症候性びまん性食道痙攣

症状のあるびまん性食道けいれん（けいれん性偽憩室症、数珠状食道またはコルクスクリュー食道）は、さまざまな非推進性および過動力学的収縮と下部食道括約筋の緊張増加を特徴とする運動障害の変種です。

びまん性食道痙攣の症状には、胸痛や、ときに嚥下困難などがあります。診断はバリウム嚥下造影検査または内圧測定によって行われます。びまん性食道痙攣の治療は困難ですが、硝酸塩、カルシウム拮抗薬、ボツリヌス毒素注射、逆流防止療法などが行われます。

食道運動障害は症状との相関性が低く、患者群によって症状が異なったり、無症状であったりする場合があります。また、症状や運動障害は食道の組織病理学的変化とは関連がありません。

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びまん性食道痙攣の症状

びまん性食道痙攣は通常、胸痛と固形物および液体の嚥下困難を引き起こします。睡眠中に痛みが生じることもあります。非常に熱い飲み物や冷たい飲み物は、痛みを悪化させる原因となることがあります。これらの疾患は数年かけて、アカラシア（食道噴門症）へと進行する可能性があります。

びまん性食道痙攣は、嚥下困難を伴わない場合でも、激しい痛みを引き起こすことがあります。この痛みは、胸骨下部の締め付けられるような痛みと表現されることが多く、運動に伴うこともあります。この痛みの性質は、狭心症との鑑別が難しい場合があります。

一部の患者では、びまん性食道痙攣の症状にアカラシアおよびびまん性痙攣の症状が併存することがあります。これらの症状の一部は、アカラシアによる食道の停滞と誤嚥、およびびまん性食道痙攣による激しい疼痛と痙攣の両方を伴うため、活動性アカラシアと呼ばれています。

食道びまん性痙攣の診断

びまん性食道痙攣は冠動脈虚血と鑑別する必要がある。症状に基づいて食道疾患を絶対診断することは困難である。バリウム嚥下造影検査では、造影剤の進行が遅いことや、不規則な同時収縮または三次収縮がみられることがある。重度の痙攣は憩室の放射線画像所見に類似することがあり、大きさや場所はさまざまである。食道内圧測定は、痙攣の最も特異的な所見を提供する。収縮は通常、同時、延長、または多相性で、振幅が非常に大きい場合がある（「くるみ割り食道」）。しかし、診察では痙攣がみられない場合もある。患者の30％に、下部食道括約筋（LES）の緊張亢進または持続性弛緩がみられる。食道シンチグラフィーおよび誘発薬物試験（例、塩化エドロホニウム10mgの静脈内投与）はほとんど価値がない。

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食道びまん性痙攣の治療

食道痙攣はしばしば治療が困難であり、治療法に関する対照試験は不足しています。抗コリン薬、ニトログリセリン、および長時間作用型硝酸塩は、限られた効果しか得られていません。経口カルシウムチャネル遮断薬（例：ベラパミル80mgを1日3回、ニフェジピン10mgを1日3回）は、LESへのボツリヌス毒素注射と同等の効果がある可能性があります。

原則として、びまん性食道けいれんの治療は薬物療法に限られますが、重症の場合は、食道全長にわたって空気拡張術、ブジー手術、または外科的筋層切開術を行うことが可能です。