ヘモグロビン尿症

血色素 - 血管周囲環境と尿中の質量収率をヘモグロビン溶血性貧血（hemoglobinemia）の形態、またはむしろ赤血球（RBC）の病理学的な血管内損傷の症状。尿中のヘモグロビンの存在 - 低体温、過度の身体活動、傷害、中毒 - これは、内部の疾患（インフルエンザ、肺炎、急性感染症）、および外部要因の両方の原因になることができ赤血球の集中的な崩壊の直接的な証拠です。

健康な状態では、血漿に少量のヘモグロビンが含まれていてもよく、全血漿量の5％以下である。ヘモグロビンの20-25％への増加は、タンパク質構造（ヘモグロビノパシー）のβ-サラセミア、鎌状赤血球貧血の先天性障害を示し得る。ヘモグロビン尿症は、ヘモグロビンレベルが200％に達すると、すべての許容基準を大幅に上回るという特徴があります。そのような量の血液色素は、マクロファージ系（RES）によって適切に処理することができず、ヘモグロビンが尿に入り始める。

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原因 ヘモグロビン尿症

ヘモグロビンは、特定の疾患において観察される輸血inogruppnoy血液中毒いくつかの染料（アニリン）および毒素ヘモグロビンの大部分は、結合した状態であり、ときに小さな遊離画分を赤血球壁の破壊により形成する（石炭酸、bertoletova塩）、広範囲熱傷、 。真のヘモグロビンはhemoglobinemiaおよび関連黄疸なしでは存在しません。血色素は、長時間の肉体的ストレス、ランニング、ウォーキングなどの間に観察されます

尿の色がある種の医薬品や食品（例えば、ビート）の摂取によって引き起こされる場合、これらの希少な観察が挙げられる。尿は、血管内溶血およびそれに続く腎臓による遊離ヘモグロビンの放出によって引き起こされるヘモグロビン尿症の結果として暗赤色の陰影を得ることができる。

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症状 ヘモグロビン尿症

自体血色素現れる最初の明確な兆候は、オキシヘモグロビンの多量の尿中の存在に起因する暗赤色に尿染色、と考えられます。経時的に尿の分析のために収集を層に分割され、上部には透明になり、しかしはっきり死んだ有機物（デトリタス）の可視粒子で下層に、色を維持します。血色素尿症の症状は痛み、関節内、発熱、体温、吐き気や嘔吐の急激な増加、頭の中で痛みを伴う、急速に開発しています。

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フォーム

• 発作性夜間血色素尿症マルキ-Micheli（又はShtryubingaマルキ疾患） - 後天性溶血性病理、で永久的な血管内崩壊欠陥赤血球。 
• 毒性血色素 - 病的巨大溶血、強い化学的中毒または毒性天然物質（スルホンアミド、キノコ、有毒動物や昆虫の咬傷）の結果として開発。 
• 赤血球の機械的溶血が足に過剰な強い緊張を伴うので、「兵士」病と呼ばれるマーチングヘモグロビン尿症。 
• 低温発作性ヘモグロビン尿症は、自己免疫性溶血の最も稀な形態である。
• ヘモグロビン尿症、主な徴候と症状

Marietaafa-Mikeliの発作性夜間血色素尿症

このまれな症候群を可変さまざまな国で知られるようになったことから、MicheliとShtryubingom - - 夜間血色素尿症は、最初にイタリアの医師Marchiafawaと彼の2人の同僚で記述された夜間血色素尿症、発作性夜間血色素尿症マルキ・Micheli病とShtryubinga - マルキ。

発作性夜行性ヘモグロビン尿症は後天性貧血の一形態であり、極めてまれです。この溶血性症状は、発作性（発作性）を示し、血栓を伴い、骨髄形成不全を引き起こす赤血球の永続的溶血によって特徴付けられる。このタイプのヘモグロビン尿症は、20〜40歳の年齢の両性の若者で診断され、高齢患者ではそれほど頻繁ではない。

夜間のヘモグロビン尿症を示す症状は多変量であり、早朝または夜に最も頻繁に現れる。これは、症候群の特徴である、夜の赤血球の崩壊であり、血液のpHが幾分低下するためである。症状としては、発熱状態、痛みおよび関節痛、全身衰弱、嗜眠および無関心が挙げられる。Marietaafa-Micheliの発作性夜間血色素尿症は、肝臓（脾腫症）の有意な増加を伴うので、黄疸色で皮膚を着色することも可能である。溶血発作は、過度の集中的な身体活動、重度の感染、誤った輸血、および外科手術と関連している可能性がある。また、理由の1つは鉄含有薬物の導入であり、その場合発作性ヘモグロビン尿症は一時的で一時的な症状であると考えられる。

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夜のヘモグロビン尿症、治療

赤血球の溶血の強さを止める主な方法は、赤血球の輸血（輸血）であり、新鮮な血液の輸血とは異なり、陽性で安定した結果が得られます。輸血の頻度は、ヘモグロビン尿症の重症度、患者の状態の指標に依存し、輸血は5未満ではないと考えられている。

また、発作性夜間血色素尿症は、一時的な対症療法である同化薬 - ネロボールで治療される。薬物を中止した後、溶血が再発することがあります。

さらなる対策として、鉄含有薬剤、抗凝固剤および肝臓保護剤が示されている。

この形態のヘモグロビン尿症の予防法は存在しないが、予測は好ましくないと考えられている。一定の維持療法では、患者の平均余命は5年を超えない。 

行進ヘモグロビン尿症

はじめて、それは兵士からの尿の異常に暗い赤い色に注意を喚起した、第十六世紀末のドイツの医師フレッシャーによって記述されました。彼の後、彼の同僚Voiglは、第一次世界大戦中に数キロの歩行と兵士の尿中のヘモグロビンの痕跡の出現との関連を研究し始めた。この症候群は、硬い石の多いまたは木製の表面上を移動する人の特徴である、長時間の歩行や柔らかい地面や草の症状で実行している間、血色素尿症が観察されていない行進ことは興味深いです。

