小児の弱視

弱視は、視力の発達過程において眼を使わないことによって引き起こされる機能的な視力低下です。8歳までに診断・治療を受けない場合、弱視側の眼が失明する可能性があります。診断は両眼の視力差に基づいて行われます。小児の弱視の治療は、原因によって異なります。

弱視の本質を明確に定義することはできません。この用語は、いわゆる「感受性期」に視覚系の正常な発達が阻害された際に生じる視力低下を指します。この病態が「感受性期」がまだ終了していない間に早期に発見されれば、視力低下は回復可能です。しかし、診断が遅れると治療効果が低下します。先天性白内障（単眼性）に伴う弱視は、生後数ヶ月以降に開始された治療では効果がないことが一般的に認められています。

弱視は通常、片側のみの視力低下と考えられていますが、状況によっては両眼性になることもあります。弱視には少なくとも5つの異なる形態があり、視力低下の原因と、進行過程が片側性か両側性かによって異なります。

1. 一方的：
   • 剥奪の形態;
   • 斜視;
   • 不同視。
2. 両面:
   • 非回帰線（子午線を含む）
   • 剥奪の一形態。

これらの弱視はそれぞれ「感受性」期の長さが異なると考えられています。したがって、治療の可能性とその見通しは、疾患の病因に直接依存します。例えば、不同視性弱視や斜視を背景とした弱視の治療で効果を得るには、数年にわたる努力が必要ですが、閉塞を背景とした弱視は数ヶ月で治癒可能です。

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小児の弱視の原因

弱視は子供の約2～3％に発生し、ほとんどの場合2歳までに発症します。

脳は両眼から同時に鮮明な画像を受け取る必要があります。弱視は、片方の眼からの視覚画像が持続的に歪んでいる一方で、もう片方の眼からの視覚画像は鮮明である場合に発症します。大脳皮質の視覚野は、障害された眼からの視覚画像を抑制します。

弱視の原因は3つ知られています。斜視は、眼球の位置がずれることで網膜から脳の視覚野へ送られる信号が異なるため、弱視の原因となることがあります。同様に、両眼の屈折度数が異なる不同視（乱視、近視、遠視を伴うことが多い）は、網膜上に異なる像を生じさせ、屈折異常の大きい方の眼からの視覚像の焦点がぼやけます。眼球表面と網膜の間のどこかで視軸の透明性が損なわれると（例えば白内障）、患眼の網膜上での像の形成が損なわれたり、完全に遮断されたりします。

小児の弱視の症状

子供が片方の目の視力低下を訴えることは稀です。非常に幼い子供は、両目が左右均等に見えていないことに気づかないか、理解できません。年長児の中には、片方の視力低下や奥行き知覚の低下を訴える人もいます。斜視が原因の場合、眼球の偏位は他人にも明らかになる可能性があります。白内障は、眼球を通る光の通過を妨げる病気ですが、気づかれないこともあります。

小児の弱視の診断

弱視（および斜視）のスクリーニングは、就学前のすべての小児、できれば3歳で実施することが推奨されます。フォトスクリーニングは、非常に幼い小児や、自覚的検査に合格できない発達遅滞児をスクリーニングする方法の一つです。フォトスクリーニングでは、カメラを用いて、視標を固視している際の瞳孔反射と光に対する赤色反射の画像を記録し、それらの画像を比較して対称性を確認します。年長児のスクリーニングは、図形視力表（回転Eチャート、アレン視力表、HOTVチャートなど）またはスネレン視力表を用いた視力検査で行われます。

原因を特定するには、さらなる検査が必要です。斜視は、眼を覆ってから検査するか、眼を開いた状態で検査することで確認できます。不同視は、両眼の屈折力を測定する屈折検査で確認できます。視軸の閉塞は、眼底検査または細隙灯顕微鏡検査で確認できます。

弱視の診断は、視力検査の結果に基づいて行うことが望ましいです。視力検査が不可能な場合（幼児など）は、原因となる要因の存在に基づいて診断が確定されます。例えば、片眼先天性白内障は必ず弱視を伴います。したがって、弱視スクリーニングは、潜在的な弱視誘発要因の発見を目的としています。

