黄疸

黄疸は、皮膚および粘膜の黄色であり、高ビリルビン血症によるビリルビンの蓄積に関連する。黄疸の発生は、常にビリルビン代謝の違反と関連している。

ビリルビン代謝が最も重要な役割の肝臓を果たしているので、いくつかのケースでは、肝疾患（例えば、大規模な溶血）せずに発生する可能性があるが、黄疸は、伝統的に、典型的な大肝症候群を指します。黄疸症候群は、その蓄積は、皮膚、粘膜及び強膜に発生34.2ミリモル/ L（2 MG / DL）を介して血液（高ビリルビン血症）中のビリルビンの増加によって引き起こされます。皮膚の黄色染色 - 高ビリルビン血症の主要外部症状は - カロチン（食物を受ける対応する、例えばニンジン、トマト）、キナクリン、ピクリン酸の塩が、これらの場合には、無染色強膜 - 他の要因を引き起こす可能性があります。

最初にすべての強膜の黄色、下の舌と口蓋、そして黄色の顔、手のひら、足の裏、全体の皮膚の粘膜表面がある：臨床位置で、染色の異なる部分は、高ビリルビン血症の程度に依存していることを心に留めておくことが重要です。場合によっては、ビリルビンのレベルおよび黄疸の程度との間の不一致を示すことができる：例えば、黄疸膨潤同時存在gipoonkoticheskihで目立た、貧血、肥満、逆に、薄い筋肉の顔はより多くの黄疸を呈する。興味深いことに、停滞した肝臓では、高ビリルビン血症が起こると、胴の上半分が黄色に変わります。

長い高ビリルビン黄疸染色は緑がかった（皮膚およびビリベルジンの形成中のビリルビンの酸化）、さらにはブロンズ・黒（melanozheltuha）になったとき。

高ビリルビン血症は、ビリルビン代謝の1つまたは複数のリンクの障害の結果です。フリー（間接的）または非結合（非抱合型）と関連する（ライン）、またはコンジュゲート、不十分な検討ビリルビンI（monoglyukuronida）に分割され、ビリルビンII（-diglucuronideビリルビン）：以下の画分ビリルビンがあります。典型的には、非抱合型ビリルビンと抱合型ビリルビンII（ジグルクロニド）の指標を用いる代謝特性をビリルビン。

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

黄疸の原因

黄疸は、ビリルビンの形成の増加または肝胆道系の疾患（肝胆道系黄疸）の結果であり得る。肝胆道黄疸は、肝胆道機能障害または胆汁うっ滞の結果であり得る。肝内および肝外の胆汁うっ滞を分離する。

ビリルビンおよび肝疾患の増産は、肝臓中のビリルビンの抱合の破壊または縮小につながり、高ビリルビンにより、未結合ビリルビンを引き起こします。胆汁排泄の違反は、結合したビリルビンによる高ビリルビン血症をもたらす。これらのメカニズムは異なるように見えるが、臨床診療において、特に肝胆道疾患によって引き起こされる黄疸は、（高ビリルビン血症を混合）により未結合及び抱合型ビリルビンにほとんど常に高ビリルビン血症の結果です。

いくつかの障害では、ある割合のビリルビンが優勢です。ビリルビンの形成の増加による無関係の高ビリルビン血症は、溶血性疾患の結果であり得る; ギルバート症候群（小ビリルビン血症）およびクリグラー・ナイヤー症候群（重度のビリルビン血症）では、ビリルビン結合の減少が観察される。

排泄障害による結合ビリルビンによる高ビリルビン血症は、ダビン・ジョンソン症候群で観察することができる。肝臓中の胆汁うっ滞の結果として共役された高ビリルビン血症は、肝炎、薬物およびアルコール性肝疾患の毒性効果の結果であり得る。あまり一般的でない原因は、肝硬変、すなわち原発性胆汁性肝硬変、妊娠中の胆汁うっ滞および転移性癌を含む。肝外性胆汁うっ滞の結果として共役した高ビリルビン血症は、胆道結石症または膵臓癌の結果であり得る。もっと稀な原因は、一般的な胆管の狭窄（通常これは以前の外科的介入のためである）、膵管癌、膵炎、膵臓偽嚢胞および硬化性胆管炎である。

