何がアミロイドーシスを誘発するのか？

原因と病態的特徴に応じて、特発性（原発性）、後天性（続発性）、遺伝性（遺伝性）、局所性アミロイドーシス、骨髄腫性アミロイドーシス、APUDアミロイドーシスに分類されます。二次性アミロイドーシスは最も一般的で、非特異的（特に免疫）反応に由来します。関節リウマチ、強直性脊椎炎、結核、慢性骨髄炎、気管支拡張症、そしてまれにリンパ肉芽腫症、腎臓、肺、その他の臓器の腫瘍、梅毒、非特異的潰瘍性大腸炎、クローン病およびホイップル病、亜急性感染性心内膜炎、乾癬などでも発症します。我が国における遺伝性アミロイドーシスは、通常、常染色体優性遺伝型の周期性疾患に伴って発症します。この疾患では、アミロイドーシスが唯一の症状となる場合があります。遺伝性アミロイドーシスの他の形態はそれほど一般的ではありません。特に、ポルトガル型神経障害性アミロイドーシスは、末梢多発神経障害、腸管機能障害、時には心内伝導障害、インポテンスを特徴とし、特徴付けられます。アミロイド沈着は多くの臓器、主に小血管や神経の壁に見られます。家族性アミロイドーシスの同様の亜型は、日本、スイス、ドイツで報告されています。フィンランド型は、角膜萎縮と脳神経障害を伴うアミロイドーシスです。遺伝性心障害性アミロイドーシス（デンマーク型）、難聴、発熱、蕁麻疹を伴う腎障害性アミロイドーシスも知られています。二次性アミロイドーシスや遺伝性アミロイドーシスとは異なり、原発性アミロイドーシスでは、疾患の原因や遺伝的性質を特定することはできません。アミロイドの構造と内臓損傷の性質から、骨髄腫疾患におけるアミロイドーシスは原発性アミロイドーシスに近いため、原発性アミロイドーシスは別のグループに分類されます。近年、脳、大動脈、心臓、膵臓が侵される高齢者（特に70～80歳以上）におけるアミロイドーシスの発症に注目が集まっています。新しい形態のアミロイドーシス、特に慢性血液透析患者にみられるアミロイドーシスは、破壊性関節症、手根管症候群、骨欠損を特徴とすることが報告されています。アミロイドーシスと動脈硬化の関係性は未だ解明されていませんが、動脈硬化性変化がアミロイド沈着を促進する可能性が示唆されています。

APUDアミロイドーシスは、局所内分泌アミロイドーシスの特殊な型であり、アミロイド線維の主成分がAPUD系細胞（アプドサイト）の生命活動の産物から形成されます。この疾患は、しばしばAPUD細胞由来の腫瘍であるアプドマを伴って発症します。APUDアミロイドーシスには、髄様癌における甲状腺間質アミロイドーシス、膵島アミロイドーシス、腺腫における副甲状腺アミロイドーシス、下垂体アミロイドーシス、そして孤立性老人性心房アミロイドーシスが含まれます。

最近、アミロイド線維の生化学的組成に応じてアミロイドーシスを細分化することが提案されています。

• AAアミロイドは最も一般的なアミロイドタンパク質であり、その血清類似体はSAAタンパク質です。このタイプのアミロイドタンパク質は、二次性アミロイドーシスおよび周期性アミロイドーシスで認められます。その血清前駆体（SAA）は、急性炎症、腫瘍、妊娠、リウマチ性疾患などの疾患において血清中に存在するタンパク質です。SAAタンパク質は肝細胞によって合成され、その合成はインターロイキン1によって開始されることが示されています。
• AFアミロイドは、遺伝性のアミロイドポリニューロパチーに認められます。AFの血清前駆物質は、正常プレアルブミンの多型性形態の一つであると考えられます。ALアミロイドは、免疫グロブリン（Ig）と免疫グロブリン軽鎖の断片から構成されています。
• 1980 年代には、滑膜へのアミロイド沈着 (AN アミロイド) によって引き起こされる手根管症候群が、長期の血液透析を受けている患者で頻繁に検出されるようになりました。β ₂ -ミクログロブリンは、このタイプのアミロイドタンパク質の血清前駆体です。
• ASアミロイドは、臨床的に多様な高齢患者群に認められます。このタイプのアミロイドタンパク質の血清前駆体はプレアルブミンです。