てんかんとてんかん発作：症状
最後に見直したもの： 23.04.2024
すべてのiLiveコンテンツは、可能な限り事実上の正確さを保証するために医学的にレビューまたは事実確認されています。
厳格な調達ガイドラインがあり、評判の良いメディアサイト、学術研究機関、そして可能であれば医学的に査読された研究のみにリンクしています。 かっこ内の数字（[1]、[2]など）は、これらの研究へのクリック可能なリンクです。
当社のコンテンツのいずれかが不正確、期限切れ、またはその他の疑問があると思われる場合は、それを選択してCtrl + Enterキーを押してください。
[てんかん発作の症状
てんかん発作の症状はいくつかの要因に依存し、その中で最も重要なものは、病的な電気放電が起こる脳におけるその領域の局在である。運動および感受性を制御する皮質領域は、ストリップの形態を有し、前頭葉および頭頂葉の境界に沿って配置される。この場合、（前頭皮質の投影において）に吻側に位置移動を制御する部分と、体性感覚求心性の知覚を提供一部 - より尾側（頭頂葉の投影で）。この領域の上部から左右に移動すると、体幹の部分、手、手、指、顔、唇の近位部分が連続して配置されます。言語表現の領域は、この運動感知ストリップの横方向に位置し、他のものよりも低い。フィット中のてんかんの興奮は、このゾーンに沿って広がり、各筋肉群を数秒間または数分間連続して活性化する（ジャクソンの行進）。ブローカの電動スピーチゾーンは、通常、モータストリップの前の左前頭葉に位置し、ヴェルニケ音声認識エリアは壁 - 時間的領域にある。視覚的知覚は、後頭葉の後極によって提供される。これらの領域における局在性てんかん活性は、対応する機能の障害または知覚の対応する局面の歪みを引き起こす。
側頭葉の深部区分は、てんかん発作の発症に特に重要な脳領域である。側頭葉には、成人のてんかんの病因に最も関与する脳の最も癲癇誘発性の構造である扁桃体および海馬が含まれる。この理由から、情動および記憶プロセスの調節に関与する扁桃体および海馬は、てんかんの外科的治療において重要な標的である。
異常放電が前頭皮質で発生した場合、患者は運動発作を生じ、もし感覚皮質 - 異常な知覚、視覚皮質における場合 - フラッシュ光と基本ビジュアル感覚。側頭葉の深い構造で発生した発作は、活動の停止、健全な過程、意識、および自動化の出現により示される。てんかん活動が脳のすべての領域をカバーする場合、手足の意識の喪失、トニックトランク電圧やけいれんを持つ典型的な一般化強直間代発作があります。
てんかん発作は、脳内の電気化学的病理学的過程に起因する。ニューロンは隣接細胞を活性化または阻害するので、ほとんどのてんかん症候群は、これら2つの作用の不均衡によって引き起こされる。主要な抑制性神経伝達物質の脳 - 脳内どうやら事実上すべての神経伝達物質および神経調節物質は、てんかんの発症に関与しているが、最初は、主要な興奮性神経伝達物質、およびですので、グルタミン酸やGABA酸が特に重要です。いくつかの抗てんかん薬の作用機序は、グルタミン酸作動性刺激伝達の遮断に関連している。グルタミン酸作動性伝達の阻害は発作の排除につながるが、同時にこれらの薬物の使用を制限する多くの望ましくない副作用を引き起こす可能性がある。最も強力な阻害性メディエーターであるGABAもまた、抗てんかん薬の標的となり得るし、同様の作用を有する多くの薬物がてんかんでの使用が可能となる。
発作は、中枢神経系、またはニューロンの限られたグループ全体の機能不全を引き起こすある - 長い時間のためにそれは上の活発な議論がされています。同時に、障害の全身性を示すデータはより説得力があります。分布を提供する解剖学的、生理学的、および神経化学的脳リソースを関与発作の病因においてgipersinhronnogo発作性depolyarizatsionpyシフト（PDS）は、細胞内記録に見られるてんかん焦点の過剰な神経放電。
