血中アンモニアの高値と低値の原因

肝疾患における血中アンモニア濃度の測定は、肝シャント（通常は腸管から門脈系を経て肝臓へ流入する物質）の指標としての役割を担っています。病態下では、静脈側副血行路の発達に伴い、アンモニアは肝臓を迂回して全身血流系に入り込み、門脈血の排出の指標となります。

シャント性高アンモニア血症に加えて、酵素性高アンモニア血症も認められます。後者は、アンモニアの変換に関与するシステム（尿素回路の酵素）の機能不全によって発症します。このような疾患は主に小児および青年期に認められ、シャント疾患よりもはるかに少ない頻度で認められます。高アンモニア血症を引き起こす酵素疾患は、先天性と後天性に区別されます。先天性酵素疾患には、高リジン血症（リジン脱水素酵素の欠陥）、プロピオン酸血症（プロピオン酸カルボキシラーゼの欠陥）、メチルマロニウム酸血症（メチルマロニルムターゼの欠陥）、オルニチン血症（オルニチンケト酸トランスアミナーゼの欠陥）などがあります。後天性酵素疾患には、特に高い高アンモニア血症（正常値の3～5倍）を特徴とするライ症候群があります。

血清アンモニア濃度の上昇は、肝硬変では自然に起こります。脳症を伴わない肝硬変では、血中アンモニア濃度は通常、正常範囲の上限値と比較して25～50%程度しか上昇しませんが、脳症を発症した場合は50～100%上昇することがあります。

ウイルス性肝炎では、アンモニア濃度の上昇がしばしば観察されます。このような患者では、重度の高アンモニア血症は急性肝不全の発症に伴って発生し、広範囲の肝壊死を伴います。肝実質の80%以上が損傷すると、アンモニアからの尿素合成が阻害されます。血中アンモニア濃度の上昇は、肝癌、慢性活動性肝炎、脂肪変性症、特定の薬剤（バルビツール酸系薬剤、麻薬性鎮痛剤、フロセミドなど）の使用時にも観察されます。