まれに発生する膀胱奇形

泌尿器科医は、尿管間靭帯の肥大、尿管三角部の粘膜過剰、尿管の異常、膀胱臍瘻、尿管嚢胞、不完全臍瘻などの病状を膀胱のまれな奇形に分類します。

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尿管間靭帯肥大

新生児および乳児における尿管間靭帯肥大は極めて稀です。診断は膀胱鏡検査によって確定されます。尿管口と尿管口の間のLieto三角の上縁に沿って走る筋線維束の過剰な発達が認められます。主な臨床症状は排尿困難で、時に頻尿となることもあります。

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膀胱三角部の粘膜の過剰

膀胱鏡検査では、膀胱頸部に弁が垂れ下がり、排尿障害を引き起こしていることが明らかになります。膀胱造影検査では、膀胱出口部の充満欠損が明らかになります。

粘膜の軽度過剰の場合は、抗菌療法を背景に尿道ブジー術が行われ、重度過剰の場合は過剰組織の切除が行われます。

極めて稀な膀胱奇形には、砂時計型膀胱、前額面または矢状面に位置する膀胱の隔壁部分または完全隔壁、膀胱無形成症、先天性膀胱低形成症などがあります。膀胱無形成症は、他の奇形と併発する場合、極めて稀です。そのため、この異常は生命維持に適しません。死産児が生まれたり、新生児が近い将来に死亡したりします。

尿管異常

通常、膀胱の上部前部は膀胱尖（膀胱尖）を形成し、膀胱が満杯になると明瞭に観察されます。尖は臍に向かって上方に伸び、中臍靭帯（臍中央靭帯）に入り、膀胱と臍を繋いでいます。これは閉塞した尿管（尿膜管）であり、腹膜と腹部の横筋膜の間に位置しています。尿管の大きさは様々で、長さ3～10cm、直径0.8～1cmです。尿管は3層の組織からなる筋性の管で表されます。

• 立方上皮または移行上皮によって表される上皮管。
• 粘膜下層;
• 膀胱の壁と構造が似ている表層平滑筋層。

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発生学的データ

尿膜は、総排泄腔の前面に位置する尿膜茎の前駆組織内にある胚体外腔（後に膀胱を形成する）です。膀胱の骨盤内への沈下は尿道の伸長と並行して起こり、尿膜管の管状構造は線維性の尿膜管から膀胱の前壁まで伸びています。妊娠5ヶ月目までに、尿道は徐々に小径の上皮管に変化し、これは胎児から羊水への尿の排出に必要となります。胎児の胚発生が完了すると、尿膜管は徐々に過剰に成長し、何らかの理由で尿道の過剰成長（閉塞）のプロセスが阻害されると、さまざまな種類の尿道疾患が発生します。

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膀胱臍瘻

管閉塞症の様々な型の中で、最も一般的なのは完全尿瘻です。この疾患の診断は難しくありません。臨床的には、尿が臍輪を通って流れたり、滴り落ちたりするのが観察されます。親御さんが、お子さんの「へそからじくじくする」という周期的な症状を訴えることもあります。

尿道嚢胞の化膿を伴う成人患者の場合、診断を確定するためには、通常、超音波検査、瘻孔造影、インジゴカルミン溶液を用いた瘻孔の造影、排尿膀胱尿道造影、CT検査、場合によっては放射性同位元素検査を実施します。臍帯断端の治癒、臍炎、肉芽腫、卵黄管の閉鎖不全などについて鑑別診断を行う必要があります。尿路瘻と腸瘻が1人の患者に持続することは極めて稀ですが、このタイプの異常は覚えておく必要があります。低年齢の小児では、生後数ヶ月で尿道が自然に閉鎖することが多いため、これらの小児には経過観察のみを行う場合もあります。しかし、長期間にわたる瘻孔は、膀胱炎や腎盂腎炎の発症を引き起こす場合があります。

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尿道嚢胞

尿道嚢胞は、回腸近位部で閉塞が起こることで形成されます。嚢胞は臍に近い部位に発生することが多く、膀胱に近い部位に発生することは稀です。嚢胞の内容物は、閉塞した上皮または膿を伴う停滞した尿です。臨床的には、尿道嚢胞は無症状であり、患者の超音波検査中に偶然発見されることもありますが、急性化膿性感染症の症状が現れることもあります。重篤な合併症としては、膿瘍が腹腔内に破裂すると腹膜炎を発症することがあります。