マーチングヘモグロビン尿症は、スポーツマン、兵士、旅行者のような長期間の負荷を条件として、実際に健康で肉体的に強い人々で常に診断されます。症候群は、赤血球溶血を引き起こすのは足の負荷であるのか、身体のほぼすべての筋肉が疲労しているのか分かりにくい説明がないので、最後まで未踏のままです。1つのバージョンによれば、足の皮膚の集中的な機械的攻撃は、足の足の毛細血管網における赤血球の破壊を引き起こし、このプロセスは、造血系全体に及ぶ。

行進中のヘモグロビン尿症は徐々に進行し、ほとんどの場合、寒さ、発熱および発熱が伴う。しかし、長い歩行から一般的な身体的疲労によって説明できるわずかな衰弱があります。主な症状は、尿中に放出されるヘモグロビンおよび尿の特徴的な色である。行進が止まると直ちに症状が緩和され、尿は次第に軽くなります。検査室の血液検査でも、ROEまたは白血球のいずれかからの基準からの著しい逸脱は見られず、好中球のレベルの増加およびROEの加速が可能になるだけである。行進ヘモグロビン尿症は、症状が肉体的ストレスとともに消えてしまうため、しばしば診断されない。この症候群は100％好都合であり、良性と考えられている。 

冷発作性ヘモグロビン尿症

ヘモグロビン尿症の最もまれな形態は、赤血球溶血のタイプの1つとして初期のXIX世紀に最初に記載されたものです。この症候群は、当初は腎溶血の結果であると考えられていましたが、ローゼンバック博士の探究心は完全にエキゾチックな診断ではなく、凍った水の中で手や足を冷やしました。続いて、Rosenbach試験を穏やかに使用した.1本の指だけを冷却した。冷たい発作性ヘモグロビン尿症は、後に2人の医師LandsteinerとDonatによって確認された根底にある病気の梅毒の結果であるかもしれないことも判明した。

発作性冷血ヘモグロビン尿症は極めてまれであり、診断された症例の数は全患者の1 / 100,000の割合を超えない。しかし、溶血性症候群のこのフォームははるかに頻繁に患者の総数の間で検出された梅毒性疾患と診断された人々によって支配されている冷たい血色素尿患者ではヘモグロビン、です。過去20年間では、UGS（発作性寒冷血色素）への関心は、彼が梅毒で、また、他の疾患と関連していない特発性フォームを、持っていることを明らかにした症候群を研究する過程で大幅に成長してきました。

UGSが急性である場合、一般に、重篤な症状は、インフルエンザ、はしか、流行性耳下腺炎、伝染性単核球症などのウイルス性または細菌性疾患によるものである。そのような場合のWassermanの反応も陽性である可能性があるが、特異性が低いため、この方法は発作性低温ヘモグロビン尿症の背景に対する診断基準とはなり得ない。

発作性寒冷血色素尿を開発するための理由は、完全には理解されていない、しかし、それはそれが冷えている赤血球の激しい崩壊を引き起こしました。同時に、血漿中には、発見の著者であるDonatとLandsteinerに敬意を表して命名された病理学的な二相性の自己溶血素が存在する。強いまたは弱いと復温に向けた小さな温度変化の後に異常な赤血球溶血を起動するために、流水で手を洗って、時には病気十分 - 冷却は、いずれであってもよいです。UGSの典型的な症状は他の急性疾患と類似しているため、頻繁に発作性冷血ヘモグロビン尿症が発症の後期に診断されます。発熱、皮膚や強膜、肝腫および脾腫の胃、嘔吐、黄色がかった色の腹部の痛み - ように胆嚢疾患、肝炎の症状。

UGSの主な症状は尿の特徴的な色であり、その構造はメトヘモグロビンの下層にヘモグロビンのシリンダーが検出される層です。発作性冷血ヘモグロビン尿症の治療は、冷たい挑発者との接触を排除すること、および基礎疾患の治療、特に梅毒である場合にはそうである。急性ウイルス感染（インフルエンザ）のバックグラウンドに対して発症するUGSは、特定の治療を必要とせず、一般的な回復とともに通過する。冷たいヘモグロビン尿症の慢性形態は、鎮痙薬の投与である輸血を必要とするより深刻な経過を有する。一般に、発作性低温血色素尿症は完全な臨床的回復を特徴とし、良好な予後を有する。

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診断 ヘモグロビン尿症

ヘモグロビン尿症は、別の溶血性症候群である血尿（尿中への血液の排出）と区別されるべきである。

カラー（着色尿）の明らかな兆候にもかかわらず、客観的および主観的臨床症状のヘモグロビンは、硫酸アンモニウムのサンプルを用いて確認、尿沈渣中に残骸とヘモジデリン検出は、尿中のタンパク質の存在を決定する電気泳動および免疫にも有益な「紙」のテストです。

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処理 ヘモグロビン尿症

• 低温発作性ヘモグロビン尿症または発作性夜間ヘモグロビン尿症のような重度の形態では、血液（赤血球）の輸血が示される。 
• 同化薬の目的（抗補体作用）。 
• 脂肪およびその誘導体の過酸化活性を低下させるための抗酸化物質による長期間の治療。 
• 鉄含有薬物を含む抗貧血療法。 
• 抗血栓療法、抗凝固薬の直接的および間接的な活動の任命。