耳硬化症 - 症状

耳硬化症の症状には、進行速度が様々な難聴と耳鳴りがあります。安定期と著しい難聴期が交互に現れますが、難聴は難聴と同様に回復することはありません。いわゆる若年型に特徴的な、短期間で重度の難聴を発症する病気の急速な進行は、めったに見られません。一部の研究者によると、耳硬化症が初めて発現する症例の70～80%は20歳から40歳の間に発生します。耳硬化症による難聴は通常は両側性で、片側から他側への出現までに数か月から数年かかる場合があります。耳硬化症の特徴的な兆候は、騒音下では静かなときよりも会話が比較的よく聞こえることです。これはウィリス症候群（ウィリス症状、ウィリス現象、パラクシア）です。この症状は、耳硬化症患者の平均半数に認められますが、骨伝導レベルが維持されている限り、アブミ骨の顕著な固定がみられる場合に特に顕著です。混合型難聴が進行すると、パラクシアの検出頻度は低下します。耳硬化症に特徴的なもう一つの症状は、J. トインビーによって記述されたトインビー症状であり、特に複数の人が同時に話しているときに、音声が不明瞭になることです。

耳鳴りは、この疾患のもう一つの持続的な症状であり、患者の67～98%に発症します。その発生部位は様々で、片耳または両耳に発生しますが、頭部に発生することは稀です。発症初期には、雑音は静かな時にのみ聞こえますが、難聴の程度が進むにつれて、その強度も増していきます。低周波雑音がより特徴的であり、高周波雑音の存在は血管新生の併存疾患を示唆する可能性があります。耳硬化症の患者の最大4分の1が、耳の重苦しさや圧迫感を訴えます。

前庭器官損傷の症状は、耳硬化症患者ではそれほど典型的ではありません。その検出頻度は25～28%ですが、多くの研究では耳硬化症患者に前庭症状が認められないことが示されています。

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