軟骨様汗管腫：原因、症状、診断、治療

軟骨性汗管腫（別名：粘液性汗腺腫、いわゆる混合皮膚腫瘍）は主に男性に発生し、体の様々な部位で観察されますが、頭皮、顔面、首に最も多く見られます。腫瘍は小さな結節状で、真皮内に発生するか、皮膚表面からわずかに突出します。表面は滑らかで、時には半透明の壁を持ち、潰瘍を形成することもあります。触診では、腫瘍は緻密で弾力のある硬さをしています。成長は遅く、何年も持続することがあります。臨床的には、嚢胞性基底核腫に類似します。

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軟骨性汗管腫の病理形態学

腫瘍の組織学的構造は非常に多様ですが、すべての症例で上皮成分と結合組織の増殖がみられ、粘液腫症の兆候が見られ、しばしば軟骨様領域の形成を伴います。上皮成分と結合組織成分の比率は大きく異なります。WF Lever と G. Schaumburg-Lever (1983) は、上皮成分を管状と嚢胞性の 2 つの組織学的タイプに分類しています。管状型の腫瘍は、硝子粘液性間質内に枝分かれした多数の細い線維で構成されています。管状構造の内腔は 2 層の上皮細胞で覆われており、その一部は内腔に面して角柱状をしており、その他 (周辺部) は平坦です。さらに、粘液性間質には、単一または凝集した増殖性扁平細胞が含まれています。ほとんどの場合、管状構造の腔内には非晶質の好酸球性PAS陽性ジアスターゼ抵抗性物質が含まれています。

嚢胞型腫瘍は、主に小さな嚢胞状空洞と、上皮細胞の小さな集団および線維から構成されています。その内腔は扁平上皮細胞の単層で覆われており、そこから増殖した細胞が「尾」状に間質へと伸びていきます。腫瘍間質は好塩基性で、粘液性物質を含んでいます。間質に存在する線維芽細胞と個々の上皮細胞は、軟骨細胞に似た明るいハローを有しています。トルイジンブルーで染色すると、ヒアルロニダーゼ耐性のメタクロマジーが検出され、腫瘍内にコンドロイチン硫酸が存在することが示されます。

軟骨性汗管腫の組織発生

電子顕微鏡検査により、この腫瘍はエクリン腺への分化が明らかになった。管状構造の内部細胞はエクリン腺末端部の暗細胞および明細胞に類似し、外部扁平細胞は多数のフィラメントを含み、自らが産生する軟骨様基質内に分布していることから、筋上皮細胞に類似している。

鑑別診断は、この腫瘍におけるアデノイド索および上皮索の存在、ならびに粘液性間質における軟骨様細胞の存在に基づいて行われます。唾液腺混合腫瘍は、軟骨様汗管腫と形態学的にのみ類似していますが、組織学的には異なります。