ケラトアカントーマ：原因、症状、診断、治療

ケラトアカントーマ（同義語：軟属腫偽癌腫、脂腺腫、腫瘍様角化症）は、急速に増殖する良性腫瘍であり、その発症には、ウイルス感染、免疫障害、主に外因性のさまざまな不利な要因（外傷、電離放射線、鉱油、タール、日光照射など）への長期曝露が重要な要因と考えられています。

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ケラトアカントーマの原因

G. Burg (2000) によると、孤立性ケラトアカントーマの症例のほぼ半数で、超微細構造レベルでウイルス粒子が検出され、ヒトパピローマウイルスDNA 25型の存在も確認されました。後者の変異が最も一般的で、複数の要素が観察される頻度は低いです。

多発性ケラトアカントーマは家族性であることが多く、常染色体優性遺伝で、内臓、特に消化管の癌における腫瘍随伴症の兆候である可能性があります (Torre 症候群)。

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組織形成

組織学的所見は孤立性ケラトアカントーマに類似していますが、増殖過程および異型性はそれほど顕著ではなく、毛包開口部の上皮とのつながりがはっきりと見られます。

ケラトアカントーマは、1 つまたは複数の近接する毛包および関連する皮脂腺の漏斗部の過形成上皮から発生することが証明されていると考えられています。

ケラトアカントーマの症状

腫瘍は典型的には、体や四肢の露出部、特に伸筋表面に局在し、主に高齢者に多く見られます。腫瘍は、直径2～3cm以上の、幅広い基底部に円形または楕円形の突出性リンパ節を呈し、赤みを帯びていますが、青みがかった色合いや正常な皮膚の色を帯びることもあります。腫瘍の中心部は角質の塊で満たされ、辺縁部は高い隆起状をしています。活発な成長期の後、通常は安定化期に入り、その間、腫瘍の大きさは変化しません。その後、6～9ヶ月後に自然退縮期に入り、腫瘍リンパ節は消失し、萎縮性瘢痕が形成されます。場合によっては、安定化期に至らず、腫瘍が巨大化し、直径10～20cmに達し、扁平上皮癌に変化することがあります。爪下、唇、頬、硬口蓋、結膜、鼻の粘膜など、通常とは異なる場所に発生するケラトアカントーマも報告されています。

ケラトアカントーマの発症は3つの段階に分けられ、それぞれ特徴的な組織学的所見を示します。第1段階（ステージA）では、表皮に陥凹が見られ、角質塊が充満しています。側面図では、角質塊は「襟状」の表皮の複製によって取り囲まれています。角化プラグの基底部から、表皮線維が真皮下層まで伸びており、核が濃色化した細胞が含まれています。基底膜層は保持されています。第2段階（ステージB）では、クレーターの基底部に顕著な上皮増殖が認められ、その結果、上皮の増殖が真皮深部まで達します。マルピーギ層の細胞は通常、淡色で正常よりも大きく、有糸分裂や角化異常が見られる場合もあります。表皮の突起には細胞異型や多型の兆候が見られ、その下縁は必ずしも明瞭ではありません。真皮では浮腫が見られ、炎症反応が起こり、リンパ球、好中球、好酸球の浸潤と形質細胞の混在が見られます。浸潤細胞は時に表皮の突起にまで達します。このような所見は再発性と考えられます。ステージIII（ステージC）では、真皮の完全性が損なわれ、真皮深部への表皮突起の増殖と扁平上皮細胞の複合体の挟み込み現象が見られます。多型性と過染色症が増加し、異角化は病的な角化に置き換わり、「角質真珠」の形成を伴います。角質化を伴う扁平上皮癌のすべての兆候が現れます。病変の基底部には、緻密な炎症性浸潤が見られます。

ケラトアカントーマの退縮はステージ I から II にかけて起こり、角膜プラグが減少し、基底層の構造が正常化し、表皮の過剰増殖の兆候が消え、浸潤部に多数の線維芽細胞が現れ、最終的に瘢痕が形成されます。

多発性ケラトアカントーマは、結節が連続して出現する形態と、複数の病巣が同時に出現する形態の両方で観察されます。神経型では、皮膚の様々な部位、特に顔面と四肢に徐々に要素が現れます。中心に角質塊が詰まった陥凹を伴う丘疹と結節として現れ、数ヶ月以内に萎縮性瘢痕を形成して消失します。神経型では、直径2～3mmの大きな毛包性丘疹が多数同時に出現します。

ケラトアカントーマの診断

ケラトアカントーマは、扁平上皮癌の初期段階との鑑別が不可欠です。ケラトアカントーマの最も重要な鑑別診断所見は、クレーター状（軟体動物様）構造の存在と核異型の欠如です。伝染性軟属腫とは、軟体動物小体が存在しない点で異なります。

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