肝疾患および胆道閉塞は、通常、結合したおよび結合していないビリルビンの増加を伴う種々の障害を引き起こす。

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

ビリルビン代謝の概要

ヘムの破壊は、ビリルビン（代謝の不溶性生成物）および他の胆汁色素の形成をもたらす。胆汁の組成を区別する前に、ビリルビンを水溶性の形態に変えなければならない。この変換は、形成、血漿による輸送、肝臓による捕獲、胆汁による抱合および排泄の5段階で起こる。

教育。約250〜350mgの非コンジュゲート（非結合）ビリルビンが毎日形成される。赤血球が破壊されると70〜80％が形成され、他のヘムタンパク質からは骨髄および肝臓に20〜30％が形成される。ヘモグロビンは鉄とビリベルジンに分かれ、ビリルビンに変換されます。

交通。非コンジュゲート（間接）ビリルビンは水に溶けず、アルブミン結合形態で輸送される。彼は腎臓の糸球体膜を通過して尿に入ることはできません。特定の状態（例えば、アシドーシス）では、アルブミンとの結合が弱まり、いくつかの物質（例えば、サリチル酸塩、いくつかの抗生物質）が結合部位のために競合する。

肝臓をつかむ。肝臓はすぐにビリルビンを捕まえる。

共役。肝臓では、未結合のビリルビンがコンジュゲートされ、主にジグルコロニドビリルビンまたはコンジュゲート（直接）ビリルビンを形成する。この反応は、ミクロソーム酵素であるグルクロン酸トランスフェラーゼによって触媒され、水溶性のビリルビンの形成をもたらす。

胆汁排泄。肝細胞間に位置する小細管は、徐々に管、間葉間胆管および大型肝管に接合する。門脈の外側では、肝管自体が胆嚢の管と合流して一般的な胆管が形成され、乳管テーパーを介して十二指腸に流入する。

関連するビリルビンは、胆汁の他の成分とともに胆道に分泌される。腸では、細菌はビリルビンをウロビリノーゲンに代謝し、その大部分はさらにステビビリンに変換され、便を茶色にする。完全な胆道閉塞では、便は正常な色を失い、明るい灰色（粘土のような便）になる。直ちにウロビリノーゲンは再吸収され、肝細胞に捕獲され、胆汁に再侵入する（腸肝循環）。少量のビリルビンが尿中に排泄される。

結合したビリルビンは尿に入り、結合していないので、ビリルビン尿は結合したビリルビン画分（例えば、肝細胞または胆汁うっ滞の黄疸）によってのみ引き起こされる。

黄疸の診断

黄疸の存在下で、検査は肝胆道疾患の診断から始めるべきである。肝胆道黄疸は、胆汁うっ滞または肝細胞機能不全の結果であり得る。胆汁うっ滞は肝内または肝外にすることができる。（他の肝疾患、ウイルス、毒素、肝臓の全身性疾患の症状、肝疾患または原発性肝細胞機能不全、肝外胆汁うっ滞における胆石場合、例えば、溶血又はジルベール症候群）、黄疸の原因の診断を確立することを決定します。臨床検査および器械検査は診断において非常に重要であるが、ほとんどの誤差は臨床データの過小評価および結果の誤った評価から生じる。

[19], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29]

アナンネシス

黄疸に先行する吐き気や嘔吐は、しばしば結石による総胆管の急性肝炎または閉塞を示す。腹部や寒さの痛みは後で表示されます。食欲不振および倦怠感の漸進的進行は、通常、アルコール性肝障害、慢性肝炎および癌の特徴である。

高ビリルビン血症では、尿が目に見える黄疸の前に黒くなるので、これは黄疸の出現よりも高ビリルビン血症をより確実に示す。

[30], [31], [32], [33], [34], [35], [36]

身体検査

軽度の黄疸は、自然光の強膜を検査する際に最もよく視覚化されます。血清ビリルビンが2〜2.5mg / dL（34〜43mmol / l）に達した場合に通常見られる。暗い尿がない場合の軽度の黄疸は、非コンジュゲート高ビリルビン血症（最も頻繁には溶血またはギルバート症候群によって引き起こされる）を示唆している。より顕著な黄疸または黄疸は、尿の黒化を伴い、肝胆道疾患を示唆している。門脈圧亢進症や門脈周囲脳症、皮膚や内分泌腺の変化の症状は慢性肝疾患を示唆しています。

