ライター病

ライター病は原因不明の疾患であり、組織適合抗原 B27 と関連することが多い。

ライター症候群（同義語：尿道眼滑膜症候群、ライター病）は、1ヶ月以上持続する末梢関節の関節炎、尿道炎（女性では子宮頸管炎）、結膜炎が組み合わさった疾患です。ライター病は、皮膚と粘膜に特徴的な病変（膿漏性角化症、帯状亀頭炎、口内炎）を伴います。

この病気は主に22歳未満の患者に発症し、患者の90%は男性です。小児および高齢者では極めてまれです。

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ライター病の原因

ライター病の病因と原因は完全には解明されていません。この病気は、赤痢、サルモネラ症などの腸管感染症、非淋菌性尿道炎（クラミジア症、ウレアプラズマ症）などの感染症の1～4週間後に発症します。感染性病原体が誘因となり、自己免疫機構などのメカニズムが活性化し、病原体が排除された後でも、病気の進行や再発が起こることがあります。

HLA-B27アレルは患者の75%に認められます。ライター病はHIV感染者によく見られます。

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ライター病の病理形態学

乾癬様丘疹の病巣には、真皮乳頭層の重度の浮腫、表皮肥厚、マンロー型の大きな膿瘍を伴う不全角化、そしてコゴイ海綿状膿疱が認められます。乾癬とは異なり、膿疱の内容物は主に好酸球性顆粒球で構成され、不全角化病巣は皮質成分に置き換えられています。真皮乳頭層では、浮腫に加えて出血が認められます。

リンパ節では、浮腫、顕著な胚中心（Bゾーン）を伴うリンパ濾胞の増殖、髄質血管の拡張、形質細胞、好中球、好酸球を含む間質細胞の増殖がみられます。副鼻腔では、副鼻腔の内腔拡張を伴う炎症がみられ、その周囲にはヘモジデリン沈着がみられます。

乾癬や関節リウマチに類似した炎症性変化も関節包に認められます。しかし、後者とは異なり、ライター病の浸潤部には多数の好酸球性顆粒球（好酸球性関節リウマチ）が認められます。

ライター病の症状

病理学的過程の進行には2つの段階があります。感染初期の段階と、循環免疫複合体の濃度上昇、高グロブリン血症、その他の免疫状態障害の徴候を伴う免疫炎症の後期段階です。臨床的には、尿道炎、前立腺炎、関節損傷（主に大規模）、結膜炎、多形性皮膚発疹として現れ、その中で最もよく見られるのは乾癬様病変、手掌足底角化症、慢性亀頭包皮炎です。出血性びらん、口腔粘膜の変化（浮腫性紅斑および「地図状」舌）はそれほど一般的ではありません。内臓障害の症状（下痢、心筋炎、腎炎など）が観察されることもあります。罹患するのは主に若い男性で、経過は急性で、多くの患者は初回発症後に回復しますが、再発も珍しくありません。特に泌尿生殖器の感染巣または再感染が持続する場合は再発が顕著です。寛解期間は長く（数か月から数年）、経過は慢性で、再発を繰り返すことが多く、障害を負う可能性があり、まれに死に至ることもあります。

ライター病の症状は、尿道炎、関節炎、結膜炎です。しかし、皮膚、粘膜、心血管系、その他の臓器にも影響を及ぼす可能性があります。発症時には、これら3つの症状がすべて同時に現れるとは限りません。患者の40～50%では、1～3ヶ月後、あるいはそれ以降に症状が現れます。

尿道炎はこの疾患の最も一般的な合併症であり、非細菌性膿尿、血尿、排尿困難を呈し、膀胱炎、前立腺炎、膀胱炎を合併することがよくあります。尿道炎や前立腺炎は、自覚症状を伴わずに軽微な症状で発症することもあります。

ライター症候群患者における結膜炎および顔面の二次性膿皮症

結膜炎は患者の 3 分の 1 に発生し、角膜炎、背膜炎、眼球炎を引き起こす可能性があります。

眼が充血し、羞明を感じることがあります。角膜炎や虹彩毛様体炎を発症することもあります。視力の低下や失明に至ることもあります。

関節炎は、中等度の滲出液、軟部組織の腫脹、機能制限を伴う滑膜炎という形で現れることが最も多く見られます。関節痛や、逆に重度の変形性関節症はそれほど一般的ではありません。膝関節炎は、しばしば関節腔への多量の滲出液の貯留を伴います。膝関節滑膜が破裂し、ふくらはぎの筋肉に液体が漏れ出すこともあります。ライター病は、非対称性の仙腸関節炎と椎間関節の損傷を特徴とし、これらはX線検査で検出されます。関節損傷は発熱を伴うこともあり、体温は微熱の場合が多いです。

ライター病では、患者の約50%に皮膚病変が認められます。皮膚の発疹は多岐にわたりますが、最も一般的で典型的なのは、環状亀頭炎と口腔のびらんであり、白っぽい粘膜の剥離部が舌に現れることもあり、「地図状」舌に似た症状が見られ、口蓋にも現れることがあります（環状ウラン色素沈着）。「膿漏性」角化症は、この疾患の特徴的な症状です。角化症は、手のひら、足の裏、性器、その他の体の部位に赤い斑点が現れることから始まり、その後、膿疱へと変化し、さらに円錐状の角質性丘疹、または厚い痂皮を伴うプラークへと変化します。広範囲の角化症や乾癬様発疹は、重症のライター病に伴って現れることが多いです。爪下角質増殖、爪甲の肥厚、脆弱性が認められる場合もあります。内臓疾患では、心血管系が最も多く影響を受け（心筋炎、心膜炎、大動脈弁閉鎖不全症）、胸膜炎、糸球体腎炎または腎盂腎炎、静脈炎、リンパ節炎、様々な消化器疾患、神経痛、神経炎、末梢麻痺などが起こります。重症の場合、うつ病、易刺激性、睡眠障害などの神経機能障害が現れることがあります。まれに、2～7週間で自然治癒するケースもあります。急性型は、遷延型と同様に、病状の重症度にかかわらず、完全な臨床的寛解に至ります。慢性型では、仙腸関節と脊椎関節が関与し、関節と靭帯装置の強直と持続性病変を形成する可能性があり、労働能力の制限や障害につながります。

鑑別診断

この病気は膿疱性乾癬、関節リウマチ、ベーチェット病と区別する必要があります。

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ライター病の治療

ライター病の急性期には、抗クラミジア薬が処方されます。アジスロマイシン（アジメド）を1回経口投与、ドキシサイクリン100mgを1日2回、7日間経口投与、またはロキシスロマイシン（ロキシベル）150mgを1日2回、5日間経口投与します。同時に、解毒薬、脱感作薬、抗炎症薬が処方されます。非常に重症の場合は、グルココルチコステロイド薬の経口投与が推奨されます。

免疫障害（自己免疫）の段階では、上記の薬剤に加えて、免疫抑制剤や細胞増殖抑制剤が使用されます。

性交相手も検査を受ける必要があります。泌尿生殖器感染症の臨床症状がない場合でも、ライター病の予防治療が処方されます。