場合によっては、嚢胞が臍または膀胱を通じて自然に排出される可能性があり、また、洞が形成されることもあります (間欠性変異)。

嚢胞感染症の最も一般的な症状は、腹痛、体温の上昇、排尿障害（一般的な尿検査で病理学的変化が明らかにならなくても痛みや頻尿が続く）です。

場合によっては、前腹腔内に腫瘍を触知できることもあります。

CT検査や放射性同位元素検査などの追加の診断方法があり、これらは診断の明確化に役立ちます。尿道嚢胞の治療は、症状と患者の年齢によって異なります。「冷期」には、腹腔鏡手術または開腹手術で嚢胞を摘出できます。急性期には、尿道嚢胞が化膿し、膿瘍を切開して排膿します。小さな小児では、無症状であれば経過観察が可能ですが、炎症が起こった場合は、嚢胞を切除して排膿します。最終的な治療は、炎症が治まった後に行われ、嚢胞壁を完全に切除します。

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不完全臍瘻

不完全臍瘻は、臍部における尿管の閉塞過程が阻害されたときに形成されます。臨床症状はあらゆる年齢で発生する可能性があります。多くの場合、患者は臍輪部からの膿性分泌物に悩まされ、この部位からの持続的または断続的な滲出液が伴い、しばしば臍炎の兆候を伴います。膿性内容物の排出が阻害された場合、中毒の兆候が現れることがあります。また、臍輪部では、皮膚表面から突出する肉芽が過剰に増殖することがあります。

診断を明確にするには、超音波検査と瘻孔造影検査が必要です（臍帯領域の炎症プロセスを停止した後）。

不完全臍瘻の治療は、過マンガン酸カリウム溶液を用いた毎日の消毒浴、1%ブリリアントグリーン溶液による臍部の治療、2～10%硝酸銀溶液による肉芽の焼灼術で構成されます。保存的治療が無効の場合は、尿管を根治的に切除します。

処理 膀胱奇形

尿管異常に対する最適な外科的治療は腹腔鏡による治療法です。

腹腔鏡下尿道切除術（尿道瘻および嚢胞の場合）の実施段階

• 3本の小径トロカール（3mmまたは5.5mm）を挿入する開腹腹腔鏡検査。トロカールNo.1（腹腔鏡用；5mm、30°）は通常、臍輪と胸骨剣状突起の中間に位置する正中線に沿って挿入されます。トロカールNo.2およびNo.3（作業器具用）は、ほとんどの場合、左右の腹部に挿入されます。
• 腹腔鏡による修正では、角度のある端部カット（30° または 45°）を備えた光学系を使用し、尿管の全長（臍輪から膀胱まで）または嚢胞拡張領域を視覚化します。
• 尿管切除（通常は臍帯部からの解離から始まります）。この部位の尿管は環状に分離され、バイポーラ凝固を慎重に行った後、切断されます。同時に、臍帯部外側から追加の外科的処置を行い、瘻孔を完全に除去します。
• モノポーラ凝固またはバイポーラ凝固を用いた鈍的剥離により、尿道を膀胱との接合部まで分離します。尿道基部の結紮は、ほとんどの場合エンドループを用いて行います。結紮した尿道を切断し、トロカールの1つを通して摘出します。
• 手術創の縫合（皮内縫合）。

腹腔鏡手術の所要時間は通常20～30分以内で、患者は手術後1～3日で退院できます。

1～17歳の小児における尿道瘻および嚢胞に対する同様の手術は、この異常の治療における内視鏡手術技術の多用途性、簡便性、利便性を裏付けています。

腹腔鏡による尿道切除が不可能な場合は、開腹手術を行います。アクセスは閉塞の程度によって異なります。低年齢の小児では、解剖学的特徴と膀胱の高位尖端により、臍輪下縁に沿った半月状切開で尿道を容易に切除できます。年齢の高い小児および成人では、下正中切開を行い、尿道を全長にわたって完全に切除します。過去の炎症により尿管壁が周囲の組織と密接に癒着している場合は、健常組織内で切除を行います。