脳内の制動効果は、特定の要因に対して選択的な感受性を有する。相互作用する間質ニューロンによって形成される阻害円 - 多シナプス構造は、GABAまたは他の阻害性神経伝達物質を使用する。これらの経路は、興奮性の単シナプス経路よりも病的影響（低酸素症、低血糖症または機械的外傷など）に対してより敏感である。興奮性シナプスが正常に機能し、抑制性シナプスが機能しない場合、攻撃が起こる。損傷が十分に深刻で、抑制性のものと一緒に、エキサイティングシステムが苦しんでいる場合、発作が止まり、昏睡状態になり、致命的な結果が生じる。
脳における制動ニューロンは、単一の過程ではなく、むしろプロセスの階層構造である。 GABAd受容体によって生成されるブレーキポストシナプス電位（TPMS）は、その最も重要な部分である。既に言及したように、この受容体は、ペニシリン、ピクロトキシンまたはビククリンなどのGABA A受容体アンタゴニストおよび損傷に対する選択的感受性を有する。いくつかのニューロンにはGABA受容体もあり、そのアゴニストは抗バクテリア剤バクロフェンである。GAMK受容体のいくつかのアンタゴニストが開発されているが、それらのどれもが臨床的に使用されていない。GABAレセプターは、ピーク波のないてんかんのEEG徴候の波の発生にとって特に重要なようである。第3のレベルの阻害は、フレア後過分極を仲介するカルシウム依存性カリウムチャネルによって形成される。カルシウムの細胞内レベルの増加は、細胞からカリウムを除去するカリウムチャネルを活性化し、これは過分極につながり、これは200〜500ミリ秒間続く。第4の阻害レベルは、ATPをエネルギー源として使用する代謝ポンプの活性化によってもたらされる。これらのポンプは、3つの細胞内ナトリウムイオンを2つの細胞外カリウムイオンと交換し、これは負の細胞内電荷を増加させる。このようなポンプは、強力なニューロン放電によって活性化され、平衡状態に固有のイオンのバランスを回復させる働きをするが、細胞の過分極を長引かせてしまうことがあり、これは長時間持続する。これらの阻害プロセスの1つに違反することは、過剰な興奮から脳の防御を引き継ぐことができる他のメカニズムを排除しないため、この階層の存在は重要である。
プチマールは、抑制の増幅または過度の同期に起因する可能性があるので、発作は抑制的影響の弱さから生じるという規則に対する例外である。そのため、欠勤は、他のタイプの発作で観察される不本意な過度のまたは自動化された行動ではなく、行動活動の欠如によって特徴付けられる。
脳波が存在しない間、ピークおよび波の繰り返しシーケンスが記録される。この写真を維持するためには、3つの力が必要です。波を刺激する刺激。そのリズムをサポートするペースメーカとを備えている。ピークがグルタメート媒介EPSP（興奮性シナプス後電位）波に起因すると考えられている - いくつかの視床核におけるカルシウムチャネル活性の変化 - GABABはIPSPとリズムを媒介します。これらの表現は、欠勤の治療に対する新しいアプローチの探索の基礎となります。
放電するニューロンの能力が発作の終了後に持続するので、発作の大半は、自然に終了する理由として、簡単な説明がありません。特別な発作後の状態の発達は、発作の終了は、おそらく神経円の活性の低下につながるポンプや脳血流の代謝の減少の操作に関連する神経細胞の過分極、など、いくつかの要因によって引き起こされる可能性が事前に決定します。発作時の放電による過剰な神経伝達物質および神経調節物質はまた、発作後の状態の発展に寄与することができます。例えば、ナロキソン、オピオイド受容体拮抗薬は、電気ショック発作後昏迷であるラットにおいて、覚醒効果を持っているとして、発作後の脳機能を阻害し、内因性オピオイドペプチドは、発作の際に放出されると考えられます。また、発作の間に遊離アデノシンは、アデノシン受容体を部分的に後続の興奮性シナプス伝達をブロックすることがA1は、活性化します。一酸化窒素 - 発作後の状態の発達において役割を果たし得る脳内の血管や神経細胞の状態に影響を与える第二のメディエータ、。
発作後の状態の開発を担当生理学的メカニズムは、てんかん発作を停止することが重要であるが、同時に彼らはまた、より大きな範囲で一部の患者は、実際にフィットするものを、生活を混乱させる発作後の疾患の原因となることができます。これに関して、発作後状態の持続時間を短縮することを目的とした治療法の開発は非常に重要である。
