心臓腫瘍：原因、症状、診断、治療

心臓の腫瘍は、原発性（良性または悪性）または転移性（悪性）であり得る。良性原発腫瘍であるミクソーマは、心臓の最も頻繁な新生物である。腫瘍は心臓のあらゆる組織から発生することができる。それらは、弁または腸管の閉塞を引き起こし、血栓塞栓症、不整脈または心膜病変を引き起こす可能性がある。診断は、心エコー検査および生検によって確立される。良性腫瘍の治療は、通常外科的切除を伴い、しばしば再発する。転移性病変の治療は、腫瘍の種類とその起源に依存し、予後は一般に不良です。

剖検で検出された原発性心臓腫瘍の発生率は、2000人あたり1未満である。転移性腫瘍は30〜40倍頻繁に見られる。典型的には、原発性心臓腫瘍は、心筋または心内膜に発生し、弁膜組織、結合組織または心膜から来ることもできる。

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良性原発性心臓腫瘍

良性原発腫瘍には、粘液腫、乳頭状線維腫、横紋筋腫、線維腫、血管腫、奇形腫、脂肪腫、傍神経節腫および心膜嚢胞が含まれる。

ミクソーマは、最も一般的な腫瘍であり、すべての原発性心臓腫瘍の50％を占める。女性の罹患率は男性の2〜4倍であるが、稀な家族形態（Karnei複合体）では男性がより頻繁に苦しむ。ミックスの約75％は左心房に局在し、残りは単一の腫瘍または（まれに）いくつかの形成として心臓の他の室に局在する。約75％が脚の粘液腫であり、僧帽弁から脱出し、拡張期の心室充満を妨げることができる。他の粘液腫は単一であるか、または広範囲に広がっている。ミクソムは、スライムライク、スムース、ハード、ローブまたはルーズで、構造がないことがあります。脆い非製剤化粘液虫は、全身塞栓症のリスクを高める。

複合カルネ - 再発ミックス心臓が存在することを特徴と継承、常染色体優性症候群、時々皮膚粘液腫粘液腫様線維腺腫、乳腺色素性皮膚病変（lentiginosis、そばかす、青色母斑）、多発性内分泌腫瘍（原発着色結節性副腎皮質疾患と組み合わせてクッシング症候群、成長ホルモンおよびプロラクチンの過剰な合成と下垂体腺腫、精巣腫瘍、甲状腺腺腫または癌腫、嚢胞を引き起こします 卵巣）psammomatoznoyメラニン神経鞘腫、腺腫osteohondromiksomoyと乳管。診断の年齢は（平均年齢20）、多くの場合、若い、患者は複数の粘液腫（特に心室）及び粘液腫の再発のリスクが高いです。

乳頭状線維腫は2番目に一般的な良性原発腫瘍である。これらは、大動脈および僧帽弁を支配する無血管乳頭腫である。男性と女性は同じように頻繁に苦しんでいます。線維筋腫は、中心核から伸びる乳頭枝を有し、貧血を連想させる。約45％ - 足に。彼らは弁膜機能障害を引き起こさないが、塞栓症のリスクを高める。

腎臓筋腫は、子供のすべての原発性心臓腫瘍の20％およびすべての心臓腫瘍の90％を構成する。Rhabdomyomasは、主に幼児および小児に影響を及ぼし、そのうちの50％にも結節性硬化症がある。腹腔鏡は、通常、左心室の中隔または自由壁に複数の腔内に位置し、心臓の伝導系を損傷する。腫瘍は硬い白小葉で、通常年齢とともに退行する。少数の患者が左心室の流出路の閉塞による頻脈性不整脈および心不全を発症する。

線維腫は主に小児にも見られる。それらは皮膚および腎臓腫瘍の皮脂腺の腺腫と関連している。線維腫はより頻繁に弁組織上に存在し、炎症に応答して発症し得る。彼らは、心臓の伝導系に圧迫または埋め込み、不整脈および突然の死を引き起こすことができる。いくつかの筋腫は、身体サイズの一般的な増加、骨格のkeratotsitozom顎異常、および様々な良性および悪性の腫瘍（ゴーリン症候群又は基底細胞母斑）を有する症候群の一部です。

