バレ-マッソン糸球体血管腫(糸球体腫瘍):原因、症状、診断、治療
記事の医療専門家
最後に見直したもの: 07.07.2025
バレ・マッソングロムス血管腫(同義語:バレ・マッソン腫瘍、グロムス腫瘍、血管神経腫、筋動脈性グロムス腫瘍)は、糸球体動静脈吻合部の機能的部分であるスケ・ゴイヤー管の壁から発生する器官型の良性腫瘍です。内皮細胞で裏打ちされた狭い内腔を持ち、数列のグロムス細胞に囲まれています。これらの細胞は、吻合部内腔を変化させる変性した平滑筋細胞であると考えられています。糸球体は神経支配が豊富です。グロムス血管腫には、孤立性と多発性の2種類があります。最も一般的なのは孤立性で、直径0.3~0.8 cmの紫色の結節で、軟らかく境界明瞭で、鋭い痛みを伴い、真皮深部に位置します。最も多くは四肢、特に爪床付近に局在します。多発性グロムス血管腫は比較的まれで、ほとんど痛みがなく、皮膚の内側または皮下に発生します。小児期、主に男児に多く発生し、内臓病変と併発することもあります。
バレ・マッソン型グロムス血管腫(グロムス腫瘍)の病理形態学。孤立性グロムス血管腫結節は多数の小血管から構成され、その内腔は単層の扁平化した内皮細胞で覆われている。その周辺には、弱好酸性の細胞質と、ヘマトキシリンで濃く染色され上皮細胞に似た大きな楕円形の核を持つグロムス細胞が数層にわたって分布している。多くの領域で、それらの多型性およびジストロフィー性変化が認められる。腫瘍間質は乏しく、好銀性線維と薄いコラーゲン束によって表され、時には硝子化している。硝酸銀を浸漬すると、多数の神経線維が明らかになるが、そのほとんどは無髄である。
多発性グロムス血管腫は被膜を持たず、不規則な形状をした大きな血管裂で構成されています。孤立性リンパ節と同様に、血管裂は単層の扁平化した内皮細胞で覆われていますが、内皮細胞の周辺に位置するグロムス細胞の数は著しく少なく、一部では欠損しています。神経線維数の増加は認められません。この構造は海綿状血管腫の構造に類似しています。
バレ・マッソン型グロムス血管腫(グロムス腫瘍)の組織学的発生。どちらのタイプのグロムス血管腫も、皮膚グロムスの動脈部、すなわちシュケ・ゴイヤー管と関連している。電子顕微鏡下では、正常なグロムス細胞は平滑筋細胞である。腫瘍のグロムス細胞も、単発性および多発性腫瘍のいずれにおいても平滑筋細胞である。しかし、グロムス血管腫の平滑筋細胞は紡錘形ではなく多角形である。これらの細胞は線維性の基底膜に囲まれており、この基底膜はグロムス細胞と内皮細胞を隔てている。グロムス細胞には、束状に配列した多数のフィラメントが含まれている。
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