肺硬変

肺肝硬変は、臓器の細胞と組織に不可逆的な変化が生じる病理学的疾患です。この疾患の主な原因、症状、兆候、診断方法、治療法について見ていきましょう。

肝硬変は、肺、腎臓、肝臓などの臓器の組織が増殖し、その構造が部分的または全体的に変化し、一部が固まり、さまざまな変形が生じる病気です。

この病気は肺の結合組織の過剰増殖です。肝硬変は肺結核の最も重篤な段階です。この病気では、血管、気管支、肺胞が結合組織とコラーゲンに完全に置き換わり、ガス交換機能が阻害され、胸膜が肥厚します。肝硬変は、気管支の線維性変性と硬化を伴い、気管支が変形し、狭窄し、生理学的特性が変化します。この要因により、X線検査でこの病気が診断可能となります。

肺硬変は、長い経過をたどるのが特徴です。病理は片側性の場合もあれば両側性の場合もありますが、いずれの場合も肺組織に硬化性変化が生じます。気管支が変形するだけでなく、血管や縦隔臓器も変位し、肺に隣接する領域に肺気腫が現れます。

肺肝硬変、すなわち肝硬変性結核には、次のような分類があります。

• 肺組織の局所的な損傷を伴う肝硬変では、多くの場合、肺の上部が変形します。この診断を受けた患者は、数十年にわたって臨床症状が現れないため、通常は正常と感じます。このような患者は、少量の結核菌を排泄するため、危険です。しかし、ストレス、急性呼吸器疾患、その他多くの疾患が、肺肝硬変の再発を引き起こす可能性があります。
• 頻繁な再発を伴う肝硬変 - 患者は微熱、中毒、脱水症状に苦しみます。線維組織が増殖し、肺全体を包み込むことがあります。気管支播種による両側の損傷は非常に一般的です。
• 気管支拡張症を伴う肺硬変 - 患者の状態は重篤で、痰中に細菌が大量に排出されます。気管支拡張症は広範囲に及び、治療が困難で、二次感染を起こします。この病態では外科的治療は不可能であり、予後は不良です。
• 肺肝硬変は臓器組織の破壊を引き起こします。肺心不全を背景に長期にわたり進行する過程で、線維組織が形成されます。患者は常に発熱し、体は脱水状態にあります。治療には輸液療法が用いられます。

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肺肝硬変の原因

肺肝硬変の原因は多岐にわたり、進行した結核やその他の病態を背景に発症することがあります。近年、抗生物質による長期治療が肝硬変の形成に寄与することが医師の間で指摘されています。しかし、ほとんどの場合、慢性線維性海綿状結核および血行性播種性結核を背景に発症します。胸膜炎や結核性肺葉炎も病態の原因となることがあります。

肝硬変の主な原因は結核であるため、マイコバクテリウム属の酸耐性菌によって引き起こされることを知っておくことは重要です。肝硬変性結核は長い時間をかけて発症し、多くの場合、数年、あるいは数十年かけて進行します。しかし、場合によっては急速に進行することもあります。この場合、加齢に伴う身体の特徴が非常に重要です。加齢に伴い、肺の弾性繊維は徐々に結合組織に置き換わり、肺気腫の形成につながります。

しかし、中年、若年、そして小児期でさえも肺肝硬変を発症する可能性があります。この疾患の進行は、心血管系や肺の損傷、リンパ節の硬化、結核巣など、様々な合併症の影響を受けます。局所的な結核を背景に、肺の換気障害や小気管支の損傷により、限定的な肝硬変が発生することがあります。患部には硬化だけでなく、ブドウの房状の腫脹も形成されます。

肝硬変は、肺切除などの手術後に発症することがあります。胸膜膿瘍や気管支瘻も肝硬変発症の危険因子です。有機・無機粉塵の長期吸入は肺の損傷を招き、線維化につながります。結合組織の病変、肺炎、血管壁の炎症など、多くの疾患が肝硬変の原因となる可能性があります。

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肺肝硬変の症状

肺肝硬変の症状は波状で、長期間にわたって症状が現れない場合もあります。そのため、正常な状態が続いた後、中毒症状を伴う増悪期が訪れます。咳や痰の増加、喀血、肺出血がみられます。これらの症状を背景に、結核菌の播種により、肺の様々な部位に新たな炎症巣が形成されます。病気が進行するにつれて、全身のあらゆる器官に障害が生じ、様々な臓器に損傷が生じます。

患者は息切れ、頻繁な喘息発作、悪臭のある痰を訴えます。肝硬変が進行すると、心血管系の機能不全、腹腔内への水分貯留、肝臓の肥大化といった症状が現れます。場合によっては、肝硬変にアミロイドーシス（非結核性の腎臓と肝臓への障害）が併発することもあります。

肝硬変の進行は非常に緩やかで、慢性型であるため、何年も続くことがあります。患者はしばしば慢性気管支炎を患い、気管支拡張症が形成され、粘液膿性痰が蓄積します。血行性播種性結核から発症した場合、肺肝硬変の主な症状はびまん性肺気腫です。