血管腫は良性腫瘍の5〜10％を占める。彼らは少数の患者の症状を引き起こす。ほとんどの場合、別の機会に実施されたアンケート調査で誤って発見されます。

心膜腫瘍の奇形腫は、主に乳児および小児に認められる。彼らはしばしば大きな船の基部に取り付けられる。約90％が前縦隔に位置し、残りは主に後縦隔に位置する。

脂肪腫はどの年齢でも出現する可能性がある。それらは、心内膜または心外膜に局在化され、広い基底を有する。多くの脂肪腫は無症状であるが、血流を複雑にするものや不整脈を引き起こすものもある。

褐色細胞腫を含むパラガン腺腫は、まれに心臓に発生する。それらは通常、迷走神経の端の近くの心臓の基部に位置する。これらの腫瘍は、カテコールアミン分泌の症状として現れることがある。

心嚢嚢胞は、心臓腫瘍に類似していてもよいし、胸部X線上の心膜腔に滲出していてもよい。通常、それらは無症状であるが、嚢胞によっては圧迫症状（例えば、胸痛、呼吸困難、咳）を引き起こすことがある。

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悪性原発性心臓腫瘍

悪性原発腫瘍には、肉腫、心膜中皮腫および原発性リンパ腫が含まれる。

肉腫は頻度の高い原発性心臓腫瘍（粘液腫の後）において最も頻度が高く、2番目に悪性である。肉腫は主に中年の成人（平均年齢41歳）で発症する。それらのほぼ40％ - 右心房に開発されているほとんどが血管肉腫、および肺に右心室流出路、心膜タンポナーデ、および転移をもたらすの閉塞を引き起こし、心膜を伴います。他のタイプは、未分化肉腫（25％）、悪性線維性組織球腫（11から24パーセント）、平滑筋肉腫（8から9パーセント）、線維肉腫、横紋筋肉腫、脂肪肉腫及び骨肉腫が挙げられます。これらの腫瘍はしばしば左心房に現れ、僧帽弁閉塞および心不全を引き起こす。

心膜の中皮腫はまれであり、任意の年齢で出現することができ、男性は女性よりも多い可能性がある。それはタンポナーデを引き起こし、脊椎、隣接する軟部組織および脳に転移することができる。

原発性リンパ腫は極めてまれです。通常、エイズ患者や免疫不全の人々に発症します。これらの腫瘍は急速に成長し、心不全、不整脈、タンポナーデおよび上大静脈症候群（SVPV）を引き起こす。

心臓の転移性腫瘍

肺癌および乳癌の癌腫、軟部組織肉腫および腎臓癌は、心臓における転移の最も頻繁な発生源である。悪性黒色腫、白血病およびリンパ腫は、しばしば心臓に転移するが、転移は臨床的に重要ではない可能性がある。カポジ肉腫が免疫不全患者（通常はAIDS）に全身に広がると、心臓に広がることがありますが、臨床的に重要な心臓合併症はまれです。

心臓腫瘍の症状

心臓腫瘍は、より頻繁に起こる疾患（例えば、心不全、脳卒中、IHD）の典型的な症状を引き起こす。良性原発性心臓腫瘍の症状は、腫瘍の種類、その位置、大きさ、および衰弱する能力に依存する。それらは非心臓、心筋内および腔内に分類される。

非心臓腫瘍の症状は、主観的であるか、または有機/機能変化を引き起こす可能性がある。最初の可能性サイトカインの合成（例えば、インターロイキン6）の結果として、排他的に粘液腫症に起因する発熱、悪寒、倦怠感、関節痛および体重減少として生じます。ペチェアが可能です。これらおよび他の兆候は、感染性心内膜炎、結合組織疾患、および「ミュート」悪性増殖の症状と誤認される可能性がある。症状の別の基（例えば呼吸困難、胸部不快感）は、心臓チャンバの圧縮または冠状動脈または心タンポナーデ、腫瘍増殖または心膜内の誘導された出血の心膜刺激を生じます。心膜腫瘍は心膜摩擦音を引き起こすことがある。

症状心筋内腫瘍は、不整脈、通常、房室または脳室内封鎖または発作性上室性頻拍や心室が含まれます。その理由は、導電性システム（特に、横紋筋腫および線維腫）に圧迫または移植された腫瘍である。

バルブ機能および/または血液の流れ（開発弁膜狭窄、弁膜不全や心不全）への障壁の違反による腔内腫瘍の症状、およびいくつかのケースでは（場合は特に粘液腫粘液腫） - 塞栓、血栓、または全身循環中の腫瘍の断片（脳、冠状動脈、腎臓、脾臓、四肢）または肺が挙げられる。腔内腫瘍の症状は、腫瘍に作用する物理的および血行動態力を変化させ、身体の位置を変えることによって変えることができます。

