心房中隔動脈瘤

心房中隔瘤（心房中隔）は、心臓の上部にある心室（左心房と右心房）を隔てる筋線維壁の異常な袋状の膨らみとして定義されます。

疫学

小児における心房中隔瘤の発生率は1%、成人では1～2%と推定されています。しかし、臨床統計によると、一般人口の1～2.5%では偶発的に発見されることが示されています。

心房中隔瘤は症例の60％で心臓欠陥を伴っており、成人患者の30％ではこのような動脈瘤は単独の構造的欠陥である。[ 1 ]

原因 心房中隔動脈瘤

心房中隔瘤は、ほとんどの場合、心房中隔一次孔の先天異常として現れます。これは、一次層（心内膜起源の間葉）の形成不全に起因するだけでなく、心臓（心房間）に開いた楕円形の窓として現れる心房中隔欠損症としても現れます。小児におけるこのような心房中隔瘤は、他の先天性心疾患と併発することが最も多く、遺伝性心房中隔瘤は、マルファン症候群、エーラス・ダンロス症候群、ダウン症候群などでも認められます。

結合組織の症候群性病変の場合、新生児に心房中隔動脈瘤が発生する可能性があります。さらに、子宮内発育中の胎盤循環の特殊性を考慮すると、胎児にも発生する可能性があります。

成人心房中隔瘤は、卵円窩または中隔全体に及ぶ原発性奇形として発生する場合もあれば、単独の異常として発生する場合もあります。また、心臓の他の構造異常と併発することも少なくありません。

また、心房間のこの異常な中隔隆起の原因は、大動脈弁逆流症、動脈性高血圧、冠状動脈疾患、および梗塞（心房内血栓がある場合）と関連しています。

さらに、心室中隔瘤の形成は、肺下狭窄（肺動脈弁の下の肺動脈が狭くなる病気）を伴って発症する両心室性心不全（両方の心室に影響を与える）によって二次的に起こる可能性があります。[ 2 ]

このような症例では、出血を伴わずに心房中隔瘤が形成されるため、心房間バイパスを形成するための楕円形の窓のような欠損部は存在しないことになります。また、あるデータによると、心房中隔瘤と診断された患者の25～40%に出血が認められないことが報告されています。[ 3 ]

危険因子

心房中隔瘤形成の危険因子は以下であると考えられています:

• 左室肥大;
• 心臓の右側（心室、心房）の低形成。
• 先天性三尖弁異常；
• 先天性主動脈転位症の形態における異常。
• 心臓血行動態の障害を伴う大動脈弁狭窄症。
• リウマチ性僧帽弁狭窄症;
• 全身循環から小循環への血液のシャントを伴う原発性静脈洞欠損で、異常な肺静脈還流を伴います（肺静脈接合部の先天異常）。

未熟児は早産児に比べて心房中隔瘤を発症するリスクが2倍高い。[ 4 ]

病因

ヒトの四腔心臓の子宮内発生は、様々な胚起源の間葉系組織がリモデリングを受ける複雑なプロセスであり、これは多くの遺伝子（TGF-β、形質転換成長因子受容体遺伝子、転写因子TBX5、TBX20、SOX9、GATA4、NKX2.5遺伝子など）の発現によって制御されます。隔壁と弁の形態形成も同様に複雑です。

心房中隔膨隆のメカニズムは、結合組織に影響を与える遺伝子変異、すなわち細胞間マトリックスの線維性タンパク質（コラーゲンおよびエラスチン）の産生障害による心房中隔の脆弱化に起因すると考えられています。この障害により、心房中隔の強度と弾力性が低下します。心房中隔の脆弱化は、突出の形成と楕円形の開口部の形成を説明できます。

研究により、この部位における動脈瘤の発症機序は、右心房と左心房の血流圧の大きな差に起因することが示されています。右心房の圧力上昇は、心房中隔の全部または一部が左心房へ脱出（突出）し、左心房の血流圧上昇は、壁が心臓の右上室へ突出する原因となります。そして、心房内圧勾配が大きいほど、動脈瘤は大きくなります。

