持続性発疹性紅斑：原因、症状、診断、治療

持続性隆起性紅斑は、白血球破砕性血管炎の局所型と考えられていますが、この疾患の最終的な病巣部位は特定されていません。薬剤の使用や様々な疾患（潰瘍性大腸炎、感染症、多発性関節炎）に関連する症状型と、はるかにまれな特発性型が区別されています。持続性隆起性紅斑と異常タンパク血症との関連が疑われています。J. Herzberg (1980) は、ウルバッハ病の細胞外コレステロール症を持続性隆起性紅斑の亜型と呼んでいます。家族性症例も報告されています。臨床的には、持続性隆起性紅斑は、ピンク色または赤青色の結節として現れ、関節付近（特に手の甲、膝関節、肘関節付近）に集団で出現し、不規則な輪郭、時には環状の大きな斑へと融合します。中央に陥凹が見られることが多く、環状肉芽腫に類似しています。潰瘍、水疱性発疹、出血性発疹が生じる可能性があり、感染した場合は疣贅（びょうよう）が発生することがあります。退縮した病巣部位には色素沈着が残ります。持続性隆起性紅斑型の皮膚病変は、スウィート症候群で観察されることがあります。

病理形態学は、アレルギー性血管炎の徴候、すなわち血管壁の破壊的変化とその浸潤、および核崩壊現象を伴う好中球による血管周囲組織の浸潤を特徴とする。真皮上部3分の1の小血管では、特に新鮮血管において、内皮細胞の腫大、フィブリノイド変化、および好中球による浸潤が認められる。古い血管では、血管は硝子化を起こし、これがこの疾患の特徴である。浸潤物には、好中球に加えて、リンパ球と組織球が認められる。その後、血管と真皮の線維性変化が優勢となるが、ここでも様々な強度の局所的な炎症性浸潤が見られ、その細胞の中には白血球が部分的に認められる。細胞外コレステロール沈着は様々な量で存在する場合があり、一部の病変が黄色を呈する原因となります。著しいコレステロール沈着を伴う場合、この疾患の特別な亜型である細胞外コレステロール症が区別されます。これは脂質代謝障害とは関連がなく、細胞外および細胞内のコレステロール沈着による重度の組織損傷の結果であると考えられます。

組織形成。ほとんどの患者は循環免疫複合体、IgGまたはIgMレベルの上昇を呈し、症例の50%では好中球走化性の欠損が認められる。免疫ペルオキシダーゼ法を用いた直接蛍光抗体法では、病変部の血管周囲に免疫グロブリンG、A、M、C3の補体成分の沈着が認められる。一部の患者はIgAまたはIgGモノクローナル免疫グロブリン血症または骨髄腫を呈する。感染性病原体、特に連鎖球菌抗原および大腸菌抗原が本疾患に関与している可能性が疑われる。

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]