てんかんは再発性の発作を特徴とするので、この障害の発症機序の完全な説明は、これらの発作の発症の条件である脳の慢性的な変化を考慮しなければならない。再発性発作は、周産期低酸素症、外傷性脳損傷、脳内出血、および虚血性脳卒中などの脳病変の広い範囲で発生することができます。発作はしばしば直ちに起こることはないが、脳損傷後数週間、数ヶ月または数年かかる。傷害後の脳の変化を調べ、脳構造の慢性的な過興奮性の発現を導くいくつかの研究が行われている。このプロセスを研究するための有用なモデルは、いくつかのニューロンの選択的損失を引き起こすカイニン酸（神経毒比較的選択的な作用）または過剰な電気刺激による化学的攻撃にさらさ海馬を、証明しました。細胞死は、脱膜細胞と接触する他のニューロンの軸索（スコアリング）の過剰増殖をもたらす。同様のプロセスがモータユニット内で行われ、束の出現につながる。この観点から、いくつかの発作は、ニューロンの再構成によって引き起こされる一種の「脳の束縛」と考えることができます。そのような再編成の目標は、もちろん、発作の生成ではなく、ニューラルサークルの完全性の回復です。このために支払わなければならない価格は、ニューロンの興奮性の増加です。
てんかん発作は脳のいずれかの領域ではなく、むしろ異常なネットワークのように振舞う相互作用するニューロンによって形成される円で起こることが知られている。それにもかかわらず、脳の特定の領域を除去することは、特定のタイプの発作の中止につながる可能性がある。このような外科的介入の治療効果のメカニズムは、対話者が互いに非常に離れているときでさえ、通話を中断する電話ケーブルを切断することと比較することができる。
明らかに、脳のいくつかの領域は、てんかん発作の発生において特に重要である。複雑部分発作を生成する - 非特異的な視床核、視床の網状核特には、内側側頭葉に位置しているスパイク波欠席の生成、および海馬及び扁桃体、のために重要です。前呼吸樹皮は、ラット、ネコおよび霊長類における一時的発作の発生に関与する領域として知られている。ラットにおいて、黒色物質の網状部分は、てんかん活動の広がりおよび一般化を促進する。ヒトにおいて、大脳半球の皮質は、てんかん発作を生じる最も重要な構造である。したがって、焦点発作は通常、損傷または機能不全新皮質（新皮質）や側頭葉内側部にある古いものと古い樹皮（arhikorteksaとpaleocortex）の結果として発生します。発作の発症に関与する構造および経路は、正確には知られていないが、新皮質に関連した発作の主な症状が、皮質下のシステムはまた、発作の発症に関与しています。
基本的な研究は、てんかん、特に限局性発作の発症メカニズムについて伝統的な考え方を変えている。それにもかかわらず、多くの質問が発作の発展に遺伝的素因が果たした役割、脳損傷後のてんかん焦点の形成につながるプロセス何、発作が始まるどのようにどのようなシステム全般発作の発展のメカニズムに関与しており、端部を含む、未解決のまま、異常な電気的興奮は、異なる種類のによって明らかにされている理由、脳の発達の特定の段階にてんかんのいくつかの形態の閉じ込めを説明しています ripadkov。
てんかん発作の分類
発作は主に、専門委員会によって作成された用語協定に基づいて分類され、基本的な規定に基づいて分類されるのではないので、分類スキームは間違いなくてんかんに関する知識が増えるにつれて変わるであろう。
てんかん発作は、2つの広いカテゴリーに分類される：部分（焦点）および全般。部分発作は、例えば、手足や顔にけいれん、焦点症状をもたらす脳の限られた領域で発生感度障害と（例えば、時間的発作など）であっても、メモリの変更されています。一般化された発作は、脳全体の関与から生じる。一部の専門家は、これらの攻撃は、脳の深部構造で生成広く皮質表面に投影し、脳のさまざまな部分の機能不全の結果として症状がほぼ同時に発生し、一般的な発作の発展の真のメカニズムは不明のまま。していると信じているが、
部分的なてんかん発作は、単純な部分（意識または記憶の喪失なし）および複雑な部分（意識または記憶の喪失を伴う）に分けられる。単純な部分的なてんかん発作は、痙攣、病理学的感覚、視覚的画像、音、匂い、知覚の歪みによって明らかにすることができる。てんかん活動が自律構造に及ぶと、潮汐または吐き気の感覚がある。すべてのタイプの単純な部分発作では、患者は意識を持ち続けて、彼に起こるすべてを記憶している。患者が混乱している場合、または発作中に彼に何が起こったかを覚えていない場合、フィットは複雑な部分として定義されます。