肺肝硬変の診断

肺肝硬変の診断は、臨床症状が他の呼吸器疾患との鑑別が難しいため、多くの困難を伴います。しかしながら、肝硬変の診断には以下の方法が用いられています。

• 病歴の収集、すなわち病状の訴え（息切れ、全身倦怠感、咳、中毒）の分析。医師は患者に対し、病状の最初の症状がいつ現れたか、過去および現在の病気、仕事や生活環境について質問します。
• 次の段階では、医師は肺の音を聴診し、損傷の程度（片側性か両側性か）を判断します。さらに、肺を叩く打診検査も行います。さらに、呼吸機能障害と呼吸器官の容積を調べるために、スパイログラフィー検査も行います。
• その後、胸部X線検査を受け、肺の変化、つまり変形の有無を確認します。コンピュータ画像診断と磁気共鳴画像診断は、追加の診断方法として用いられます。これらの方法により、肺の病理学的変化の程度をより正確に判定することができます。
• 生検、つまり気管支内視鏡を用いて採取した肺組織の検査は、決して無駄ではありません。このような検査により、肺における結合組織の増殖が顕微鏡レベルで明らかになります。

上記の方法に加えて、患者はいくつかの検査を受ける必要があります。まず、一般血液検査と詳細な血液検査、そして分泌された痰の分析です。これらの検査により、炎症過程の経過と体内の中毒レベルに関する情報が得られます。痰には結核菌や抗生物質に対する感受性の上昇がないか検査します。得られたデータは治療計画の策定に用いられます。

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肺肝硬変の治療

肺肝硬変の治療は対症療法であり、酸素欠乏を軽減し、心臓の活動を維持することを目的としています。片側性肝硬変などの場合、外科的治療が行われることもあります。患者は入院し、保存的療法を受け、その後、外科的介入が可能になります。さらに、選択された治療法の正確性と有効性を評価するために、継続的に対照試験を実施する必要があります。

抗菌治療は 2 つの段階から構成されます。

• 集中治療段階では、結核菌の強力な増殖を抑制し、薬剤耐性の発生を防ぐために、患者に抗生物質の組み合わせが投与されます。
• 継続治療の段階では、休眠状態にある結核菌と細胞内結核菌に効果が集中します。患者には、再生プロセスを促進し、細菌性微生物の増殖を防ぐ薬剤が処方されます。

患者の食事は特に重要です。医師は、タンパク質を豊富に含む食品を含む特別な食事を推奨します。これにより、代謝障害を改善することができます。肺硬変の外科的治療は、片肺の複数または1つの葉に結核腫、単発空洞、海綿状変化が認められる場合に行われます。重度の心不全および呼吸不全がある場合、肝硬変の影響を受けた肺領域の切除は禁忌となります。

特に注意が必要なのは虚脱療法です。この治療法は、硬化の兆候は認められないものの、既に空洞と肺出血が認められる場合にのみ用いられます。この治療法の本質は、人工気胸を形成して肺を圧迫することです。これにより、空洞が虚脱し、感染伝播のリスクが大幅に低減し、修復プロセスが改善されます。通常、この治療法は肺の下葉に限局する肝硬変に用いられます。

肺肝硬変の予防

肺肝硬変の予防は、呼吸器官に病理学的損傷を引き起こす疾患の発症を予防することを目的としています。そのためには、肺の炎症性疾患を迅速に治療する必要があります。BCGワクチン接種、すなわち弱毒化した結核菌株を接種して免疫力を高めることは、決して無駄ではありません。この予防法は小児の定期予防接種に含まれており、5年間有効です。医師の指示に従って、30歳になるまで5年ごとにワクチン接種を受けることができます。

化学予防、すなわち抗生物質の服用を忘れないでください。この方法は、結核菌による一次感染の場合、または二次感染、すなわち軽度の肺結核を患った患者に使用できます。このような予防の主な適応は、職場または家庭内での開放性結核患者との接触です。この方法は、呼吸器官に変化がみられる結核患者、免疫調節薬またはステロイドホルモンを服用している患者にも必要です。

肺線維症の発症につながる可能性のある薬剤の服用には特に注意が必要です。禁煙と毎年のX線透視検査も忘れずに受けてください。このスクリーニング検査により、肺硬変だけでなく、呼吸器官の非特異的な病変や胸部臓器の腫瘍も発見することができます。

肺肝硬変の予後

肺肝硬変の予後は、たとえ支持療法を長期間継続した場合でも、生涯にわたって良好です。しかし、肝硬変は慢性肺性心疾患、肺高血圧症、呼吸不全、二次感染など、多くの合併症を引き起こす可能性があります。

肺肝硬変は、血痰を伴う激しい咳を伴います。これらの症状は、医師の診察を受け、一連の検査を受け、呼吸器系の損傷の治療を開始するための理由となるはずです。肺肝硬変の早期発見は、全身の機能に悪影響を及ぼす深刻な合併症を回避できる可能性を高めます。