腸アミロイドーシス - 症状

アミロイドーシスでは、消化管全体が侵されます。巨舌症（舌の著しい肥大）は患者の20～22％に認められ、肝腫大および脾腫は患者の50～80％に認められます。食道も侵される可能性があり、胃に腫瘍様病変がみられる場合もあります。

しかし、最も顕著なのは小腸アミロイドーシスです。アミロイドは粘膜の網状間質に沿って、粘膜および粘膜下層の血管壁、筋線維の間、神経幹および神経節に沿って沈着します。小腸だけでなく、大腸も影響を受けます。一般的に、腎アミロイドーシス、肝臓および脾臓の腫大などの症状が見られます。

主に小腸に影響を及ぼす腸アミロイドーシス

小腸アミロイドーシスの主な症状は次のとおりです。

• 腸障害（通常は下痢または不安定な便（便秘と下痢が交互に起こる）、頻度ははるかに低いが便秘）
• 原因不明の腹痛、時には鼓腸。
• あらゆるタイプの代謝の障害を伴う吸収不良症候群。
• 出血、腸穿孔、腸管血管へのアミロイド沈着を伴う腹膜炎の発症。これにより腸壁の循環障害、潰瘍の発症が引き起こされる。
• 小腸の機械的または麻痺性閉塞の発生;
• 糞便中に多量の脂肪酸が含まれる、脂肪分の多い糞便。

局所アミロイドーシスが発生する場合があり、その場合、アミロイドは腫瘍として沈着し、触診では腫瘍様の密集塊として検出されます。このアミロイドーシスの亜型は、小腸の突出部の痛みや鼓腸として現れることがあります。通常、顕著な吸収不良症候群は認められません。

主に結腸に影響を及ぼす腸アミロイドーシス

以下の兆候は、アミロイドーシスのこの局在の特徴です。

• 持続性の便秘、場合によっては便秘と下痢が交互に起こる。
• 重度の腹部膨満;
• 腹痛（鼓腸、大腸のけいれんが原因）; 通常、痛みは大腸の特定の部分の突出部に局在します（たとえば、痛みが主に上行結腸または下行結腸の損傷によって引き起こされる場合は腹部の側部、損傷が主に横行結腸にある場合は上部など）。
• 部分的または完全な腸閉塞の発症。激しい腹痛、激しい鼓腸、ガス排出障害、排便困難、嘔吐、中毒症状の悪化といった症状が現れます。腸閉塞の出現は、アミロイド塊の著しい沈着による腸閉塞によって引き起こされます。多くの場合、腸閉塞は麻痺性であり、これはアミロイドーシスの発症による腸管運動機能の低下によって引き起こされます。
• 腸粘膜の虚血と潰瘍によって引き起こされる直腸からの出血。

結腸に主な損傷があるアミロイドーシスでは、小腸のアミロイドーシスとは異なり、吸収不良症候群の発症は典型的ではありません。

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