皮膚血管の腫瘍および腫瘍様過程：原因、症状、診断、治療

皮膚血管に観察される腫瘍様過程は、胎児期の血管芽細胞要素の分裂を伴う胎児性異形成を基盤としており、胎児期から増殖し、様々な種類の過誤腫を形成します。これらには、毛細血管拡張性母斑、血管泡状組織の反応性変化を伴う先天性または後天性の血管およびリンパ管の血管拡張症、表皮の反応性変化の綿状組織中に後年出現する被角血管腫、純粋に毛細血管型の、または部分的に動脈または静脈成分を含む血管要素の増殖を伴う良性血管腫瘍である血管腫が含まれます。

さらに、びまん性静脈瘤、静脈斑（クモ状母斑）、出血性毛細血管拡張症（レンデュ・オスラー病）、ハッチンソン毛細血管拡張症などのさまざまな先天性疾患と組み合わされた抗拡張性奇形もあります。

毛細血管拡張性母斑は出生時から存在し、臨床的には1つまたは複数の暗赤色または青赤色の斑点が認められ、通常は皮膚表面から突出しません。母斑には2つのタイプがあります。内側に限局するものは主に後頭部と卵巣の中立部に出現し、外側に限局するものは顔面と四肢の片側に出現します。後者は、他の臓器や組織の先天性疾患（軟膜炎状母斑、スタージ・ウェーバー症候群、クリッペル・トレノーネー症候群）を併発することがあります。

病理形態学。内側に位置する毛細血管拡張性母斑は、幼少期に真皮乳頭下層の毛細血管が拡張する特徴がある一方、外側に局在する場合には、このプロセスは10歳頃から始まり、真皮毛細血管下層だけでなく、皮下組織を含むより深層にも影響を及ぼします。

被角血管腫は、表皮の反応性変化（棘細胞腫、角質増殖症）を伴う血管腫症を特徴とする。WF LeverとC. Schaumhuig-Lever（1983）は、被角血管腫を5つのタイプに分類している。

1. 全身型 - ファブリー病のびまん性被角血管腫。体内の代謝プロセスの遺伝性疾患（リピドーシス）です。
2. ミベリ指に限局した母斑性被角血管腫。
3. 陰嚢および外陰部のフォアダイス被角血管腫;
4. 孤性丘疹性血管角腫および
5. 限定された被角血管腫。

ミベリ指の限局性被角化血管腫（angiokeratoma circumscriptum nevoidum）は、臨床的には、硝子体検査で消失する小さな（直径1～5mm以上）無痛性の暗赤色またはチアノーゼ性の嚢胞性結節性要素の存在を特徴とし、主に上肢および下肢の指の背側および側面の皮膚に対称的に出現し、臀部やその他の部位にも出現する。要素の表面は角質増殖を呈し、疣贅状の増殖がみられる場合もある。発疹は通常、思春期に現れ、寒冷感受性が高まった女子に多く、肢端チアノーゼ、手掌および足底の多汗症、悪寒傾向、四肢のしびれを伴う。

病理形態学：新鮮部では真皮上部の毛細血管の拡張が認められ、古病巣では角質増殖、表皮肥大、乳頭腫症が認められる。真皮の毛細血管は著しく拡張し、血管周囲にリンパ球浸潤がみられる。

陰嚢および外陰部の被角血管腫（フォアダイス）は、直径2～5mmの血管性丘疹が多数出現することを特徴とし、加齢とともに大きさと数が増加します。新しい発疹は鮮やかな赤色で、軟らかい性質を呈しますが、古い病変は青みがかった色を呈し、角質増殖を伴います。掻痒感や出血を伴うこともあります。

固形丘疹性被角血管腫は、通常、若年層で2～10mmのわずかに隆起した結節性要素として現れ、周囲に丘疹状の発疹がみられます。主に下肢に局在します。新鮮な病変は陰嚢の病変に類似し、古い病変は青黒色で、表面は角質増殖を呈し、悪性黒色腫に類似します。このタイプの被角血管腫は、ほとんどの場合、単発性です。

上述のすべての種類の被角血管腫の病理形態は類似しています。新鮮病変では真皮上層の毛細血管の拡張が観察されますが、陳旧病変では角質増殖、軽度の表皮肥厚、乳頭腫が認められ、毛細血管のより顕著な拡張が認められ、その周囲にリンパ球浸潤が見られる場合もあります。このような症例では、真皮深部および皮下脂肪層において、器質化または器質化血栓と、より顕著な毛細血管の拡張が認められます。

丘疹型の被角血管腫では、真皮の表層部の毛細血管の拡張のみが見られ、本質的には毛細血管拡張症です。

早期の限局性被角血管腫は、互いに融合した赤色血管腫からなる1つまたは複数の病変で、表面は不均一な角質増殖を呈します。線状に配列することもあり、主に脛や足に限局し、通常は出生時から存在します。加齢とともに病変は大きくなり、新たな要素が出現します。限局性被角血管腫は、毛細血管拡張性母斑やクリッペル・トレノーネー症候群を合併することがあります。

病理形態学。この病型は、角質増殖、表皮肥厚、および乳頭腫症を特徴とする。毛細血管は表皮近傍に急激に拡張し、時には表皮の突出部に囲まれている。ほとんどの血管は血液で満たされているが、壁の薄い血管の中にはリンパ液を含むものもある。拡張した毛細血管内には血栓が認められることがある。表層毛細血管拡張が観察される丘疹性被角血管腫とは異なり、限局性被角血管腫では、真皮全体の血管網および皮下組織の拡張が認められる。