デスモイド皮膚腫瘍：原因、症状、診断、治療

皮膚デスモイド腫瘍（同義語：腹部デスモイド、筋腱膜線維腫症、デスモイド線維腫）は、筋肉の腱膜から発生する良性腫瘍です。

皮膚デスモイド腫瘍は、通常30～50歳で出産した女性に発生し、通常は外傷をきっかけに、主に下腹部と肩甲帯に発生します。デスモイド腫瘍は、深部にある、しばしば単一の、密集した結節のように見えます。長期間存在すると、周囲の組織や臓器にまで増殖し、破壊する可能性があります。その場合、皮膚に潰瘍が生じることがあります。ガードナー症候群を併発することもあります。

デスモイド皮膚腫瘍の病理形態学。腫瘍はコラーゲンを産生する線維芽細胞が束状に配列し、一部に腱膜に似た構造が現れる。原則として、異型核や有糸分裂は認められない。細胞数に応じて、デスモイド腫瘍を線維腫型と肉腫型に区別する研究者もいる。肉腫型は細胞数が豊富で線維肉腫に近いが、主に単形性、コラーゲン線維の豊富さ、有糸分裂の少なさで線維肉腫と異なる。粘液や石灰化の領域が認められる場合があり、これらは周囲の組織、特に筋肉に浸透し、その後筋肉を破壊する傾向がある。

皮膚デスモイド腫瘍の組織発生。デスモイド腫瘍は、ケロイド瘢痕との類推から結合組織の過形成であると主張する研究者もいるものの、多くの研究者は真の腫瘍とみなしている。電子顕微鏡検査では筋線維芽細胞が認められ、このプロセスは筋線維芽細胞の非定型増殖に基づいていることが示唆される。

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