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ZAP-70の不十分：原因、症状、診断、治療

記事の医療専門家

教授 Eli SOMEKH

子供の免疫学者

アレクセイ・ポルトノフ、医療編集者
最後に見直したもの： 23.04.2024

ZAP-70（ゼータ-a関連タンパク質-70、ZAP-70-ゼータ関連タンパク質-70）の不十分は、シグナル伝達系の欠陥を引き起こすTリンパ球活性化の破壊をもたらす。

ZAP-70は、Tリンパ球と胸腺におけるT細胞選択との相互作用において重要である。ZAP-70の不十分は、Tリンパ球活性化の欠陥を導く。

乳児期または小児期のZAP-70欠乏症の患者では、OVIDで発症するような再発性感染症が注目される; しかし、ZAP-70欠損症の患者はより長く生存し、診断は数年後にしか行われない。患者は、血清免疫グロブリンの正常、低レベルまたは上昇レベル、正常または増加した循環CD4 Tリンパ球の数、およびCD8 Tリンパ球を有さない可能性がある。これらのCD4 Tリンパ球は、 インビトロでマイトジェンまたは同種細胞に応答せず、細胞傷害性T細胞を形成しない。ナチュラルキラーの活動は正常です。骨髄移植が行われない場合、その疾患は患者の死をもたらす。

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