皮膚のリンパ管腫：原因、症状、診断、治療

皮膚のリンパ管腫は、リンパ管の良性腫瘍です。リンパ管腫は出生時から存在する場合もあれば、小児期に発症する場合もあります。

皮膚リンパ管腫の症状。リンパ管腫は、リンパ循環の障害によって二次的に発生することがあります。リンパ管腫には、毛細管性（単純性）、嚢胞性、海綿状の3種類があります。これらは皮膚や粘膜のあらゆる部位に発生し、最も多く発生する部位は頸部、口腔内、上肢です。毛細管性リンパ管腫は、透明な液体で満たされた小さな泡が、しばしば複数個存在し、集団で存在するのが特徴です。リンパ管腫は、血液の混入により紫色を呈することがあります。

毛細血管性（単純性）リンパ管腫の場合、最初に斑点が現れ、その後、青みがかった色合いの濃いプラークに変化し、皮膚の表面より上に隆起します。

嚢胞性リンパ管腫は、限られた部位（通常は顔面、首、脇の下）に、泡状の要素が集まって出現する特徴があります。これらの要素は透明または半透明で、浮腫状の緻密な背景上に存在します。

海綿状リンパ管腫では、浮腫性の密な基底部に、大きな多発腫瘍が出現します。リンパ節上の皮膚は正常色または青褐色を呈します。海綿状リンパ管腫および嚢胞性リンパ管腫の背景に、乳頭腫症や角質増殖症が現れることがあります。

皮膚リンパ管腫の組織病理学。あらゆる形態のリンパ管腫において、真皮の表層および深層のリンパ管の拡張、線維組織の発達、表皮の棘細胞症および乳頭腫症が認められます。

皮膚リンパ管腫の病理形態学。真皮の上部には、単層の内皮細胞で覆われた嚢胞状に拡張したリンパ管があります。リンパに加えて、いくつかの赤血球が含まれている場合もあります。表皮の厚さは不均一で、通常、嚢胞の上部では薄くなります。他の領域では、不均一に発現した表皮増殖および乳頭腫を伴う棘細胞症がみられる場合があります。いくつかの急激に拡張した血管が表皮に含まれているように見えます。リンパ管の拡張は真皮の中部まで観察されますが、それより下には観察されません。嚢胞性リンパ管腫では、角質増殖および乳頭腫がより顕著で、リンパ管腔の拡張が皮下組織にまで及び、そこでは肥大した筋壁を持つ拡張した大口径のリンパ管がよく見られます。海綿状型では、真皮深層部および皮下脂肪組織に、赤血球を含むことが多い、広く不規則な形状の亀裂が生じます。唇と舌の領域では、筋束の間にリンパ管の亀裂が生じ、筋束を押し広げるため、組織はスポンジ状の外観を呈します。

鑑別診断。リンパ管腫は、限局性強皮症および先天性象皮病と鑑別されます。

皮膚リンパ管腫の治療。腫瘍の外科的切除が行われます。

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