血栓性血小板減少性紫斑病の診断

血小板減少性紫斑病の臨床診断

臨床検査の結果、血小板減少症が100,000/mm3未満であり^、自動血液分析装置によると平均血小板容積（MPV）が8.9±1.5 ^μm3に増加していることが明らかになりました。

血小板疾患の大きさによる分類

MPVが増加	MPV基準（7.1ミクロン）	MPVが減少
ITPおよびDICを含む血小板産生および消費の増加を伴うその他の疾患	骨髄細胞が少ない、または悪性疾患に侵されている状態	ウィスコット・アルドリッチ症候群
メイ・ヘグリン異常	-	貯蔵病
アルポート症候群	-	鉄欠乏性貧血
ムコ多糖症、灰色血小板症候群
血小板漏出症候群（スイスチーズ）	-	-
モントリオール血小板症候群	-	-
ベルナール・スーリエ症候群	-	TAR症候群

特発性血小板減少性紫斑病の患者は、血小板減少症に加えて、末梢血中に中等度の好酸球増多を呈することがあります。重度の失血を伴うと、貧血が発生します。

他の腫瘍性血液疾患を除外するために行われる骨髄穿刺では、巨核球系への炎症、正常な赤血球系および骨髄系を含む血小板の弱い「挟み込み」が認められます。一部の患者では、中等度の好酸球増多が検出されます。

標準的な特発性血小板減少性紫斑病では必須ではない凝固プロファイルを調べると、出血時間の増加、血栓退縮の減少または欠如、プロトロンビン利用障害、フィブリノーゲンレベル、プロトロンビン時間、活性化部分トロンボプラスチン時間が正常であることが明らかになります。

血小板減少症患者の臨床検査には以下のものがあります。

• 塗抹標本による一般的な血液検査と血小板数の測定。
• 骨髄穿刺検査;
• ANF、抗DNA、補体分画C3、C4、抗血小板抗体、血漿グリコカルシン値、クームス試験の血液検査。
• プロトロンビン時間、活性化部分トロンボプラスチン時間、フィブリノーゲンレベル、フィブリノーゲン分解産物の測定。
• 尿素、血中クレアチニン、肝機能検査の測定。
• 日和見感染症（HIV、エプスタイン・バーウイルス、パルボウイルス）の血液検査
• 二次的な血小板減少症の除外。

特発性血小板減少性紫斑病の主な診断基準は次のとおりです。

• 全身性疾患および腫瘍性血液疾患の臨床徴候がない;
• 赤血球数および白血球数が正常な単独の血小板減少症。
• 骨髄中の巨核球の数が正常または増加しており、赤血球および骨髄成分は正常である。
• 機能亢進症、細小血管障害性溶血性貧血、DIC症候群、薬剤誘発性血小板減少症、全身性エリテマトーデス、ウイルス感染症（エプスタイン・バーウイルス、HIV、パルボウイルス）における二次的な血小板減少症の除外。

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