先天性心疾患の自然経過

先天性心疾患の自然経過は様々です。生後2～3週の乳児では、左心低形成症候群や肺動脈閉鎖症（心房中隔欠損なし）は稀ですが、これらの疾患の早期死亡率は高くなります。先天性心疾患の全体的な死亡率は高く、生後1週間で新生児の29%、生後1ヶ月で42%、1年で87%が死亡します。現在の心臓外科技術では、心疾患を持つ新生児のほぼ全員が手術を受けることができます。しかし、先天性心疾患を持つすべての乳児が「心臓の問題」の発見後すぐに外科的治療を必要とするわけではありません。先天性心疾患が疑われる乳児の23%では、心臓の変化は一時的または全く見られず、その原因は心臓外病変です。軽微な解剖学的異常のため、あるいは逆に重篤な心臓外病変を背景に欠陥の修復が不可能なため、手術を受けられない子供もいます。治療方針を決定するために、先天性心疾患を持つすべての子供は以下の3つのグループに分類されます。

• 先天性心疾患の手術が必要で、手術が可能な患者（52％）
• 軽度の血行動態障害のため手術が適応とならない患者（小児の約31％）
• 治療不可能な先天性心疾患を持つ患者、または身体的状態により手術不能な患者（小児の約17％）。

先天性心疾患を初めて疑った医師は、次のような課題に直面します。

• 先天性欠損症を示す症状を確認します。
• 同様の臨床症状を伴う他の疾患との鑑別診断を実施します。
• 専門医（心臓専門医、心臓外科医）の診察の緊急性を判断します。
• 適応症に応じて病因治療を実施します。最も一般的なのは心不全の治療です。

先天性心疾患には 90 種類以上あり、それらの組み合わせも数多くあります。

先天性心疾患の生存率は以下の要因によって決まります。

• 解剖学的および形態学的重症度、すなわち病理の種類。いくつかの予後グループが区別されます。
  • 比較的良好な転帰を示す先天性心疾患 - 動脈管開存症、心室中隔欠損症および心房中隔欠損症、肺動脈狭窄症（これらの疾患を持つ場合の生後1年以内の自然死亡率は8～11％）。
  • ファロー四徴症（生後1年以内の自然死亡率は24～36％）
  • 複雑な先天性心疾患 - 左室低形成、肺動脈閉鎖、総動脈幹（これらの疾患の自然死亡率は 36～52% から 73～97% の範囲です）。
• 欠陥が発現した時点（血行動態障害の臨床徴候の出現時点）の患者の年齢。
• その他の（心臓外）発達異常の存在（先天性心疾患を持つ子供の 3 分の 1 で死亡率が最大 90% 増加します）。
• 出生時の体重と未熟さ。
• 欠陥を修正した時点の年齢、すなわち血行動態の変化の重症度と程度、特に肺高血圧の程度。
• 心臓手術の種類と変種。