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ZAP-70欠損症：原因、症状、診断、治療

記事の医療専門家

エリ・ソメ教授

小児免疫学者

アレクセイ・クリヴェンコ、医療評論家
最後に見直したもの： 07.07.2025

ZAP-70 (ゼータ a 関連タンパク質 70) 欠損により、T リンパ球の活性化が阻害され、シグナル伝達システムに欠陥が生じます。

ZAP-70は、胸腺におけるT細胞相互作用およびT細胞選択に重要です。ZAP-70欠損は、T細胞の活性化に欠陥をもたらします。

ZAP-70欠損症の患者は、乳児期または幼児期にCVIDにみられるような反復性感染症を呈しますが、ZAP-70欠損症の患者は生存期間が長く、診断が数年後に下される場合もあります。血清免疫グロブリン値は正常、低値、または高値を示し、循環CD4 T細胞数は正常または高値を示し、CD8 T細胞は認められません。これらのCD4 T細胞は、in vitroにおいてマイトジェンや同種異系細胞に反応せず、細胞傷害性T細胞を形成しません。ナチュラルキラー細胞活性は正常です。骨髄移植を行わない限り、この疾患は致死的です。

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