狭窄性喉頭気管炎（クループ症候群）

狭窄性喉頭気管炎は、生後3ヶ月から3歳までの幼児に最も多くみられる緊急疾患の一つであり、クループ症候群を伴います。小児クループ症候群（昔ながらの「croupe（ガ...

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

狭窄性喉頭気管炎の原因は何ですか?

狭窄性喉頭気管炎（近年ではクループとも呼ばれる）は、インフルエンザ、パラインフルエンザ、RSウイルス（RS）、アデノウイルス感染症など、急性呼吸器ウイルス感染症が主な原因です。中咽頭ジフテリアがクループの原因となることは、現在では非常にまれです。クループは、ヘルペス感染症（アフタ性口内炎）、麻疹、水痘などによって発症することがあります。幼児の上気道は直径が小さいため、粘膜のわずかな腫れでも気道の内腔が著しく狭くなり、気流抵抗が増加します。

病気の病原体：

• インフルエンザAウイルス;
• パラインフルエンザウイルスI型およびII型;
• RS感染症;
• アデノウイルス感染症;
• ジフテリア;
• その他の細菌感染症
• 中毒による化学火傷。

狭窄性喉頭気管炎は、声門下、声門下腔に炎症性浮腫が生じることで引き起こされます。さらに重要なのは、呼吸管腔内に蓄積する滲出液と、低酸素症によって増強する喉頭筋の痙攣です。

クループのその他の原因

急性細菌性気管炎（ABT）は、急性化膿性狭窄性クループ、閉塞性喉頭気管気管支炎、二次性クループ、または晩発性クループとも呼ばれます。その病因としては、主に黄色ブドウ球菌が関与しており、ファイファー桿菌や肺炎球菌もその一部です。ABTは、喉頭および気管粘膜への急性ウイルス性損傷に化膿性感染が重層的に重なることで発生します。国内文献では、インフルエンザ、麻疹などの急性呼吸器ウイルス感染症における二次性クループとして記載されています。

クループは3歳以上の小児に多く発症します。高体温が長時間持続し、しばしば弛緩性発熱または熱性発熱の様相を呈し、クループ症状は徐々に悪化し、その後ゆっくりと回復していきます。血液中には白血球増多と好中球増多が認められ、痰からはブドウ球菌が分離されます。

治療は、酸素投与、粘液溶解薬（トリプシン、キモプシン、DNA分解酵素など）の吸入、高用量の静脈内抗生物質（保護ペニシリン、第2～3世代セファロスポリンなど）の投与（多くの場合併用）、抗ブドウ球菌性高度免疫薬、そして水分バランスの維持と解毒のための体外循環から構成されます。肺炎、胸膜炎、膿瘍、敗血症などの化膿性合併症がしばしば発生します。

クループ症候群またはその臨床的類似症状は、多くの疾患でも観察されており、それらを適時に検出するには、鑑別診断を速やかに実施し、それに続いて特異的な治療を行う必要がある。

喉頭ジフテリアは、炎症性喉頭炎、喉頭狭窄の典型的な例であり、そのメカニズムは粘膜浮腫、喉頭筋の痙攣、そして気道内腔を著しく狭める線維性膜の存在に基づいています。局所性または広範囲の喉頭ジフテリアは、現在、成人患者またはワクチン接種を受けていない幼児に観察されています。喉頭狭窄は徐々に着実に進行し、窒息の段階に達します。ジフテリアクループの主な治療方法は、年齢に関係なく、抗毒性のある抗ジフテリア血清を1～2日間投与することです。総投与量は3万～6万単位です。

後咽頭膿瘍は、急性呼吸器ウイルス感染症を背景に、インフルエンザ菌による細菌感染症が加わることで、乳幼児によく発生します。結果として生じる後咽頭壁の膨隆は、空気の通過を妨げ、しばしば喉頭狭窄またはEGの臨床症状を模倣します。咽頭を検査すると、粘膜の充血と咽頭への膨隆が認められます。放射線学的には、頸部側面から見ると、後咽頭または気管後腔の拡大が観察されます。

発症時には、ペニシリンの大量投与、半合成ペニシリンおよびセファロスポリンが効果的です。必要に応じて外科的介入が行われます。

[ 4 ]