てんかん発作の国際分類（簡略版）
部分的なてんかん発作（脳の限られた領域で生じる）
- シンプル（意識や記憶の乱れなし）：
- 感覚
- モーター
- 知覚モータ
- 精神（病理学的アイデアや変化した知覚）
- 植物性（暖かさ、吐き気、潮汐などの感覚）
- 複雑（意識や記憶に違反する）
- オーラ（前兆）またはオーラなし
- オートマトンやオートマトンなし
- 二次一般化
一般化されたてんかん発作（広範囲の脳領域によって生成される）
- 欠席（小さな悪）
- Tonico-clonice（グランドモール）
- アトミック（ドロップフィット）
- ミオクローヌス
未分類のてんかん発作
複雑な部分的なてんかん発作は、以前は精神運動、側頭または辺縁発作と呼ばれていた。複雑部分発作はオーラで始めることが-多くの場合、既視する»」の意味現れる攻撃の前触れ（既視）、吐き気、発熱、クロールや歪んだ認識を。しかし、複雑な部分発作患者の約半数はオーラを覚えていない。複雑部分発作時には、患者は多くの場合、自動化されたアクションを実行する-彼の周りかき回し、彼の唇を舐め、服を取り除く、繰り返し無意味なフレーズを歩き回りました。このような無知な行動はオートマトンと呼ばれ、複雑な部分発作の患者の75％で観察されます。
一般化されたてんかん発作はいくつかのカテゴリーに分類される。欠席は、以前のように指定された小発作がある（小発作）は通常、小児期に始まります。彼らは意識の喪失の短期的な発作であり、堅い外見、まぶたの痙攣、頭のうなずきを伴う。欠席は、一般的に複雑部分発作よりも時間が続く複雑な部分も硬化ビューを伴う発作、が、欠神発作と区別することが困難な場合があり、意識のより迅速な回復を特徴としています。これらのタイプの発作の鑑別診断において、EEGは有用である（下記参照）。
全身性強直間代発作、以前と呼ばれる一般的な発作（大発作）は、意識とトニックテンション胴体と手足の突然の喪失で始まり、その後リズミカル間代性けいれんの手足があります。患者は、閉鎖した声帯を有する呼吸筋肉の収縮によって引き起こされる泣き声を発する。フィット（発作）は、典型的には時間続くことができる無気力、眠気、混乱することを特徴と発作後（発作後）条件、続いて1〜3分間、持続します。発作後期間は発作後に起こりうる。
特定の領域で起こるてんかんの活動は、脳全体に広がり、全身の強直間代発作を引き起こす可能性があります。発作のこれらの2つのタイプが異なる抗てんかん薬の使用を必要とするかもしれないので、二一般有する部分発作の真（プライマリ一般）大発作を区別することが重要です。一次全身性強直間代発作にしながら除去することができる明確なソース（てんかん焦点）が存在しないので、二次全身性強直間代発作との可能な外科的処置、それは、行われません。
強直性てんかん発作は、通常、脳損傷後に起こる。急性発作が突然筋緊張を低下させ、患者が地面に落ちることがある。場合によっては、患者がヘルメットを着用しなければならないため、頭に重大な損傷を与えることはありません。
ミオクローヌス発作は、短期間の急速な痙攣または一連の痙攣が特徴であり、通常、全身性の強直間代発作よりも調整および組織化が少ない。
てんかんの状態は、発作または一連の発作であり、意識の回復および他の機能を中断することなく、30分以上継続する。てんかんの状態は、ニューロンや体細胞の合併症を引き起こす可能性があるため、緊急の状態です。いくつかのタイプのてんかん状態があり、異なるタイプのてんかん発作に対応する。単純な部分発作の状態は、てんかん部分痙攣（一定部分癲癇）として知られている。複雑な部分発作および欠勤の状態は、非痙攣状態、ピーク波麻痺、欠勤状態、てんかん性夕暮れ状態を含むいくつかの用語によって示される。癲癇状態の診断および治療のための勧告は、てんかん状態に関する特別作業部会によって開発されている。
