血小板凝集障害の原因

さまざまな凝集誘導剤を用いた血小板凝集の測定は、血小板症の鑑別診断において重要な役割を果たします。

様々な疾患における血小板凝集障害

血小板症の種類	凝集促進剤と凝集阻害剤
	ADP		コラーゲン	アドレナリン	リストセチン
	一次波	二次波
血栓無力症	病理学	病理学	病理学	病理学	ノルム
本質的血栓症	病理学	病理学	病理学	病理学	ノルム
アスピリン様欠陥	ノルム	病理学	病理学	病理学	ノルム
ベルナール・スーリエ症候群	ノルム	ノルム	(+,-)	(+,-)	ノルム
ウィスコット・アルドリッチ症候群	病理学	病理学	病理学	病理学	ノルム
フォン・ヴィレブランド病	ノルム	ノルム	ノルム	ノルム	減少（病的）

(+,-) - 診断上の価値はありません。

血小板の機能的および形態学的特徴に応じて、血小板症は次のグループに分類されます。

• 放出反応（二次波）に欠陥のない遺伝性脱凝集性血小板症。このグループには以下が含まれます。
  • グランツマン血小板無力症は、ADP 依存性凝集障害を特徴とし、リストセチン凝集は正常です。
  • 本質的血栓症 - 少量の ADP にさらされると凝集は誘発されませんが、ADP の量が 2 倍になると正常に近づきます。
  • メイ・ヘグリン異常 - コラーゲン依存性凝集が破壊され、ADP およびリストセチンによる刺激に対する放出反応が維持されます。
• 部分的脱凝集性血小板症。このグループには、何らかの凝集因子との凝集における先天的な欠陥、または遊離反応の阻害を伴う疾患が含まれます。
• 遊離反応の障害。この疾患群は、少量のADPおよびアドレナリン刺激による凝集の第二波が欠如していることを特徴とする。重症例では、ADPおよびアドレナリン依存性凝集は消失し、コラーゲン依存性凝集は検出されない。
• 凝集メディエーターの蓄積および貯蔵プールが不十分な疾患および症候群。このグループには、血小板がセロトニン、アドレナリン、ADP、その他の血小板因子を蓄積・放出する能力の低下を特徴とする疾患が含まれます。実験室レベルでは、このグループはあらゆる種類の凝集の減少と、凝集の第二波の欠如を特徴とします。

ADP投与に対する血小板凝集能の低下は、悪性貧血、急性および慢性白血病、骨髄腫において観察されます。尿毒症患者では、コラーゲン、アドレナリン、ADP刺激により凝集能が低下します。甲状腺機能低下症は、ADP刺激による血小板凝集能の低下を特徴とします。アセチルサリチル酸、ペニシリン、インドメタシン、クロロキン、利尿薬（特に高用量のフロセミド使用時）は血小板凝集能の低下に寄与するため、これらの薬剤を投与する場合にはこの点を考慮する必要があります。

出血を伴う外科手術では、ほとんどの場合、血管血小板止血システムの障害は、血小板の凝集やその他の機能特性の障害ではなく、さまざまな程度の血小板減少症の存在によって引き起こされます。

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