ミックスサムは通常、主観的症状と腔内症状の特定の組み合わせを引き起こす。彼らは僧帽弁狭窄症と同様の拡張期騒音を発することができるが、そのラウドネスおよび局在化は各心拍および身体の位置の変化とともに変化する。左心房に局在する足ミックスの約15％は、拡張期の間に僧帽弁口に滑り込むと、特定の拍手音を発生する。ミクソムはまた、不整脈を引き起こし得る。レイノー現象と指の末端の指骨の肥厚はあまり特徴的ではありませんが、可能です。

剖検中にしばしば誤って検出された線維腫は、通常無症状であるが、全身塞栓症の原因となりうる。Rhabdomyomasはしばしば臨床症状を伴わない。線維腫は不整脈および突然の死につながる。血管腫は通常無症状であるが、非心臓、心筋内または腔内の症状のいずれかを引き起こす可能性がある。奇形腫では、大動脈および肺動脈の圧迫またはWPW症候群のために呼吸窮迫症候群およびチアノーゼが存在する。

悪性心臓腫瘍の症状は、より急速かつ急速に進行する。心臓肉腫は、通常、前庭管および心タンポナーデの閉塞の症状を引き起こす。中皮腫は、心膜炎または心タンポナーデの徴候の出現を導く。原発性リンパ腫は、不応性進行性心不全、タンポナーデ、不整脈およびWPW症候群を引き起こす。転移性腫瘍は、それが、心ブロック、不整脈、またはその他の原因不明の突然の心不全（急激な出血性心嚢液貯留の蓄積）タンポナーデ、心臓の心急膨張を発現することができます。また、発熱、倦怠感、体重減少、夜間の発汗、食欲不振の可能性があります。

心臓腫瘍の診断

臨床症状がより頻繁に起こる疾患の症状に類似しているため、しばしば遅延した診断は、生検における心エコー検査および組織タイピングによって確認される。経食道心エコー検査は、心房腫瘍、および経胸壁 - 心室をよりよく視覚化する。結果が疑わしい場合は、放射性同位元素スキャン、CTまたはMRIを使用する。時には心臓カテーテル法の間に造影心室造影が必要な場合もある。生検は、カテーテル挿入または開放開胸の間に行われる。

病変の症状は非特異的であるため、ミクソムでは広範な検査が心エコー検査に先行することが多い。しばしば貧血、血小板減少症、白血球増加症、ESR増加、C-反応性タンパク質およびγ-グロブリンの含有量がある。ECGデータは、左心房の増加を示すことができる。ルーチンの胸部X線は、いくつかの場合において、前縦隔に形成された形で現れる、右心房または奇形腫の粘液瘤におけるカルシウム沈着を示す。外科的に除去された塞栓症で腫瘍細胞が検出されると、時々、粘液腫が診断される。

結節性硬化症の特徴を有する不整脈および心不全は、横紋筋腫または線維腫になることを証する。診断された心臓以外の悪性腫瘍を有する患者の新しい心臓症状は、心臓の転移を示唆する。胸部X線は、心臓の輪郭に奇妙な変化を示すことができる。

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心臓腫瘍の治療

良性原発腫瘍の治療 - その後の定期的な心エコー検査による外科的切除と再発の適時診断のための少なくとも5〜6年。他の疾患（例えば、認知症）が外科的介入に対する禁忌にならない場合、腫瘍は切除される。手術は通常良好な結果をもたらす（3年間95％生存）。例外は横紋筋腫であり、そのほとんどは自発的に退行し、治療を必要とせず、心膜奇形腫は急性心膜嚢炎の必要性につながります。線維性線維腫の患者には、弁や補綴物の修復が必要な場合があります。横紋筋腫や子宮筋腫が複数ある場合、外科的治療は通常無効であり、予後は診断後1年以内に不良です。5年生存率は15％未満である可能性がある。

悪性原発腫瘍の治療は、予後が不良であるため、通常、緩和的である（例えば、放射線療法、化学療法、合併症の治療）。

転移性心臓腫瘍の治療は、腫瘍の起源に依存する。これには、全身化学療法または緩和処置が含まれ得る。