先天性風疹症候群：症状、病因

先天性風疹症候群は、白内障、心疾患、難聴という最も一般的な発達異常の三つ組を特徴とし、オーストラリアの眼科医グレッグによって初めて記述されました（グレッグの三つ組）。その後、精神遅滞、小眼球症、低出生体重、皮膚炎などを伴う中枢神経系の病変が記述されました。風疹ウイルスによって引き起こされる発達障害の中には、必ずしも幼少期に現れるわけではなく、後になってから現れるものもあります。生後数日間に現れる一部の臓器の病変は、必ずしも診断が容易ではありません。特に、聴覚器官の発達障害、網膜症、高度近視、先天性緑内障は認識が困難です。心血管系の発達障害も、生後数日間に認識できるとは限りません。風疹ウイルスによる胎児の脳損傷は、しばしば慢性髄膜脳炎の発症につながりますが、新生児の臨床症状は、眠気、無気力、あるいは逆に興奮性亢進といった形で非常に軽度に現れることがあります。痙攣が起こることもあります。このような場合、徐々に小頭症が明らかになります。

先天性風疹の新生児期初期症状には、血小板減少症を伴う多発性出血がみられます。発疹は1～2週間続きますが、場合によってはそれ以上続きます。黄疸を伴う肝炎、脾腫、溶血性貧血、間質性肺炎、管状骨の損傷（X線検査で骨の希薄化と圧密が認められる）などの症状がみられます。

あまり頻繁には観察されないものとしては、骨格や頭蓋骨、泌尿生殖器系や消化器系などの奇形があります。発達異常は、胎児がウイルスにさらされた時期によって異なります。

妊娠8週目までに風疹に罹患した母親から生まれた子供は、いずれも何らかの障害を抱えます。その後の時期に風疹を発症した場合、異常の頻度は大幅に減少します。しかし、このウイルスの催奇形性は妊娠4ヶ月目、さらには5ヶ月目にも現れます。さらに、風疹に罹患すると、流産や死産に至るケースも少なくありません。

先天性風疹は、数ヶ月から1年以上にわたりウイルスが持続する慢性感染症です。このような子どもは、他の子どもに疫学的な危険をもたらします。

先天性風疹の病因

ウイルスは、発疹が現れる7～10日前から発疹が現れるまでの期間、そして発疹が現れている間もしばらくの間続くウイルス血症期に、母体の血流を介して胎児に侵入します。風疹ウイルスは絨毛膜絨毛の上皮と胎盤毛細血管の内皮に感染し、そこから微小な塞栓となって胎児の血流に運ばれ、組織に播種すると考えられています。慢性感染が生じ、先天性奇形の形成を引き起こします。

細胞破壊作用は風疹ウイルスの特徴ではなく、眼の水晶体と内耳の蝸牛にのみ発現します。風疹ウイルスは細胞の局所的な有糸分裂活動を阻害し、分化に参加できない細胞集団の成長を遅らせ、臓器の適切な発達を阻害します。

風疹ウイルスは妊娠の様々な段階で胎児に感染し、その時期にどの臓器が発達しているかに応じて、異なる発達障害を引き起こします。妊娠初期の3ヶ月間に風疹に感染した場合、妊娠中絶の適応を判断することが重要です。妊婦が風疹患者と接触した場合は、無症候性感染を検出するために、10～20日間隔で血清学的検査を繰り返す必要があります。

妊婦における風疹予防のための免疫グロブリンの使用は効果がありません。

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