心房中隔組織の先天的な構造的弱さを持つ新生児の場合でも、専門家は持続的な血行動態異常の存在が動脈瘤形成の決定要因であると考えています。

小児における隆起の大きさは平均4.5～5 mmであるが、成人では8 mmから15 mm以上に及ぶ。[ 5 ]

症状 心房中隔動脈瘤

小さな心房中隔瘤は、臨床的に無症状であることが多いです。しかし、瘤が拡大すると、最初の兆候として、呼吸困難や運動中の頻脈を伴う全身倦怠感が現れることがあります。

疲労感の増加、心拍数の上昇や不整、脚や足、腹部の腫れなどの症状が現れることもあります。[ 6 ]

国際分類によれば、心房中隔瘤の種類は、心肺周期中の動きの方向によって区別されます。

• 1R 型心房中隔瘤は、膨らみが右心房のみにある場合に定義されます。
• 2L 型動脈瘤は左心房の膨らみを意味します。
• タイプ 3RL - 動脈瘤の大きな部分が右心房に膨らみ、小さな部分が左心房に膨らんでいる場合。
• タイプ 4LR - 動脈瘤の最大変位が左心房に向けられており、右心房への変位が少ない場合。
• タイプ 5 の動脈瘤は、両心房から等距離にある両側の膨らみとして定義されます。

こちらもご覧ください -急性および慢性心室瘤：心室中隔瘤、心筋梗塞後瘤、先天性

合併症とその結果

心房中隔瘤は心臓の機能を阻害し、その合併症や結果は壁血栓のリスク、末梢動脈塞栓症の発生率増加、一過性脳虚血発作や脳卒中の可能性と関連しており、脳への血流が阻害されて生命を脅かす可能性があります。

左から右への血液の心房間シャントを伴う動脈瘤では、右心房と小循環内の圧力が上昇し、最終的には発作性心房細動と心房細動を伴う右室拡大、および右側心肥大と肺高血圧症につながります。

右心房の圧力が最初に上昇すると、血液は右から左へと排出され、最終的には慢性心不全につながります。[ 7 ]

診断 心房中隔動脈瘤

診断は、患者の完全な病歴、家族歴、身体検査から始まります。

臨床血液検査、血小板数検査、肝酵素検査、尿検査などの臨床検査が行われます。

機器診断には、胸部X線、心電図、心臓超音波、経胸壁心エコー検査、CT血管造影、その他の機器による心臓検査が含まれます。

心房中隔血腫、粘液腫、エキノコックス嚢胞、心臓奇形や腫瘍、冠動脈異常などとの鑑別診断を行います。

動脈瘤：原因、症状、診断、治療

処理 心房中隔動脈瘤

無症状の動脈瘤または合併症がない場合には、患者を綿密に監視しながらの保存的治療が主な治療となります。

正常な血行動態を有する新生児では、1～1.5歳までに心房間開口部が自然に閉鎖し、心房間の壁の膨らみのほとんどが退縮します。

症状のある心房中隔瘤の患者の医療管理にはどのような薬剤が使用されますか?

まず、β遮断薬群の抗不整脈薬が処方されます。これにはネビボロールまたはネビコール、メトプロロール、アミオダロンなどの不整脈薬が含まれます。

血栓を防ぐために、抗凝固剤や抗凝集剤、つまりアスピリンなどの血栓を防ぐ薬が使用されます。

重度の動脈性高血圧症の場合は高血圧の薬を服用し、心臓機能低下の兆候がある場合は、医師は心不全を予防し治療するための薬を処方します。

必要に応じて、動脈瘤の原因、大きさ、症状の程度、合併症のリスクに応じて、様々な手法を用いて外科的治療が行われます。これらの治療法には、縫合による瘤の切除、または開腹手術による心膜パッチによる欠損部の閉鎖（全身性血栓症のリスクがある場合に推奨される治療法）だけでなく、グラフトによる心房中隔修復、または閉塞材による補強も含まれます。

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防止

ほとんどの場合、心房中隔瘤は心房の欠陥や先天性心疾患の結果であるため、その形成を予防することはできません。

予測

各患者の心房中隔動脈瘤の予後は、その形成の原因と合併症（特に最も重篤な脳卒中）の有無によって決まります。