先天性多指症：原因、症状、診断、治療

先天性多指症は、指の個々の節または指条全体（指条とは、指のすべての指骨とそれに対応する中手骨を指します）の量的な増加を特徴とする発達障害です。重複の程度に応じて、この異常は多指節症、多指症、指条重複症に分類されます。部位によって、橈側（または軸前）、中心、尺側（または軸後）多指症が区別されます。最も頻繁に診断されるのは、手の第一指条の多指症です。圧倒的多数の症例では、親指の多指症は、主節および（または）追加節の変形を伴います。

ICD-10コード

• Q69.0 先天性多指症。

先天性多指症の治療

治療は外科手術です。追加の指が薄い皮膚の橋で主指につながっている場合は、生後数ヶ月で除去できます。それ以外の場合は、年齢の目安は生後1年目になります。外科的治療法を選択する際には、どの指が主指でどの指が追加の指であるかを明確に理解することが不可欠です。文献によると、症例の71.4％で、追加の指骨を単純に除去した後、成長中に主指の二次変形が形成されます。私たちの観察によると、橈側多指症、多指症、および指節重複を呈する患者のうち、主指に病変が見られなかったのはわずか33％でした。その他の症例では、主節の変形は、主指と追加指の形成不全、斜指症、屈曲拘縮または合指症、あるいはこれらの異常の組み合わせの形で認められます。この点において、主指の状態を検査せずに幼少期に追加のセグメントを除去するという慣習が広く行われていることは、容認できないと考えられるべきである。

多指症の場合、指の主要節および追加節の発達不全の程度に応じて外科的介入の性質が異なります。

• 主指への介入なしに追加のセグメントを除去する場合：
• 追加セグメントの組織を使用せずに、または追加セグメントの組織を使用して、主指の変形を矯正しながら追加セグメントを除去する：
• 追加のセグメントを除去し、その組織を使用して手の他の指を再建する。

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