることがあります。
• 強度近視の場合、黄斑円孔は網膜剥離を引き起こす可能性があります。
• 硝子体ジストロフィーと後部硝子体剥離がよく見られます。
• 白内障手術中の硝子体喪失は、特に手術中にミスがあった場合、6 D を超える近視の症例の約 15% でその後の網膜剥離を伴います。10 D を超える近視ではリスクはさらに高くなります。
• 後嚢切開術は近視眼における網膜剥離の危険性が高くなります。

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