• 幼少期：両眼の眼底から明るい赤色の反射が見られれば、白内障や角膜混濁などの欠陥を伴う剥奪性弱視の可能性は排除されます。
• 1～2 歳：眼底反射の明るさの対称性の評価、左右の目を交互に閉じるテスト、斜視や屈折異常を除外するための屈折検査。
• 3～6 歳：視力の測定、不同視性弱視および斜視による弱視のスクリーニング。

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小児弱視の治療

先天性単眼白内障および両眼白内障の小児における視力回復の主な障害は、剥奪性弱視です。良好な機能的効果を得るには、生後数ヶ月以内に手術を行い、術後を通して光学中心を清潔に保つ必要があります。屈折異常を検出し、適切なコンタクトレンズを選択するために、定期的な検査は必須です。

しかし、この方法で治療した片眼性先天性白内障患者の多くは、高い視力を得ることができません。両眼性白内障の場合は結果が著しく改善しますが、多くの患者は正常な視力を得ることができません。

弱視の治療を成功させるには、視覚器官の病変を除去する必要があります。多くの場合、視力の良い方の眼（固定眼）を遮蔽する必要があります。したがって、あらゆる形態の弱視の治療において、以下の目標が追求されます。

1. 弱視の剥奪型 - 外科的方法による光軸の解放;
2. 斜視を背景とした弱視 - 目の正しい位置の回復;
3. 不同視性弱視 - 屈折異常の矯正。

通常、固視眼と弱視眼の両方の視力検査を行った後に、遮蔽法を決定します。固視眼の過度な遮蔽は、閉塞性弱視の発症を引き起こす可能性があります。遮蔽の代替療法として、固視眼のペナルティ（減弱）があります。この場合は、固視眼の毛様体麻痺が用いられます。多焦点眼位療法の効果を高めるために、固視眼に遠視屈折矯正を施します。この方法は、特に斜視や眼振を伴って発症した弱視の治療において好ましい場合があります。弱視が患眼の解剖学的異常と併発している場合でも、機能改善のための遮蔽が推奨されます。

閉塞の適用

弱視の視力低下が著しいほど、遮蔽療法による治療は困難になります。遮蔽療法の失敗は弱視治療の効果が低い主な原因であり、その頻度は30～40%です。遮蔽療法に確実な治療法はありませんが、遮蔽療法で効果が得られなかった小児の治療においては、以下のルールに従う必要があります。

1. 咬合処方の目的と重要性を、ご両親に十分に理解していただくことが重要です。ご両親の真摯な協力がなければ、治療は失敗に終わります。
2. 子供が十分な年齢であれば、処方された治療の必要性を説明してください。
3. 閉塞剤を塗布する前に皮膚を拭いてください。皮膚を保護するためにコロイド製剤を使用することもできます。
4. 子供が眠っている間に閉塞器具を装着する方が良いでしょう。
5. 閉塞具の外側の表面を粘着テープでさらに補強することをお勧めします。
6. お子様が閉塞器具を外さないように、リストストラップ付きの柔らかい綿の手袋を使用してください。
7. お子様には柔らかい肘サポーターを使用してください。段ボールなどの外傷を与えない素材で作られたものも使用できます。
8. 咬合による良い結果が見られるたびに、他の方法でお子様を褒め、ご褒美を与えてください。
9. お子様のその後の診察のたびに、咬合の必要性を強調することを忘れないでください。

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単眼型の剥奪

多くの研究者は、高い視力を得るために、生後2～3ヶ月以内に外科的介入を行うことを推奨しています。術後は、光学的矯正と遮蔽を速やかに実施する必要があります。部分遮蔽（覚醒時間全体の50～70%）は、固視眼の閉塞性弱視のリスク、そしてさらに重要な点として、固視眼の眼振を誘発するリスクを回避するために処方されます。

両眼の剥奪形態

両眼先天性白内障患者において、眼振がない場合に外科的介入とリハビリテーションを実施すれば、両眼視力喪失性弱視を発症するリスクは実質的にゼロになります。しかし、眼振が現れると、集中的な治療を行っても視力は著しく低下します。両眼視力喪失の症例の多くは単眼性であり、視力を均一にするためには、固定眼の閉塞が必要になります。小児白内障手術における合併症は非常に重大であり、成人患者に発生する合併症とは比較にならないほど重大です。これらの合併症には以下のものがあります。