肝腫大および腹水腫れ頸静脈のある患者では心臓病や収縮性心膜炎の可能性を示しています。悪液質および異常に高密度または塊状の肝臓は、肝硬変よりも肝臓癌を示す可能性が高い。びまん性リンパ節腫脹は慢性黄疸では黄疸、リンパ腫や白血病の急性伝染性単核球症を伴います。黄疸は、通常、発現又はそのような疾患には存在しないが、慢性肝疾患の他の症状の非存在下での肝脾腫は、浸潤性病変（例えば、リンパ腫、アミロイドーシスまたは流行地域または住血吸虫症のマラリアにおける）によって引き起こされ得ます。

研究室の研究

アミノトランスフェラーゼおよびアルカリホスファターゼレベルを決定すべきである。部分的に高ビリルビン血症[例えば、ビリルビン<3 MG / DL（<51ピコモル/ L）]正常アミノトランスフェラーゼおよびアルカリホスファターゼでは、多くの場合、非抱合型ビリルビン（例えば、溶血又はジルベール症候群、肝胆道疾患ではない）の特徴です。中等度または重度の高ビリルビン、bilirubinuria、アルカリホスファターゼまたはトランスアミナーゼの高いレベルは、肝胆道疾患を示唆しています。高ビリルビン血症による、未結合ビリルビンは通常、研究ビリルビン分画によって確認されました。

その他の血液検査は適応症に応じて行うべきである。例えば、疑われる急性または慢性肝炎、MF MHOまたは疑わしい肝不全、疑いのある慢性肝疾患におけるアルブミンおよびグロブリンレベルの決意および原発性胆汁性肝硬変が疑われるミトコンドリア抗体のレベルを決定することと血清学的研究を行わなければなりません。単離された場合に検討されるべきであるアルカリホスファターゼレベルgammaglutamiltranspeptidazy（GGT）を増加させます。これらの酵素は肝胆道疾患において上昇するが、アルカリホスファターゼの高レベルは、骨病変の結果であり得ます。

肝胆病理オーディオ決意をビリルビン分画、またビリルビンの増加量ときには、肝細胞および胆汁うっ滞性黄疸の病態の鑑別診断には役立ちません。500単位以上増加トランスアミナーゼは、肝細胞病理（肝炎または急性肝低酸素症）、アルカリホスファターゼのレベルにおける不均衡な増加は、（例えば、アルカリホスファターゼ3トランスフェラーゼULN未満200個の単位よりも大きい）うっ滞を示唆している前提としています。肝臓の浸潤はまた、不均衡な増加アミノトランスフェラーゼ、ビリルビンにアルカリホスファターゼの相対レベルをもたらすことができるが、一般的に僅かしか増加または増大しません。

単離された肝病変はほとんどビリルビンレベル30mg / dL超（> 513ピコモル/ L）の増加を引き起こさないので、より高いビリルビンレベルは、通常組み合わせ肝胆道疾患、重度の溶血又は腎機能障害を反映しています。低レベルのアルブミンおよび高レベルのグロブリンは、急性肝臓病変ではなく慢性であることを示唆している。PVまたはMHOを増加させる、ビタミンK（2-3日以内にMG筋肉5-10）を受信すると低減され、より多くの肝細胞病理よりうっ滞を示し、それは決定的ではありません。

器械検査により、肝臓の浸潤変化および胆汁うっ滞性黄疸の原因をよりよく診断することが可能になる。腹腔、CTまたはMRIの超音波検査は、通常、直ちに行われる。これらの研究は、胆道樹および病巣肝病変の変化を検出することができるが、広範な肝細胞変化（例えば、肝炎、肝硬変）の診断においてあまり有益ではない。肝外胆汁うっ滞では、内視鏡または磁気共鳴胆管膵造影（ERCPG、MRCPG）は胆道のより正確な評価を提供する。ERCPはまた、閉塞（例えば、結石の除去、狭窄のステント留置）のための治療を提供する。

肝臓生検は、黄疸を直接診断するのにはほとんど使用されませんが、肝内胆汁うっ滞および特定の種類の肝炎に有用です。腹腔鏡検査（腹腔鏡検査）では、外傷性開腹術を施さずに肝臓や胆嚢を検査することができます。説明できない胆汁うっ滞性黄疸は、腹腔鏡検査、および時には診断的開腹術を正当化する。