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先天性食道狭窄症：原因、症状、診断、治療法
記事の医療専門家
最後に見直したもの： 06.07.2025
先天性食道狭窄は、食道の内腔が狭くなる病気で、通常は大動脈弁狭窄の領域で発生し、食道壁の線維性または軟骨性の輪の存在下での食道の筋膜の肥大、または粘膜の薄い膜の形成の結果として発生します。
ICD-10コード
Q39.3. 先天性食道狭窄。
疫学
新生児 25,000 ～ 50,000 人に 1 人の割合で発生するまれな発達障害。
先天性食道狭窄の症状
軽度の狭窄は長期間無症状で、固形食を食事に取り入れた際に症状が現れます。重度の狭窄では、授乳中および授乳後に嚥下困難や逆流が認められます。食道が著しく狭窄すると、狭窄部上部の拡張が起こります。1歳以上の乳幼児では、胆汁を伴わない停滞した内容物を伴う嘔吐（食道嘔吐）、不快感、胸骨後方の圧迫感と痛み、食欲減退がみられます。年長児は特に食べ物をよく噛み、液体で流し込みます。
先天性食道狭窄症の診断
診断の確定は、臨床症状、食道胃線維化内視鏡検査のデータ、および食道のX線造影検査によって行われます。
鑑別診断
縦隔の嚢胞または腫瘍、大動脈および大血管の先天異常。
先天性食道狭窄症の治療
保存的治療（ブジー術または拡張術）、外科的治療（膜の剥離または吻合術を伴う狭窄部位の切除）。
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