虚脱症候群：原因、症状、診断

頭蓋内圧とは、脳の頭蓋腔と脳室の圧力であり、髄膜、脳脊髄液、脳組織、細胞内液と細胞外液、そして脳血管を循環する血液によって形成されます。水平位では、頭蓋内圧は平均150 mm H2Oです。頭蓋腔内の圧力が正常値（200 mm H2O以上）を超えて持続的に上昇すると、頭蓋内圧亢進症の発症を示しており、脳灌流圧を維持するための代償機構が破綻した状態で、脳浮腫、頭蓋内容物の増加、頭蓋内出血、脳脊髄液循環障害の結果として最も多く観察されます。頭蓋内圧亢進症は、脳のさまざまな部分の脱臼やヘルニア症候群を引き起こす可能性があります。

頭蓋内圧亢進症の最も一般的な原因は、組織量の増加（腫瘍、膿瘍）、血液量の増加（高炭酸ガス血症、低酸素症、静脈洞閉塞）、細胞傷害性浮腫（虚血、脳腫瘍、高浸透圧状態、炎症）、間質性浮腫（経脳室上衣脳脊髄液流を伴う水頭症）です。

ヘルニア症候群の原因

I. 頭蓋内占拠性病変

1. 腫瘍（原発性および転移性）
2. 血腫（脳内、硬膜下、硬膜外）
3. 膿瘍
4. 肉芽腫
5. 神経系の寄生虫病

II. 水頭症

III. 頭蓋内感染症

1. 髄膜炎
2. 脳炎

IV. 脳浮腫

1. 虚血性
2. 有毒
3. 放射線
4. 水分補給の際

V. 外傷性脳損傷

VI. 急性血管障害（虚血、出血、高血圧性危機、血管痙攣）

VII. 脳と脊髄の発達異常

VIII. 静脈性高血圧

1. 上洞または側方洞の閉塞
2. 内頸静脈閉塞症
3. 肥満
4. 上大静脈閉塞
5. 閉塞性肺疾患
6. 動静脈シャント

IX. 感染随伴性疾患および自己免疫疾患

1. ギランバレー症候群
2. 感染症（ポリオ、急性リンパ性脈絡髄膜炎、単核球症、HIV感染症、ライム病）
3. 舞踏病
4. 全身性エリテマトーデス
5. アレルギーとワクチン接種後の反応

X. 代謝障害

1. 尿毒症
2. 糖尿病
3. 貧血
4. 高炭酸ガス血症

XI. 内分泌疾患

1. 副甲状腺機能低下症
2. アジソン病
3. クッシング病
4. 甲状腺中毒症
5. 初潮、妊娠

XII. 栄養障害（ビタミンA過剰症、ビタミンA欠乏症）

XIII. 特発性頭蓋内圧亢進症

XIV. 中毒（薬物中毒を含む）（フェノチアジン、リチウム、ジフェニン、インドメタシン、テトラサイクリン、シネメット、コルチコステロイドなど）。

I. 頭蓋内占拠性病変

頭蓋内腔占拠性病変（腫瘍、血腫、膿瘍、肉芽腫、一部の寄生虫病）は、頭蓋内圧亢進の一般的な原因の一つです。臨床症状は、頭蓋内圧亢進のメカニズムとその進行速度によって異なります。脳脊髄液の流出を阻害する病変（腫瘍、癒着）は、発作性の頭蓋内圧亢進を引き起こし、閉塞性水頭症として現れます。典型的な症状は、激しい持続性頭痛、吐き気、嘔吐、眼底検査時の視神経乳頭のうっ血、呼吸数やリズム、心拍数、血圧の変動といった自律神経系の障害です。頭蓋内圧の急性上昇（外傷性脳損傷、腫瘍、脳浮腫）の場合、脳の脱臼や脳の一部（最も頻繁に起こるのはテント孔と大後頭孔の領域）が起こり、脳幹症状が現れ、心血管活動が阻害され、呼吸が停止することがあります。

閉塞性（非交通性）水頭症の原因：シルビウス中脳水道の狭窄、アーノルド・キアリ奇形（脊髄異形成の有無にかかわらず）、ダンディ・ウォーカー奇形、モンロー孔閉鎖、頭蓋底骨の異常、占拠性病変（腫瘍、嚢胞）、炎症性脳室炎（感染、出血、化学的刺激、嚢胞破裂）。

交通性水頭症の原因: アーノルド・キアリ奇形またはダンディ・ウォーカー症候群 (脳脊髄液経路の閉塞なし)、良性嚢胞、軟膜の炎症 (ウイルスおよび細菌感染、血管奇形または手術、薬剤誘発性クモ膜炎を含む血管損傷を伴うクモ膜下出血)、癌性髄膜炎。