狭窄性喉頭気管炎の症状

狭窄性喉頭気管炎は、主に1～6歳の小児に、呼吸器感染症の1～2日目に発症します。声門下の喉頭が腫れることで発症し、吸気性喘鳴として現れます。声帯の腫れは、発声障害（嗄声）として現れます。

気道の直径が狭まると、気流抵抗が増加し、呼吸仕事量が増加します。つまり、頻呼吸となり、呼吸仕事量に新たな筋群が関与することになります。閉塞が進行すると、ガス交換が阻害され、低酸素血症、チアノーゼ、二酸化炭素蓄積が進行します。これらはクループの後期症状であり、気道の完全閉塞と呼吸停止の前兆となります。

狭窄性喉頭気管炎の症状は、夜間に発症することが多いです。特徴的な症状としては、吸気性呼吸困難（長く続く騒々しい吸入）、発声障害（嗄声と荒い「犬吠え」のような咳）、または失声（声が出なくなり、声帯が麻痺し、咳嗽のような症状が現れる）などが挙げられます。上気道の閉塞が進むにつれて、呼吸困難と呼吸補助筋の関与が増加し、吸入時に胸郭の柔軟性部位が後退し、チアノーゼ、動脈性低酸素症とそれに続く二酸化炭素蓄積、そして昏睡状態、窒息へと至ります。

VF Uchaikin の観察によれば、狭窄性喉頭気管炎を患う小児の狭窄性喉頭気管炎の発生には、喉頭と気管の粘膜のアレルギー性素因と、空気の流れを含むあらゆる刺激物に対する感受性の増加が、確かに重要です。

狭窄性喉頭気管炎の重症度は、上気道の狭窄の程度、つまり喉頭狭窄の程度によって決まります。喉頭狭窄には4つの程度があります。第1度の狭窄では、子供が落ち着きがなく、運動活動が増加しているときにのみ、騒々しい呼吸（吸気時）が検出されます。第2度の狭窄では、呼吸不全、吸気性呼吸困難、睡眠中も呼吸補助筋の呼吸関与が検出され、落ち着きがなくなります。O2が90％未満に低下せず、代謝性アシドーシス、中程度の低炭酸ガス血症が検出されます。第3度の狭窄では、子供は空気不足や窒息感のためにほとんど眠れません。呼吸困難が混合性（吸気-呼気）になり、肢端チアノーゼが現れます。呼吸中、子供は最大限の努力をしますが（髪が汗で濡れる）、ガス交換バランスは確保されません。 PaO2が90%未満に低下し、代謝性アシドーシスが増加し、低炭酸ガス血症から高炭酸ガス血症へと移行し始めます。小児の体力の消耗と窒息の危険性は現実のものとなります。

喉頭狭窄の重症度に応じた臨床症状

程度	症状
私	荒い「犬吠え」のような咳、嗄声、吸気期の呼吸音。呼吸補助筋が呼吸に関与しておらず、呼吸不全は落ち着きがないときに現れる。
II	呼吸音は大きく、遠くからでも聞こえ、吸気時に胸郭の柔軟な部分が中等度に引き込まれる。呼吸困難発作が頻繁に起こり、安静時に中等度の吸気性呼吸困難が観察される。
3	呼吸は絶えず困難で、混合呼吸困難（吸気・呼気）があり、吸気時に胸部と胸骨の柔らかい部分が顕著に引き込まれる。絶え間ない不安、肢端チアノーゼを伴う蒼白、発汗、頻脈、吸気時の脈波消失の可能性あり。重度のARF（急性心不全）
IV	無気力、意識喪失、びまん性チアノーゼ、体温低下、浅い呼吸または無呼吸、散瞳（低酸素性昏睡）

[ 5 ], [ 6 ]

狭窄性喉頭気管炎の治療

狭窄性喉頭気管炎の治療は、気道から既に液化した粘液を除去し、解剖学的に狭い部位の腫脹を軽減し、筋痙攣を軽減することを目的としています。治療アルゴリズムは以下のとおりです。

