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原発性硬化性胆管炎 - 予後
記事の医療専門家
最後に見直したもの： 06.07.2025
ある研究では、原発性硬化性胆管炎の患者の平均生存期間は診断から11.9年でした。別の研究では、患者の75%が診断から9年後も生存していました。
無症状の経過をたどる患者を6年間観察したところ、70%の患者で病気の進行が明らかになり、3分の1の患者が肝不全を発症した。
一部の患者は良好な経過をたどる場合もありますが、ほとんどの患者は進行性の胆汁うっ滞性黄疸と肝臓障害を発症し、特に食道静脈瘤出血、肝不全、胆管癌が顕著になります。
肝外胆管病変の予後は、肝内胆管病変のみの場合よりも悪くなります。
直腸結腸切除術後、人工肛門周囲の静脈瘤から出血が起こることがあります。
非特異性潰瘍性大腸炎では、胆管周囲炎および硬化性胆管炎の存在により、異形成および大腸がんのリスクが高まります。
生存モデルは、治療成績の評価を容易にし、臨床試験において患者をグループ分けし、肝移植の最適な時期を決定するために開発されてきた。メイヨー・クリニックのモデルは、5つのセンターで426人の患者を追跡調査したデータに基づいており、血清ビリルビン濃度、組織学的ステージ、患者の年齢、および脾腫の有無を考慮している。診断後の予測生存率は78%であった。女性の生存率は男性よりも低かった。疾患の進行は患者ごとに異なるため、これらのモデルは個々の患者にとってあまり有用ではない。さらに、これらのモデルは胆管癌の患者を特定できない。
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