水頭症の診断基準

頭蓋内圧亢進の徴候（頭痛、嘔吐、眠気、筋緊張の変化）を伴う脳室拡大。頭蓋内圧亢進症の確認および評価のための主な臨床的検査法は、眼底検査、脳脊髄液圧測定、CTまたはMRIであり、通常、頭蓋腔内の空間を狭める病変、発達異常、頭蓋内圧亢進症の徴候を容易に検出できます。また、脳エコー検査、血管造影、頭蓋骨X線撮影もこれらの目的に用いられます。

頭蓋内圧亢進症のその他の原因：脳浮腫（虚血性、毒性、放射線による神経系への損傷、過剰な水分補給）、静脈性高血圧（上または側方洞閉塞、洞血栓症、内頸静脈の片側または両側閉塞、上大静脈閉塞、動静脈奇形、肥満、閉塞性肺疾患）、急性血管障害（虚血、出血、高血圧性クリーゼ、血管痙攣）、感染随伴性および免疫学的障害（ギランバレー症候群、ポリオ、リンパ球性脈絡髄膜炎などの感染症、単核球症、HIV感染症、ライム病、シデナム舞踏病、全身性エリテマトーデス、ワクチン接種後反応）。代謝障害（尿毒症、糖尿病性昏睡、鉄欠乏性貧血、高炭酸血症）、内分泌障害（副甲状腺機能低下症、アジソン病、クッシング病、甲状腺中毒症、初潮、妊娠）、栄養障害（ビタミンA過剰症、ビタミンA欠乏症）、脊髄内腫瘍（まれ）。

頭蓋内圧亢進症の原因には、特発性頭蓋内圧亢進症（良性頭蓋内圧亢進症、偽脳腫瘍）が考えられます。

特発性頭蓋内圧亢進症の診断基準：

• 脳脊髄液圧の上昇（非肥満患者では200 mmH2O超、肥満患者では250 mmH2O超）。
• 第 6 頭蓋神経 (外転神経) の麻痺を除き、神経学的状態は正常です。
• 脳脊髄液の正常な組成。
• 脳内占拠性病変が存在しない。
• 両側性乳頭浮腫。まれに、乳頭浮腫を伴わずに脳脊髄液圧の上昇が起こることがある。

これらの患者の典型的な訴えは、日常的な頭痛（しばしば脈打つような頭痛）、視覚障害、視野変化などです。患者の多くは肥満女性です。「偽腫瘍」は閉塞性睡眠時無呼吸症と併発することがあります。

特発性頭蓋内圧亢進症に加えて、静脈血流障害および静脈性高血圧の結果として、二次性「偽腫瘍」が発生します（慢性耳疾患、頭蓋脳外傷、髄膜腫、心不全、慢性肺疾患は静脈血循環障害の一因となります）。海綿静脈洞の圧迫（トルコ鞍空洞、下垂体腺腫）は、二次性「偽腫瘍」の原因となることがあります。副甲状腺機能低下症、副腎機能不全、エストロゲン不均衡もこの疾患の一因となります。

「偽腫瘍」に類似する可能性のある疾患との鑑別診断：洞血栓症、神経系の感染性病変、悪性腫瘍。緊張性頭痛、片頭痛、乱用性頭痛、うつ病も「偽腫瘍」と併発することがあります。良性頭蓋内圧亢進症の診断には、腰椎穿刺による脳脊髄液圧測定、神経画像検査、眼底検査が重要です。

最後に、中毒により頭蓋内圧亢進症が発生する場合があります（フェノチアジン、リチウム、ジフェニン、インドメタシン、テトラサイクリン、シネメット、コルチコステロイド、ゴナドトロピン、リチウム、ニトログリセリン、ビタミン A、除草剤、殺虫剤、その他の物質）。

頭蓋内圧亢進症の合併症は、脳の特定の部位における侵害症候群（楔状陥凹、ヘルニア）として現れます。頭蓋骨の硬直性により頭蓋内圧亢進が進行すると、脳の一部が正常な位置からずれ、脳組織の一部が圧迫されることがあります。このようなずれは、鎌下、テント切痕縁、大後頭孔で最も多く観察されます。このような場合、腰椎の機能が損なわれると、危険な楔状陥凹が生じ、患者は死亡に至る可能性があります。

大鎌突起下の脳の側方変位は、大鎌下の帯状回の圧迫につながり、片方の脳半球の容積が増大することで観察されます。主な症状は内大脳静脈と前大脳動脈の圧迫であり、静脈流出量の減少と脳梗塞の発症により、頭蓋内圧のさらなる上昇を引き起こします。