1. 酸素を30～35℃に加湿・加温し、濃度30～40%の酸素をマスクまたはテントを通して投与します。軽度のクループであれば、エアロセラピーで十分です。グレードIIIの狭窄の場合は、濃度30～40%の酸素（蒸気酸素テント）を含む、最大100%の水蒸気で飽和した空気中に常に子供を滞在させることが推奨されます。
2. ジアゼパム0.2mg/kgの用量で鎮静療法が行われます。代償性のクループには、バレリアン抽出物、臭素塩溶液などが用いられます。喉頭組織の著しい浮腫がある場合は、0.1％アドレナリン溶液（または0.05～0.1％ナフチジン）を0.3～1.0mlの用量で吸入し、3～5mlの生理食塩水で希釈します。気管支筋のけいれんがある場合は、気管支拡張薬（サルブタモール、アトロベント、ベロデュアル）の吸入が用いられます。
3. 水分バランスの維持は、場合によっては喀痰の排出を容易にします。外呼吸機能の代償不全および代償不全の段階では、グルココルチコイド（例：デキサメタゾン）を2～10mg/kgの用量で使用します。プレドニゾロンまたはデキサゾンは通常、静脈内または筋肉内にボーラス投与します。

気管挿管（経鼻気管挿管）は熱可塑性チューブ（直径は年齢サイズより 0.5 ～ 1 mm 小さい必要があります）を使用して行われます。

気管挿管の適応は、paO2が60mmHg以上低下し、paCO2が60mmHg以上上昇した場合です。気管挿管は通常2～5日後に行われます。抜管の適応は、体温の正常化と、大気呼吸時の低酸素血症の解消です。反応性喉頭浮腫によりクループが再発する可能性があり、再挿管が必要になります。この場合、より小さい直径（0.5mmまたは1サイズ小さい）のチューブを使用します。

気管切開の適応は、挿管を背景とした低酸素血症の持続または進行です。経鼻気管挿管患者は、3～4週間にわたり合併症なく管理できます。

クループの治療

急性喉頭狭窄症の治療効果は、適切なタイミングでの治療に左右されます。急性呼吸不全に対する集中治療は、沈降性の高い粗いエアロゾルの吸入から開始する必要があります。グレードIの喉頭狭窄症の治療は対症療法であり、鎮静剤（ジアゼパム4～5 mg/kg）の投与、アルカリ蒸気吸入、加湿40%酸素による酸素療法_、デキサメタゾン0.3 mg/kgの筋肉内投与、広域スペクトル抗生物質の投与などが行われます。狭窄が進行する（グレードII～III）場合は、デキサメタゾン0.3～0.5 mg/kgまたはプレドニゾロン2～5 mg/kgの筋肉内または静脈内投与から治療を開始します。ネブライザーを用いた吸入コルチコステロイド（ブデソニド1～2mgまたはフルチカゾン50～100mcg）、加湿40～100%酸素による酸素療法_、および広域スペクトル抗生物質が適応となります。抗ヒスタミン薬は、アレルギー症状が併存する場合にのみ使用します。ステージIV狭窄の場合、狭窄性喉頭気管炎は、エピネフリン0.1%～0.01mg/kgの吸入（または最終手段として、1：7～10に希釈したエピネフリンを鼻腔内に点滴）で治療し、その後、デキサメタゾン0.6mg/kgを静脈内投与します。低酸素症が悪化した場合は、心肺蘇生、気管挿管、人工呼吸、加湿100%酸素による酸素療法_を行います。声門下狭窄性喉頭気管炎における円錐切開術は、狭窄が声門下腔より下まで及んでいるため、通常は効果がありません。気管挿管が不可能な場合は、気管切開術が行われます。

徐々に進行する喉頭狭窄を背景とした咽頭ジフテリアは、白っぽい黄色または灰色の薄い斑点を特徴とし、最初は喉頭前庭に現れ、その後声門部に広がり、狭窄の進行につながります。顎下リンパ節と後頸部リンパ節は著しく腫大し、痛みを伴い、周囲の組織は浮腫状になります。

クループの程度に関わらず入院は必須であり、搬送は上半身を高くした状態で行われます。

喉頭ジフテリアの場合、狭窄の程度に応じて、急性呼吸不全の治療を背景に、感染症科への緊急入院が常に必要となります。病期に関わらず、抗ジフテリア血清を直ちに投与します。血清投与量（15,000～40,000 AE）は、病状の蔓延状況と病期に応じて決定されます。

[ 7 ], [ 8 ]