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紅斑角皮症：原因、症状、診断、治療
記事の医療専門家
最後に見直したもの： 07.07.2025
現在、この紅斑角化症のグループには、角化増殖型の皮膚角化障害と紅斑を背景とした症状が含まれます。しかし、これを魚鱗癬に分類する皮膚科医は少数です。
紅角化症の原因と病態。紅角化症の原因は十分に解明されていません。一部の研究者によると、表皮細胞における酸性ホスファターゼ含有量の増加、真皮乳頭層におけるヌクレオチドトリホスファターゼおよびアルカリホスファターゼの蓄積、その他様々な要因が紅角化症の病態に大きく関与していると考えられています。この疾患は遺伝性であると考えられています。
症状：皮膚科医は、紅角化症の臨床的形態を以下のように区別します：形態が変化するもの、対称性進行性（ゴットロン症候群）、限定対称性、末梢神経障害および難聴を伴う進行性（シュナイダー症候群）、まれ、非典型など。
対称性進行性紅斑角化症（ゴットロン病）は、多くの場合、生後数年以内に発症します。発症初期（1～3歳）は、病状が活発に進行し、その後停止し、場合によっては退行します。この疾患は、高齢期や老年期にも発症することが報告されています。
紅斑角化症の症状。対称性進行性紅斑角化症（ゴットロン病）は、角質増殖性のピンク赤色の局面を特徴とし、その縁は狭く紅斑または色素沈着が見られます。発疹は膝、肘、手の甲、足の甲に対称的に現れます。他の部位に現れる場合もあります。体幹、手のひら、足裏の皮膚は通常影響を受けません。爪の変化は認められません。
組織病理学。組織学的検査では、角質増殖、局所性不全角化、過顆粒症、中等度の棘細胞腫、真皮の血管拡張およびリンパ球浸潤が認められます。
鑑別診断。この疾患は乾癬、葉状魚鱗癬などと区別する必要があります。
治療：ビタミン、抗酸化物質、レチノイド、またはコルチコステロイドを経口投与します。ホルモン剤や角質溶解剤を外用します。PUVA療法は良好な結果を示しています。
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