• 弱視。既に述べたように、弱視は単眼性および両眼性の先天性白内障において、高い視力を得る上での主な障害です。原因は白内障による光軸の閉塞です。さらに、不同視や斜視も弱視の発症を誘発する要因となる場合があります。
• 後嚢混濁。後嚢混濁は幼児のほぼ100%の症例で発生し、術後数週間から数ヶ月以内に発生します。そのため、術後の後嚢切除術を回避するために、硝子体切除術が導入されました。

術後に吸引法を使用する場合、YAG レーザーによる後嚢切除術が必要になることがよくあります。

• 角膜浮腫。小児白内障手術後、特に角膜実質内注入カニューレを使用した場合、軽度の角膜浮腫が発生することがあります。ほとんどの場合、浮腫は長く持続せず、自然に消失します。
• 嚢胞様黄斑浮腫。小児における発生報告は稀です。
• 眼内炎。小児白内障手術では、まれではありますが眼内炎が発生することがあります。鼻涙管閉塞、上気道感染症、または眼窩周囲皮膚病変を伴う手術は、この合併症を発症しやすい要因となります。これらの患者の機能的転帰は通常不良です。緑内障。小児の無水晶体眼患者における主な合併症です。先天性白内障におけるその有病率は20～30%に達することがあります。小眼球、PGPS（眼圧下屈折異常）、および核白内障が併発している場合、この合併症を発症するリスクは高まります。手術後数年間は症状が現れないこともあります。緑内障の早期発見のためには、定期的な眼圧測定、視神経乳頭の検査、屈折異常の検査が推奨されます。無水晶体眼における遠視性屈折の急激な低下は、緑内障の可能性を示唆します。小児における無水晶体緑内障の治療結果は依然として不十分です。
• 瞳孔形状の不整。瞳孔形状の不整は小児白内障手術でよく見られる症状ですが、手術の機能的結果にはほとんど影響しません。PGPS（多焦点眼内レンズ）の手術では、硬膜組織の除去とそれに伴う毛様体突起の牽引により、虹彩に損傷が生じる場合があります。
• 眼振。両眼性先天白内障の小児では、両眼性眼振が多くの症例で認められます。これは両眼遮断性弱視の存在を示唆しています。また、片眼性先天白内障の患者にも眼振が認められます。眼振は片眼性の場合もあれば両眼性の場合もありますが、いずれの場合も眼振は予後を悪化させます。
• 網膜剥離。20年前に硝子体切除術が導入されて以来、無水晶体症の小児における網膜剥離の発生率は減少しています。しかしながら、他の水晶体除去手術法を用いた過去の研究結果を念頭に置くことが重要です。これらの研究では、網膜剥離は30年、あるいは40年も発現しない可能性があることが強調されています。したがって、先天性白内障患者における硝子体切除術における網膜剥離のリスクが低いという結論は、長期にわたる観察を経て初めて導き出されます。
• 片眼先天性白内障の小児では、斜視（通常は輻輳斜視）がよく見られます。水晶体除去後に発症することもあります。両眼先天性白内障の手術前には斜視はまれですが、術後に現れることがあります。斜視は、これらの患者の視力回復におけるもう一つの弱視要因です。

機能的結果

先天性白内障および進行性白内障の機能的結果は、過去20年間で大幅に改善しました。これは、白内障の早期発見の重視、手術技術の向上、コンタクトレンズの品質向上と入手しやすさの向上、そして場合によっては眼内レンズの移植といった、さまざまな要因の組み合わせによるものです。先天性白内障において、手術の視覚的結果を決定づける最も重要な要素は早期発見であり、そのためには、水晶体の混濁を除外するために、直像検眼鏡または網膜鏡を用いた新生児全員の特別検査の必要性が強調されます。現在では両眼性先天性白内障において良好な視覚的結果が達成されており、手術による失明や重度の視覚障害はまれであるにもかかわらず、両眼性先天性白内障は依然として大きな問題です。

単眼先天性白内障の患者さんの治療成績は劣りますが、希望の光も与えます。術後合併症の中で最も深刻なのは緑内障で、当初は高かった視力の低下につながります。

小児の弱視は、視覚系が完全に成熟する8歳までに発見・治療が行われなければ、回復不能な状態になる可能性があります。5歳までに発見・治療すれば、ほとんどの小児の弱視はある程度改善します。早期治療は視力の完全回復の可能性を高めます。ただし、視覚系が成熟する前に再発する場合もあります。