原発性硬化性胆管炎 - 症状
記事の医療専門家
最後に見直したもの: 06.07.2025
男性は女性の2倍の頻度で発症します。原発性硬化性胆管炎は通常25~45歳で発症しますが、2歳児(平均5歳)でも発症する可能性があり、通常は慢性非特異性潰瘍性大腸炎を併発します。
ほとんどの場合、この疾患の発症は無症状です。特に非特異的潰瘍性大腸炎のスクリーニング検査では、血清アルカリホスファターゼ活性の上昇が最初の兆候として現れます。しかしながら、原発性硬化性胆管炎は、アルカリホスファターゼ活性が正常であっても、胆道造影検査で検出されることがあります。また、この疾患は血清トランスアミナーゼ活性の上昇として初期に発症することもあります。この徴候に基づき、献血時にドナーから偶然発見されることがあります。無症状の経過をたどる場合でも、胆管炎や胆汁うっ滞の兆候を伴わずに、肝硬変や門脈圧亢進症(通常は洞前門脈圧亢進症)を発症し、進行することがあります。このような患者は、「原因不明」肝硬変として長年治療を受けることがあります。
典型的には、原発性硬化性胆管炎は、体重減少、倦怠感、掻痒、右上腹部痛、一時的な黄疸で始まります。これらの症状が現れることは、病気が進行していることを意味します。胆道手術や内視鏡検査の結果として上行性胆管炎が発生しない限り、発熱はまれです。しかしながら、発熱、悪寒、右上腹部痛、掻痒、黄疸で始まることもあり、急性細菌性胆管炎に類似しています。血液培養が陽性となることは稀で、抗生物質は効果がありません。
腸疾患の症状がない場合でも、直腸鏡検査と直腸粘膜生検を実施し、非特異性潰瘍性大腸炎(およびまれにクローン病)を除外する必要があります。大腸炎は通常、慢性でびまん性、軽度から中等度です。胆管炎の活動性は大腸炎の活動性と反比例します。寛解は通常長期にわたります。原発性硬化性胆管炎は、大腸炎よりも早期に発見される場合もあれば、遅れて発見される場合もあります。非特異性潰瘍性大腸炎の存在は、病気の経過に影響を与えません。