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持続性乳汁分泌-無月経症候群 - インフォメーションレビュー
記事の医療専門家
最後に見直したもの： 04.07.2025
持続性乳汁漏出性無月経症候群は、プロラクチン分泌の長期的な増加により女性に発症する特徴的な臨床症状群です。まれに、プロラクチンの生物学的活性が過剰に高まるため、血清プロラクチン値が正常であっても同様の症状群が発症することがあります。男性では、プロラクチンの慢性的な過剰分泌は女性よりもはるかに少なく、不妊症、インポテンス、女性化乳房を伴い、時に乳汁漏出を伴うことがあります。
持続性乳汁漏出性無月経症候群は、長らく極めて稀な疾患と考えられていました。放射線学的に検出可能な腺腫の有無、あるいは過去の妊娠・出産の有無によって異なる病型（フォーブス・オルブライト症候群、キアリ・フロメル症候群、アユマーダ・アルゴンサ・デル・カスティージョ症候群）が同定されたことで、この疾患の稀少性に関する誤った認識がさらに強まりました。
1970 年代初頭、プロラクチンを測定するための放射免疫法の開発とトルコ鞍のポリトモグラフィーの導入により、下垂体プロラクチンの慢性過剰産生が女性不妊症の 3 分の 1 に伴って発生し、独立した視床下部 - 下垂体疾患の主な病因となる可能性と、その過程で視床下部と下垂体が二次的に関わる多くの内分泌疾患と非内分泌疾患の結果となる可能性の両方があることが明らかになりました。
「持続性乳汁漏出性無月経症候群」という用語は、この疾患の本質を完全に反映しているとは言えません。高プロラクチン血症症候群およびその具体的な病型である持続性乳汁漏出性無月経症候群の実際の頻度に関する統計データは存在しません。過去20年間で、診断症例数は大幅に増加しています。1986年に宮井健一らが実施したマススクリーニング（自覚症状のない日本在住者10,550人を調査）では、プロラクチノーマ患者5名、薬剤性高プロラクチン血症患者13名、そして「空」トルコ鞍症候群患者1名が判明しました。少なくとも日本人集団におけるプロラクチノーマの頻度は、男性で2,800人中1人、女性で1,050人中1人を超えると推定されます。剖検データでは、無症候性プロラクチノーマの頻度がさらに高いことが明らかになっていますが、これらの病変が臨床的に意義を持つかどうかは不明です。
持続性乳汁漏出性無月経症候群は若い女性に多く見られる疾患で、小児期および高齢者に発症することは極めて稀です。患者の平均年齢は27～28歳です。男性では診断される頻度ははるかに低く、通常は25～40歳ですが、青年期および高齢者における高プロラクチン血症の症例も報告されています。
持続性乳汁漏出性無月経症候群の原因と病態
病的な高プロラクチン血症の成因は多様です。視床下部-下垂体系の一次的障害によって引き起こされる持続性乳汁漏出性無月経症候群は、プロラクチン分泌に対するドパミン作動性抑制制御の破綻に起因すると考えられています。
原発性視床下部起源説は、視床下部によるプロラクチン分泌抑制作用の低下または消失が、まずプロラクチン産生細胞の過形成を招き、次いで下垂体プロラクチノーマの形成につながることを示唆しています。過形成または微小プロラクチノーマが、疾患の次の段階（すなわち、トルコ鞍を越えて広がる腫瘍であるマクロプロラクチノーマ）へと移行することなく持続する可能性もあります。現在、有力な仮説は、従来の方法では早期に検出されない原発性下垂体器質性病変（腺腫）であるというものです。この腺腫はモノクローナルであり、自然発生的または誘発性の突然変異の結果です。放出ホルモン、多数の成長因子（形質転換成長因子α、線維芽細胞増殖因子など）、および調節因子間の不均衡が、腫瘍の成長を促進する要因として作用する可能性があります。この場合、過剰なプロラクチンは、結節漏斗系のニューロンによる過剰なドーパミン産生につながります。
