トルコの空サドル症候群

「空洞トルコ鞍」（ETS）という表現は、1951年に医学的に導入されました。解剖学的な研究の後、下垂体病変に関連しない疾患で死亡した788人の患者の剖検材料を研究したS. Buschによって提唱されました。40例（女性34名）において、トルコ鞍横隔膜のほぼ完全な欠損と、下垂体の底部が薄い組織層状に平坦化しているという組み合わせが認められました。この症例では、トルコ鞍は空でした。同様の病理は以前にも他の解剖学者によって報告されていましたが、Buschはトルコ鞍の部分的に空洞化した状態を横隔膜機能不全と関連付けた最初の人物でした。彼の観察はその後の研究によって裏付けられました。文献では、この表現は様々な病理学的形態を指し、共通の特徴はくも膜下腔がトルコ鞍内領域に拡大していることです。トルコ鞍は通常、肥大しています。

原因 トルコの空サドル症候群

空洞トルコ鞍の原因と病態は完全には解明されていません。放射線治療や外科的治療後に発生する空洞トルコ鞍は続発性であり、下垂体への介入なしに発生する空洞トルコ鞍は原発性です。続発性空洞トルコ鞍の臨床症状は、基礎疾患と治療に伴う合併症によって決まります。本章では、原発性空洞トルコ鞍について考察します。「空洞トルコ鞍」の発生には、横隔膜の機能不全、すなわちトルコ鞍の天井部を形成し、トルコ鞍からの出口を塞ぐ硬膜の突出が肥厚することが必要であると考えられています。横隔膜は、トルコ鞍腔とくも膜下腔を隔てており、下垂体茎が通過する開口部のみを残しています。横隔膜の付着部、厚さ、開口部の性質は、解剖学的に大きく異なります。

鞍背部とその結節への付着線が低下し、表面全体が均一に薄くなり、横隔膜がほぼ完全に縮小して開口部が広がる。横隔膜は周縁部に薄い（2mm）縁として残る。この不全により、くも膜下腔が鞍内領域に広がり、脳脊髄液の脈動が下垂体に直接影響を及ぼすようになり、その結果、下垂体の容積が減少する可能性がある。

横隔膜構造の先天性病変のあらゆる変異は、絶対的または相対的な横隔膜機能不全を引き起こし、これは空洞鞍症候群の発症に必要な前提条件です。その他の要因は、以下の変化を引き起こす可能性があります。

1. 鞍上部のくも膜下腔の圧力が上昇し、不完全な横隔膜を通じて下垂体への影響が増大する（頭蓋内圧亢進、高血圧、水頭症、頭蓋内腫瘍の場合）。
2. 下垂体の大きさの減少および下垂体とトルコ鞍との間の容積関係の侵害、血液供給の侵害および下垂体梗塞または腺腫（糖尿病、頭部外傷、髄膜炎、洞血栓症の場合）を伴う、下垂体の生理的退縮の結果としての妊娠 - この期間中、下垂体の容積は倍増することがあり、多くの子供を出産した女性では、出産後に下垂体の容積が減少する閉経開始後に元の容積に戻らないため、サイズがさらに大きくなります - このような退縮は、末梢内分泌腺の原発性機能低下症の患者に観察される可能性があり、この場合、向性ホルモンの分泌および下垂体肥大が増加し、補充療法の開始は下垂体の退縮および空のトルコ鞍の発生につながるトルコ語; 経口避妊薬の服用後にも同様のメカニズムが報告されている。
3. 空のトルコ鞍の発生のまれな変異体の一つで、液体を含むトルコ鞍内槽の破裂です。

したがって、トルコ鞍空洞症は多病因症候群であり、その主な原因はトルコ鞍の不完全な横隔膜です。

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症状 トルコの空サドル症候群

空洞化したトルコ鞍は、多くの場合無症状で、X線検査で偶然発見されます。「空洞化したトルコ鞍」は主に女性（80%）に見られ、40歳以上の経産婦に多く見られます。患者の約75%は肥満です。臨床症状は多岐にわたります。頭痛は患者の70%に見られ、これが最初に頭蓋骨X線検査が行われる理由です。39%の症例でトルコ鞍の変形が認められ、より詳細な検査へとつながります。頭痛の部位と重症度は、軽度で周期的なものから、耐え難いほどのほぼ持続的なものまで、多岐にわたります。

視力低下、周辺視野の全般的な狭窄、両耳側半盲がみられる可能性があります。視神経乳頭の浮腫はまれにしか観察されませんが、文献には記載されています。

鼻漏は、脳脊髄液の脈動によるトルコ鞍底の破裂に伴うまれな合併症です。これにより、鞍上部のくも膜下腔と蝶形骨洞が繋がるため、髄膜炎のリスクが高まります。鼻漏が発生した場合、トルコ鞍の筋タンポナーデなどの外科的介入が必要となります。

