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乳児膿細胞症。
記事の医療専門家
最後に見直したもの： 07.07.2025
赤血球膜の脂質構造の破壊によって引き起こされる疾患には、持続的な遺伝性病理ではなく、一時的な性質を持ち、予後が良好な乳児ピクノサイトーシスも含まれます。
この病気の原因は不明です。
乳児ピクノサイトーシスは、溶血性貧血、腎不全後の未熟児、G-6-PD欠乏症の新生児、感染症、およびおそらくビタミンE欠乏症を伴う新生児など、さまざまな状態で観察される症候群であると考えられています。
ピクノサイトは、多数の棘突起を持つ不規則な形をした、濃く染色された赤血球で、通常は通常の赤血球よりも小さいサイズです。
ピクノサイトーシスの最小レベルは生後3ヶ月までの乳児に観察され、特に未熟児で顕著です。正期産新生児ではピクノサイトが0.3～1.9%、未熟児では0.3～5.6%含まれていることが分かっています。成人では、ピクノサイト数は0.3%を超えることはありません。生後3ヶ月を過ぎると、ピクノサイト数は急激に減少します。何らかの理由で減少が止まり、30～50%に達すると、臨床症状が現れます。
臨床的には、ピクノサイトーシスは黄疸、貧血、脾腫を特徴とします。黄疸は生後3週まで認められない場合があり、貧血は生後1ヶ月で発現することがあります。溶血の重症度は、末梢血中のピクノサイトーシスの数に比例します。
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