皮膚の平滑筋腫：原因、症状、診断、治療

皮膚の平滑筋腫（同義語：血管平滑筋腫）は、平滑筋の良性腫瘍です。

この腫瘍には 3 つの種類があります。毛髪を立てる筋肉から発生する平滑筋腫、陰嚢、女性の外性器、または乳腺の乳首を圧迫する筋肉の平滑筋から発生する陰核筋腫、皮膚の小血管の筋肉要素から発生する血管平滑筋腫です。

平滑筋腫は、毛髪を束ねる筋肉から発生するもので、小さく、密集しており、赤みがかった色、赤褐色、または正常な皮膚の色を呈する結節状またはプラーク状の要素で、四肢に群発または線状に発生します。通常は痛みを伴います。孤立性平滑筋腫も同様の外観を呈しますが、要素ははるかに大きくなります。

皮膚平滑筋腫の原因と病態。組織学的特徴に基づき、現在3種類の皮膚平滑筋腫に分類され、それぞれ臨床的および組織学的特徴によって特徴付けられます。

• タイプ I - 平滑筋、毛根立筋、または斜筋から発生する多発性平滑筋腫。
• タイプ II - 陰嚢の陰核膜と乳頭の平滑筋から発生する陰核（性器）孤立性平滑筋腫。
• タイプ III - 閉塞動脈の筋壁および小血管壁の平滑筋要素から発生する塩分含有血管平滑筋腫。

一部の科学者は、平滑筋腫は腫瘍というよりもむしろ発達障害であると考えています。家族性平滑筋腫に関する散発的な報告もあり、この疾患は遺伝的に決定されると考えられます。

皮膚平滑筋腫の症状。皮膚平滑筋腫は男性に多く見られます。患部は半球状の密集した結節で、丸型または楕円形で、ピンの頭からレンズ豆、大豆、あるいはそれ以上の大きさで、赤色、褐色、青みがかった赤色を呈します。皮膚平滑筋腫の特徴は、機械的刺激（衣服との摩擦、引っ掻き、圧迫、接触）や冷却の影響下で鋭い痛みが生じることです。この疼痛症候群は、平滑筋腫による神経細胞の圧迫によって引き起こされます。耐え難い痛みは、しばしば瞳孔の散大、血圧の低下、皮膚の蒼白を伴います。平滑筋腫は通常、多発性で、顔面、首、体幹、四肢に局在し、集団を形成する傾向があります。

組織病理学的所見：平滑筋腫は、結合組織層によって隔てられた平滑筋線維が絡み合った束から構成されています。細胞は濃染性の核を有し、血管数は減少し、神経線維数は増加しています。

病理形態学。このタイプの平滑筋腫の腫瘍節は周囲の真皮から明確に境界が定められ、互いに絡み合った厚い平滑筋線維束から構成され、その間には薄い結合組織層が存在します。ヴァンギーソン染色法では、筋線維束は黄色に、結合組織は赤色に染まります。境界が明瞭でない対角筋から発生する腫瘍も同様の構造を示しますが、筋線維束はやや細く、より緩やかに分布しています。疎らな結合組織内の筋線維束間には毛細血管が見られ、局所的なリンパ組織球浸潤を伴う場合もあります。浮腫やジストロフィー性変化が観察されることもあります。

毛様筋平滑筋腫は、直径約2cmの、無痛性の単発性赤褐色リンパ節です。組織学的には、毛髪を束ねる筋肉から発生する平滑筋腫とほとんど違いはありません。

血管平滑筋腫は通常、単独で発生し、皮膚表面からわずかに隆起し、変化のない、または赤みがかった青色の皮膚に覆われ、触診すると痛みを伴います。複数の要素が限られた領域に認められる場合もあり、四肢、主に関節付近に局在することが多いです。

病理形態学。血管平滑筋腫は、細く短い繊維束が密に絡み合った構造を持つ点で、他のタイプの平滑筋腫とは異なり、場所によってはランダムに、また場所によっては同心円状または渦巻き状に分布しています。腫瘍組織には、ヘマトキシリンおよびエオシン染色で強く染色される、細長い核を持つ細胞が多数含まれています。これらの要素の中には、不明瞭な筋膜を持つ血管が多数存在し、腫瘍組織に直接入り込んでいます。そのため、血管は筋線維束の間にあるスリットのように見えます。優位な血管構造の性質に応じて、血管平滑筋腫の構造は主に4つのタイプに分類できます。最も一般的なのは動脈性血管平滑筋腫であり、次に静脈性血管平滑筋腫と混合性血管平滑筋腫、そして主にスリット状の内腔を持つ少数の血管が認められる低分化血管平滑筋腫です。一部の血管平滑筋腫は、バレ・マッソン・グロムス血管腫との類似性を示すことがあります。これらの血管平滑筋腫は、腫瘍の大部分を占める「類上皮細胞」の存在を特徴としています。進行期には、血管平滑筋腫において、血管の急激な拡張、結合組織の増殖による硬化、出血とそれに続くヘモジデリンの形成など、様々な二次的変化が認められることがあります。

組織形成。電子顕微鏡検査により、毛髪を生やす筋肉から発生する平滑筋腫は、正常な外観を示す筋細胞の束で構成されていることが明らかになった。平滑筋腫は、中心に核を持ち、その周囲を小胞体とミトコンドリアが取り囲み、その周囲には多数のミオフィラメントの束が存在する。各筋細胞は基底膜に囲まれている。これらの筋細胞の中には、筋細胞による圧迫の結果と思われる、ねじれやミエリン層の崩壊を呈する神経線維が存在する。これらの腫瘍の痛みを神経線維のこのような変化と説明する研究者もいれば、筋収縮の結果であると考える研究者もいる。血管平滑筋腫の組織発生を研究した AK Apatenko (1977) は、このタイプの腫瘍の発生源は、血管の特徴的な構造 (縦走筋層、類上皮細胞、星状腔の存在) と痛みによって証明される閉塞動脈であると示しました。

平滑筋肉腫はまれな疾患です。生後数ヶ月を含むあらゆる年齢で発生する可能性があります。皮膚の深層部に発生し、大きく成長し、皮膚表面から大きく突出することもあり、潰瘍を形成することもあります。最も多く発生する部位は下肢で、次いで頭頸部に多く発生します。腫瘍は通常は単発性ですが、複数発生することもあります。

病理形態学。経過が長く悪性度が低い場合、腫瘍構造は良性平滑筋腫に類似しますが、紡錘形要素の顕著な増殖と核多型領域の存在が良性平滑筋腫とは異なります。より悪性度の高い変異体では、腫瘍内に多数の未分化高色素性核が認められ、それらは時に集団を形成し、多核シンプラストを形成し、多数の不均一に散在する有糸分裂、および基底組織への浸潤増殖が認められます。

線維腫、血管腫、線維肉腫、上皮腫、皮膚の平滑筋肉腫、神経線維腫、およびその他の腫瘍との鑑別診断を行う必要があります。

皮膚平滑筋腫の治療。外科的切除またはレーザー切除、凍結療法、プロスピジンの静脈内または筋肉内注入（1コースあたり1～2.5g）。病巣が複数ある場合は、カルシウム拮抗薬（ニフェジピン）が効果的です。

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]