トルコ鞍が空である内分泌疾患は、下垂体の向性機能の変化として現れる。感度の高い放射免疫法および刺激試験を用いた研究により、ホルモン分泌疾患（非臨床型）の割合が高いことが明らかになっている。例えば、K. Brismer らは、13 人中 8 人がインスリン低血糖による刺激に対する成長ホルモン分泌への反応が低下していることを発見し、下垂体 - 副腎皮質系を研究したところ、16 人中 2 人で ACTH の静脈内投与後のコルチゾール分泌が不十分に変化したが、検査した全患者でメチラポンへの反応は正常だった。これらのデータとは対照的に、Faglia ら (1973) は、検査した全患者でさまざまな刺激（低血糖、リジンバソプレシン）に対する副腎皮質刺激ホルモンの放出が不十分であることを観察した。TSH および GT の予備量も、それぞれ TRH および RG を用いて研究した。検査では多くの変化が見られました。これらの障害の性質は依然として不明です。

空洞化したトルコ鞍と成長ホルモンの過剰分泌を併発する症例を報告する論文が増えています。最初の症例は、先端巨大症患者で成長ホルモン濃度が上昇していた症例です。JN Dominiqueらは、先端巨大症患者の10%に空洞化したトルコ鞍が認められると報告しました。通常、これらの患者は下垂体腺腫も併発しています。原発性空洞化トルコ鞍は、腺腫の壊死と退縮の結果として発生し、腺腫の残存部は成長ホルモンの過剰分泌を継続します。

「空洞トルコ鞍」症候群の最も一般的な症状は、プロラクチン値の上昇です。プロラクチン値の上昇は患者の12～17%で報告されています。STH過剰分泌の場合と同様に、高プロラクチン血症と空洞トルコ鞍は腺腫の存在と関連することがよくあります。観察分析によると、空洞トルコ鞍と高プロラクチン血症を有する患者の73%で手術中に腺腫が発見されています。

ACTH過剰分泌患者において、原発性の「空洞トルコ鞍」が報告されています。このような症例は、下垂体小腺腫を伴うイツェンコ・クッシング病の症例が最も多く見られます。しかしながら、副腎機能不全による副腎皮質刺激ホルモン産生細胞の長期刺激がACTH分泌腺腫と空洞トルコ鞍の形成につながったアジソン病患者の症例も知られています。興味深いのは、コルチゾール値が正常で空洞トルコ鞍とACTH過剰分泌を呈した2名の患者の報告です。著者らは、低い生物学的活性を持つACTHペプチドの産生と、それに続く過形成副腎皮質刺激ホルモン産生細胞の梗塞により空洞トルコ鞍が形成されることを示唆しています。多くの著者が、ACTH機能不全と空洞トルコ鞍の単独例、空洞トルコ鞍と副腎癌の併発例を挙げています。

このように、空洞トルコ鞍症候群における内分泌機能障害は極めて多様です。刺激ホルモンの分泌過多と分泌不足の両方がみられます。障害は、刺激試験で検出される亜臨床型から、顕著な汎下垂体機能低下症まで多岐にわたります。内分泌機能の変化の多様性は、原発性空洞トルコ鞍の形成に至る病因と病態の広範さに対応しています。

診断 トルコの空サドル症候群

空洞鞍症候群の診断は、通常、下垂体腫瘍の検査中に確定されます。神経放射線学的所見でトルコ鞍の腫大および破壊が認められても、必ずしも下垂体腫瘍を示唆するわけではないことを強調しておく必要があります。これらの症例における原発性トルコ鞍内下垂体腫瘍と空洞鞍症候群の頻度は、それぞれ36%と33%で同じでした。

空洞トルコ鞍の診断に最も信頼性の高い方法は、気脳造影検査とコンピュータ断層撮影（CT）であり、特に静脈内または脳脊髄液への造影剤の直接注入と組み合わせて行われます。しかし、空洞トルコ鞍症候群の特徴的な徴候は、従来のX線検査や断層撮影でも検出できます。これらの徴候は、トルコ鞍の横隔膜下の変化の局在、正面投影におけるトルコ鞍底部の対称的な位置、トルコ鞍の「閉鎖」形状、主に垂直方向のサイズの増加、皮質層の菲薄化や侵食の兆候の欠如、矢状面像における下部の二重輪郭（下側の線は太く明瞭で、上側の線はぼやけている）などです。

したがって、臨床症状が軽微で内分泌機能に変化がない患者では、特徴的な腫大を伴う「空洞トルコ鞍」の存在を想定する必要があります。このような場合、気脳造影検査を行う必要はなく、患者は単に経過観察を行うだけで十分です。空洞トルコ鞍の腫大は、しばしば下垂体腺腫と誤診されることに注意が必要です。しかし、「空洞トルコ鞍」の存在は下垂体腫瘍を除外するものではありません。この場合、鑑別診断はホルモンの過剰産生の有無を判定することを目指します。

診断を確立するための放射線学的方法のうち、最も有益なのは、気脳造影検査とポリトモグラフィー検査を組み合わせたものです。

処理 トルコの空サドル症候群

空洞化したトルコ鞍に対する特異的な治療法はありません。空洞化したトルコ鞍の存在は腫瘍の治療計画に影響を与えませんが、術後髄膜炎の発症リスクが高まるため、脳神経外科医は空洞化トルコ鞍の存在を認識することが重要です。

防止

トルコ鞍の空洞化の予防には、外傷、炎症性疾患（子宮内疾患を含む）の予防、脳および下垂体の血栓症および腫瘍の予防が含まれます。

予測

空洞性下垂体症候群の予後は様々で、脳と下垂体の併発疾患の性質と経過によって異なります。