多汗症：原因、症状、診断、治療

多形皮膚萎縮症（poikiloderma）は、萎縮、斑状または網状の色素沈着、および毛細血管拡張を主な特徴とする総称です。粟粒状苔癬様結節、繊細で薄い鱗屑、および小さな点状出血がみられる場合もあります。

先天性多形皮膚炎は、出生直後または生後1年以内に発症します。これには、ロスムンド・トンプソン症候群、先天性角化異常症、メンデ・デ・コスタ症候群などの疾患が含まれます。後天性多形皮膚炎は、寒冷、温熱、電離放射線の影響、あるいは全身性エリテマトーデス、強皮症、類乾癬、皮膚リンパ腫、扁平苔癬などの皮膚疾患の結果として発症することがあります。また、菌状息肉腫の臨床症状として多形皮膚炎が現れることもあります。

ロスムンド・トンプソン症候群は、主に女性に発症するまれな遺伝性疾患です。遺伝形式は常染色体劣性ですが、常染色体優性遺伝の可能性もあります。この疾患は、1868年に眼科医A. ロスムンドによって、特異な皮膚変性を伴う白内障として初めて報告されました。その後、ロスムンドの発表を知らなかったM. トンプソンは1923年に、2人の姉妹に同一の皮膚症状がみられたことを報告し、この疾患を「先天性多形皮膚皮膚症」と名付けました。しかし、彼の症例では、姉妹には白内障は認められませんでした。1957年、W. タイラーはこれらの疾患を1つの病理学的単位に統合することを提案しました。

原因: 異常な遺伝子は 8 番染色体にあります。DNA 再生能力の低下が見られた研究もあれば、この能力が見つからなかった研究もあります。

症状。出生時、子供の皮膚は正常です。この病気は3〜6か月で発症しますが、頻度は少なく、2歳で発症します。最初は顔面に紅斑と腫れが現れ、すぐに皮膚萎縮の領域が現れます。慢性放射線皮膚炎の症状に似た、毛細血管拡張症（多形皮膚炎）を伴う網状の色素沈着および脱色素沈着。顔に加えて、首、臀部、手足に皮膚の変化が局在します。ほとんどの患者は、日光に対する光過敏症が高まっています。水疱性の皮膚病が報告されています。髪の変化（頭髪がまばらで、細く、もろく、脱毛症の可能性があります）、爪異栄養症、歯の形成不全、初期のう蝕が認められます。患者はしばしば身体発達が遅れます。性腺機能低下症および副甲状腺機能亢進症がしばしば発現します。患者の 40% では、通常 4 ～ 7 歳で両眼の白内障が発症します。

小児期に発症した多形皮膚萎縮症は、生涯にわたって持続します。多形皮膚萎縮症の部位には、加齢とともに角化症や扁平上皮癌の病巣が現れることがあります。

チヴァッテ型網状色素性皮膚萎縮症。この型の皮膚萎縮症は1919年にチヴァッテによって記載されました。

原因と病態は研究されていない。

症状：病変は、顔面、首、胸部、上肢の皮膚に網状の青褐色の色素沈着として現れます。通常、その前に日光性紅斑と毛細血管拡張症がみられます。これらの部位には、毛包性角化症による小さな結節性の発疹がほぼ常に見られ、後にはほとんど目立たない皮膚萎縮が認められます。

治療は対症療法です。日光から身を守ることが重要です。日焼け止めクリーム、抗酸化物質、ビタミン剤、そして重症の場合は芳香族レチノイドを使用してください。

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