小脳テント下の変位は片側性または両側性であり、中脳の圧迫（いわゆる二次中脳症候群）として現れます。

片側テント切痕ヘルニアは、側頭葉の肥大により海馬鉤骨がテント切痕に突出することで発生します。この所見はしばしば脳鎌下垂体圧迫を伴います。意識は通常、圧迫を受ける前から低下しており、脳幹の圧迫が強まるにつれて悪化していきます。動眼神経への直接的な圧迫は、同側瞳孔散大（瞳孔への寄生神経支配の喪失）を引き起こします。脳幹全体の脱臼により、テント切痕の縁で反対側の動眼神経が圧迫されるため、対側瞳孔も散大することがあります。対側同名半盲は、同側後大脳動脈の圧迫により発生しますが、意識不明の患者では検出できません。中脳がさらに圧迫されると、両方の瞳孔が散大して固定され、呼吸が不規則になり、血圧が上昇し、脈拍が遅くなり、除脳発作が起こり、心肺機能の衰弱により死に至ることもあります。

両側性（中心性）テント切痕ヘルニアは、通常、脳浮腫によって引き起こされます。両半球が下方に移動し、間脳と中脳の両方がテント開口部を通って尾側に移動します。臨床症状としては、意識障害、瞳孔の収縮と散大、上方注視障害（四肢症候群の要素）、不整呼吸、体温調節障害、除脳または脱皮質発作、そして死が挙げられます。

後頭蓋底圧の上昇は、小脳の上方変位とテント切痕縁への圧迫、あるいは小脳の下方変位（より一般的）と大後頭孔への扁桃圧迫を引き起こす可能性があります。上方変位は中脳の圧迫（上方注視麻痺、散瞳または固定瞳孔、不整呼吸）につながります。

小脳の下方変位は延髄の圧迫を引き起こし（意識障害は消失または二次的に発現し、後頭部の痛み、上方注視麻痺、尾側頭神経麻痺を伴う構音障害および嚥下障害）、四肢の筋力低下、錐体路障害の症状、頭蓋下の様々な感覚障害（大後頭孔症候群）が認められます。大後頭孔への小脳ヘルニアの初期症状の一つは、頸筋の硬直、または大後頭孔領域の圧迫を軽減するために頭を傾ける動作です。呼吸は突然停止します。

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ヘルニア症候群の変異と症状

大脳鎌下の大脳半球内側表面のヘルニア（半月ヘルニア）

この場合、帯状回の一部が、脳梁体部の下側と鎌状体部の自由縁部の上側によって形成される自由空間へと変位します。その結果、脳の特定の領域に栄養を供給する小動脈、腫瘍巣と同側の前大脳動脈、そして大大脳静脈が圧迫されます。この種の脱臼の原因は、前頭葉、頭頂葉、そして稀に側頭葉における容積病変の存在です。帯状回の機能不全は、多くの場合、顕著な臨床症状を呈しません。

側頭テントヘルニア

側頭葉の内側基底構造（海馬傍回とその鉤）が、小脳テントの切痕の縁と脳幹の間のバント溝に非対称に変位する。半球局在性腫瘍における脱臼症候群の次の段階として発生する。動眼神経の圧迫、後大脳動脈の下方変位、中脳テント開口部の反対側の縁への圧迫を伴う。この場合、同側瞳孔が最初に狭くなり、その後徐々に拡大して固定散瞳状態になり、眼が外側に偏位して眼瞼下垂が発生する。その後、反対側の瞳孔が徐々に散大し、意識障害が発生する。中枢性四肢麻痺、次いで四肢麻痺などの運動障害が発生する。交代性ウェーバー症候群が観察される。閉塞性水頭症が発生する。除脳性固縮が発生する可能性があります。

小脳テントヘルニア

まれに発生し、後頭蓋底圧の著明な上昇を伴います（特に小脳腫瘍の場合）。テント開口部の隙間から小脳組織が中頭蓋底へ移動することを特徴とします。ヘルニア側の中頭蓋底では、上小脳脚、上髄質帆、中脳天井板、そして時には中頭蓋底の中脳水道管およびくも膜下槽が圧迫を受けます。臨床的には、昏睡状態、上方注視麻痺、側方眼球頭反射が保持された固定瞳孔の狭小化、および閉塞性水頭症の徴候として現れます。

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小脳扁桃の頸部硬膜漏斗部へのヘルニア

小脳扁桃の頸部硬膜漏斗へのヘルニアは、テント下腔の容積突起を伴って最も多く発生します。この場合、小脳扁桃は尾側に移動し、大後頭孔の縁と延髄の間にヘルニアを形成します。その結果、延髄の虚血、呼吸不全、心拍調節障害が必然的に生じ、結果として患者の死に至ります。