[ 持続性乳汁漏出性無月経症候群の症状
持続性乳汁漏出性無月経症候群の女性が医師の診察を受ける最も一般的な理由は、月経不順や不妊症です。月経不順は、稀発月経から無月経まで様々ですが、ほとんどの場合は続発性です。多発月経は、原発性甲状腺機能低下症に伴う症状を除き、高プロラクチン血症症候群の典型的な症状ではありません。約 5 人に 1 人が初潮以降月経が不規則であると報告しており、多くの患者では初潮の始まりがやや遅れています。その後、月経不順は、慢性的なストレス状況 (試験、長期の病気、紛争状況) で特に明確に検出されます。無月経の発症は、性行為の開始、以前に使用した経口避妊薬の中止、妊娠中絶、出産、子宮内避妊薬の挿入、または手術と一致することがよくあります。一般的に、持続性乳汁漏出性無月経症候群の患者は、月経不順や不妊症をより心配します。
持続性乳汁漏出性無月経症候群において、乳汁漏出が最初の症状となることは稀（患者の20%以下）であり、主訴となることはさらに稀です。プロラクチン値が著しく上昇しているにもかかわらず、乳汁漏出が認められない場合もあります。
どのように調べる？
どのようなテストが必要ですか？
持続性乳汁漏出性無月経症候群の診断と鑑別診断
持続性乳汁漏出性無月経症候群の典型的な形態の診断は今日では非常に簡単に思えますが、持続性乳汁漏出性無月経症候群の症状のある形態と「消失した」形態や「不完全な」形態との鑑別診断、および血清プロラクチン値が正常であるにもかかわらず乳汁漏出が発生し、その矯正によって基礎疾患の経過が変化せず、患者の状態が緩和されない、明確に定義されておらず、十分に研究されていないさまざまな臨床症候群との鑑別診断は非常に複雑です。
持続性乳汁漏出性無月経症候群の存在を確認するために必要な臨床検査および機器検査は、4つの段階から構成されます。
- 血清中のプロラクチン濃度を測定することにより高プロラクチン血症の存在を確認すること。
- 持続性乳汁漏出性無月経症候群の症状の除外（甲状腺の機能状態の決定、シュタイン・レーベンタール症候群、肝不全および腎不全、神経反射および薬物の影響の除外など）。
- 下垂体前葉および視床下部の状態の確認（頭蓋骨のX線検査、頭部のコンピューター断層撮影または磁気共鳴画像検査、必要に応じて追加の造影剤を使用）、頸動脈造影検査。
- 慢性高プロラクチン血症を背景としたさまざまな臓器やシステムの状態の解明（ゴナドトロピン、エストロゲン、DHEA硫酸塩のレベルの測定、炭水化物と脂肪の代謝の状態、骨格系などの研究）。
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持続性乳汁漏出性無月経症候群の治療
薬物療法は、視床下部-下垂体起源の持続性乳汁漏出性無月経症候群（SPGA）のあらゆる形態の治療において重要な位置を占めています。腺腫の場合は、脳神経外科的介入または遠隔放射線療法と併用、あるいは補完的に行われます。1970年代まで、SPGAは不治の病と考えられていました。しかし、半合成麦角アルカロイドであるパロデル（ブロモクリプチン）が医療に導入されたことで、この考え方は変わりました。パロデルは視床下部および下垂体のドーパミン作動薬（DA模倣薬）としての性質を持ち、プロラクチノーマの遺伝子装置に作用することで、一部の患者においてプロラクチノーマの増殖を阻害する能力も持っています。
さまざまな治療法の適用順序とそれぞれの特定のケースにおけるその選択については、依然として議論が続いています。
持続性乳汁漏出性無月経症候群の「特発性」型において、パロデルによる治療は、妊孕性の回復、月経周期の正常化、そして高プロラクチン血症に伴う性機能、内分泌代謝、および情緒・個人的障害の解消に適応されます。「特発性」型から微小腺腫への移行を伴う疾患の単一発生という概念が正しいとすれば、パロデルの使用は予防的価値を持つ可能性があります。