皮膚線維肉腫の膨隆：原因、症状、診断、治療

隆起性皮膚線維肉腫（同義語：進行性および再発性皮膚線維肉腫、ダリエ・フェラン腫瘍）は、悪性の結合組織腫瘍です。

皮膚疾患の原因と病態は完全には解明されていません。この疾患は結合組織の血管要素から発生すると考えられています。一部の臨床医は、皮膚線維腫と線維肉腫の中間形態であると考えています。

隆起性皮膚線維肉腫の症状。臨床的には（通常は成人に）単発性の強皮症様結節が認められ、最初は平坦ですが、後に皮膚から様々な程度に突出し、表面は滑らかまたは凹凸があり、毛細血管拡張を伴うことが特徴的です。ほとんどの場合、成長は緩やかで、潰瘍形成の可能性があり、再発しやすい傾向があります。最も好発部位は体幹、特に胸部、腹部、肩甲帯の皮膚です。頭皮、顔面、頸部が侵されることは稀です。この腫瘍は局所的に破壊的な増殖を特徴としますが、所属リンパ節や内臓への転移を伴う変異型となる可能性があります。

隆起性皮膚線維肉腫は、通常30～40歳の男性に発症しますが、子供にも発症することがあります。腫瘍は皮膚のあらゆる部分に発生することが多いですが、最も多いのは体幹です。発症初期には、表面が滑らかまたはわずかに凹凸があり、茶色または青みがかった色の、密な線維性病変（プラーク）が現れます。病変は徐々に末梢の成長により大きくなります。数年または数十年後に、腫瘍期に移行します。赤みがかった青色のケロイド状の腫瘍様病変が1つ（まれに複数）形成され、表面は滑らかで光沢があり、直径数センチメートルに達し、皮膚から大きく突出し、毛細血管拡張症が浸透します。最初は、腫瘍上部の皮膚が薄くなり、緊張し、腫瘍は触ると密で動きやすい状態です。その後、浸潤と癒着の形成により、腫瘍は動かなくなります。自覚症状は通常ありませんが、痛みが認められる場合もあります。時間の経過とともに、腫瘍表面に潰瘍が形成され、漿液性出血性の痂皮で覆われます。頻繁な再分裂は腫瘍の特徴的な徴候と考えられています。長い経過を経ると、腫瘍の転移が認められます。

組織病理学的所見：腫瘍は単形性の細長い細胞が絡み合った束から構成されています。若い紡錘形細胞の増殖と非典型的な有糸分裂が認められます。分化の程度に応じて、腫瘍は線維肉腫または皮膚線維腫に類似することがあります。

隆起性皮膚線維肉腫の病理形態学。腫瘍細胞は通常分化しており、皮膚線維腫に類似していますが、異なる領域での分化の程度は同じではありません。大きな異型核と病的な有糸分裂の存在により、皮膚線維肉腫の診断が可能です。多くの領域でコラーゲン形成が観察されます。線維芽細胞は、さまざまな方向に進む束の形で、多くの場合リングの形で存在します。巨細胞は少なく、時には存在しないこともあります。場所によっては、腫瘍間質に粘液領域が決定されます。通常、腫瘍は真皮全体を占め、皮下脂肪層を貫通します。表皮は萎縮しており、腫瘍細胞の浸潤や破壊の現象を伴うことがあります。皮膚線維肉腫は、皮膚線維腫および非定型線維黄色腫と区別されます。

隆起性皮膚線維肉腫の組織発生。この腫瘍の電子顕微鏡的観察に基づき、多くの研究者は、その細胞はよく発達した小胞体において活発なコラーゲン合成を行う線維芽細胞であると考えている。腫瘍細胞は大脳様核を有し、その一部は不連続な基底膜に似た物質に囲まれている。この像は、腫瘍が神経周囲または神経内膜成分から発生したことを示唆している。AK Apatenko (1977) は、結節性皮膚線維肉腫を血管線維黄色腫の悪性類似体とみなし、外膜細胞から発生すると考えている。

鑑別診断。本疾患は、皮膚線維腫、線維肉腫、菌状息肉腫の腫瘍形態、ゴム腫性梅毒との鑑別が必要です。高悪性度肉腫（線維肉腫、平滑筋肉腫）および皮下線維肉腫との鑑別も重要です。細胞索に存在するモアレ構造、および比較的多数のコラーゲン線維に注意を払ってください。

治療: 健康な組織内の腫瘍を外科的に切除します。