眼底出血：一般情報

ハンセン病（ハンセン病の古い名前）は、皮膚、粘膜、末梢神経系、視覚器官、リンパ節、内臓の損傷を呈する、人間の最も重篤な慢性感染症の 1 つです。

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ハンセン病の原因

ヒトのハンセン病の原因菌は、1874 年に G. Hansen によって記載された Mycobacterium leprae (M. leprae hominis、M. Hanseni) であり、Mycobacterium 属に属します。

ハンセン病病原体の形態は、光学顕微鏡および電子顕微鏡を用いて固定標本を用いて研究されている。ハンセン病菌の典型的な形態は、直線状またはわずかに湾曲した、先端が丸みを帯びた桿体で、長さ1～4～7μm、幅0.2～0.5μmである。顆粒状、分岐状、その他の形態の病原体も観察されている。病原体は不動性で、胞子や莢膜を形成せず、酸およびアルコール耐性があり、グラム陰性で、ジール・ニールゼン染色法によれば赤色に染色される。病原体は細胞内外に存在し、互いに平行に集塊を形成する傾向がある（「タバコの箱」状）。病原体は球状（グロビ）の形をとることもあり、その直径は10～100μmだが、時には約200μmである。形態、染色性、抗原性において、ヒトハンセン病病原体は結核菌と非常に類似している。

ハンセン病の原因

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ハンセン病における免疫

健康な人の多くは、ハンセン病結核菌に対して比較的高い自然免疫を獲得しています。ハンセン病病原体に対するマクロファージの免疫反応性は、主に細胞性免疫反応によって決定されます。この目的で最もよく用いられるのは、皮内レプロミン試験です。この試験結果が陽性であれば、ハンセン病結核菌の侵入に対して反応を示す顕著な能力、すなわち高い自然免疫力があることを示します。陰性であれば、細胞性免疫反応が抑制されていること、つまり自然免疫が欠如していることを示します。

ハンセン病における免疫

ハンセン病の症状

ハンセン病の潜伏期間は長く、平均3～7年ですが、1年から15～20年以上の場合もあります。発症初期には、微熱、倦怠感、眠気、食欲不振、体重減少、関節痛、神経痛、四肢の知覚異常、鼻炎、頻繁な鼻血などがみられます。その後、いずれかの病型の臨床症状が現れます。

らい腫型ハンセン病では、皮膚病変は斑点、浸潤、結節など、極めて多様です。発症時には、顔面、前腕伸側、脛、臀部の皮膚に、滑らかで光沢のある表面を持つ、対称性に分布する紅斑および紅斑性色素斑が現れます。斑点は小さく、最初は赤色で、後に黄褐色（銅色、錆色）に変化し、境界は不明瞭です。

ハンセン病の症状

視覚器官のハンセン病の症状

スルホン系薬剤が広く使用されるようになる以前は、ハンセン病患者における視覚器官の損傷は、77.4%という高い割合で発生していました。これほど高い頻度で眼の損傷が認められたのは、他の感染症では例がありません。現在では、ハンセン病の治療と予防の成功により、視覚器官の疾患は大幅に減少しています。U. Ticho、J. Sira (1970) によると、6.3%、A. PatelとJ. Khatri (1973) によると、25.6%の症例で認められています。しかしながら、A. Patel、J. Khatri (1973) の観察によると、未治療患者における眼およびその付属器官の特異的炎症は、74.4%に認められます。

ハンセン病患者の視覚器官は、発症からわずか数年で病理学的過程に関与します。眼とその付属器官の炎症は、あらゆるタイプのハンセン病で観察されますが、最もよく見られるのはらい腫型ハンセン病です。この症例では、眼の付属器官（眉毛、眼瞼、眼球筋、涙器、結膜）、眼球の線維膜、血管膜、網膜膜、そして視神経の変化が検出されます。

視覚器官のハンセン病の症状

ハンセン病の分類

1953年にマドリードで開催された第6回国際ハンセン病会議で採択された分類によれば、ハンセン病は、らい腫型、類結核型、未分化型、境界型（二形性）に分類されます。最初の2つの型は、極性型として認識されています。

らい腫型は最も重篤な病型であり、感染力が強く、治療が困難です。皮膚、粘膜、リンパ節、内臓、眼、末梢神経が侵されます。典型的な皮膚病変は、びまん性かつ限定的な浸潤（らい腫性浸潤およびらい腫）です。皮膚病変および鼻粘膜の擦過検体の細菌学的検査では、多量の病原体が検出されます。皮内ライプロミン試験は陰性でした。病変の組織学的検査では、らい腫性肉芽腫が認められ、その主な細胞成分はウィルヒョウらい細胞（泡沫状の細胞質を持つマクロファージで、らい菌を含有）です。

ハンセン病の分類

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視覚器官のハンセン病の診断

ハンセン病は、臨床症状が認められた場合のみ診断されます。前述のように、ハンセン病患者の視覚器官障害の臨床症状は、発症から何年も経ってから初めて認められます。したがって、ハンセン病による眼疾患の病因を確定する根拠は、主に様々な皮膚症状および神経症状として現れ、周期的な増悪を伴う慢性の経過を特徴とする臨床症状です。

診断は疫学的、放射線学的、機能的、および臨床検査のデータを使用して確立されます。

眼のハンセン病の診断

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視覚器官のハンセン病の治療と予防

視覚器官に対するハンセン病の障害の治療においては、一般的な特異的治療を行うことが重要です。

らい腫型ハンセン病および境界型ハンセン病患者の治療期間は5～10年、類結核型および未分化型ハンセン病患者の治療期間は少なくとも3～5年です。らい腫型ハンセン病患者は生涯にわたって治療が継続される場合もあります。治療はまずハンセン病療養所で行われます。ハンセン病活動性の臨床症状が消失し、皮膚および鼻中隔粘膜の様々な部位における細菌鏡検査および組織学的検査の結果が複数回にわたり陰性となった後、患者は居住地のハンセン病療養所または皮膚性病診療所での外来治療に移行します。治療はハンセン病専門医の処方箋に基づいて行われます。外来治療終了後、患者は生涯にわたって診療所の経過観察下に置かれます。外来治療で退院した患者は全員、一般医療機関で専門的な治療（眼科治療を含む）を受けます。

眼のハンセン病の治療