患者は、電気活動が脳を通って広がるにつれて、いくつかのタイプの発作があり、そのうちの1つが他の発作に入ることがあります。通常、単純な部分的な適合は複雑な部分に入り、その部分は二次の一般化された強直間代発作になる。場合によっては、抗てんかん薬は、てんかん活動の広がりを制限する脳の能力を高める。
成人では、多くの場合（症例の40％以上）複雑な部分発作がある。20％の症例、20％の症例、10％の症例の欠損、および他のタイプの発作が20％の症例で検出され、10％の症例で発症する。子供の場合、欠勤は成人よりも一般的です。
てんかん症候群の分類
てんかん発作の分類には、患者の状態、原因、重症度、疾患の予後に関する情報は含まれていません。したがって、てんかん症候群を認めることを可能にする追加の分類スキームの必要性。これは、発作のタイプの説明だけでなく、この疾患の他の臨床的特徴に関する情報も含む、よりボリュームの高い分類である。これらのてんかん症候群のいくつかを以下に記載する。
小児痙攣/ベスト症候群
乳児痙攣は、3〜3歳の小児に起こり、突然の屈曲痙攣および精神遅滞のリスクが高いことが特徴である。屈曲痙攣の間、子供は突然手足を曲げず、身体が前方に傾き、叫び声が聞こえます。エピソードは数秒間続きますが、1時間に数回繰り返すことができます。脳波では、高振幅のピークと混乱した高振幅バックグラウンドの活動を伴うジプサリズムが明らかになる。早期の能動的治療は、持続性精神遅滞を発症するリスクを低減することができる。バルプロ酸およびベンゾジアゼピンは選択された薬物と考えられているが、それらの有効性は低い。新薬のうち、最も有望な結果は、ビガバトリンおよびフェルバメート、ならびにラモトリギンおよびトピラメートの使用により得られた。
レノックス - ガスト症候群
レノックス - ガスト症候群は、比較的まれな状態である（治療上の発作を伴う患者のかなりの部分を占める癲癇センターを除いて）。それは以下の特徴的な特徴を明らかにする：
- 多型性発作（通常、無食欲および強直発作を含む）;
- 可変精神遅滞;
- 遅いピーク波活動を含む脳波変化。
症候群は通常、小児期に始まるが、成人はそれに苦しむ可能性がある。レノックス - ガストー症候群は治療が非常に難しく、患者の10-20％のみが満足のいく結果を示すに過ぎない。発作はほぼ常に多巣性であるため、この疾患による外科的処置は無効であるが、胸骨切開術は発作の突然の程度を減少させ、傷害を防ぐことができる。バルプロ酸、ベンゾジアゼピン、ラモトリジン、ビガバトリン、トピラマート及びフェルバメートは、この状態で役に立つかもしれないという事実にもかかわらず、治療結果は、多くの場合、満足のいくものではありません。
熱性てんかん発作
発熱性てんかん発作は発熱により誘発され、通常6ヶ月〜5年の強直間代発作の小児に現れる。熱性発作は、髄膜炎などのより重篤な疾患によって引き起こされる発作とは区別されるべきである。発熱性てんかん発作は、しばしば両親を非常に怖がらせるが、通常は良性の特徴を有する。その後の複雑な部分発作の発症の危険因子と考えられるが、熱性発作の予防がこのリスクを軽減するという決定的な証拠はない。熱性発作のほとんどの小児において、てんかんはその後発症しない。この点で、子供の学習および性格に悪影響を及ぼし得る抗てんかん薬を処方することの忠告が疑問視されている。熱性発作を予防するために、通常、フェノバルビタールが使用される。しかし、発作は通常、体温が上昇した直後に起こるため、1日の摂取でのみ有効です。日常的なフェノバルビタールの摂取は、活動亢進、行動障害、および学習のかなりの割合を子どもにもたらす。多くの小児神経学者は、熱性発作の治療は、決して再発しない発作発作よりも悪影響を受け、治療を控えるように勧められていると考えている。他の抗てんかん薬の熱性発作を伴ういくつかの試験は、有望な結果をもたらさなかった。従って、熱性発作の治療の問題は依然として議論の余地がある。
中世のピークを持つ子どもの良性てんかん
中央時間スパイク（良性ローランドてんかん）を有する小児期の良性てんかん - 遺伝的に決定された疾患は、典型的には、（6歳から21歳まで）、小児期または青年期に現れます。ロランダヴァは、頭葉と頭頂葉の境界の前に位置する脳の領域と呼ばれています。発作は、このゾーンで生成され、知覚異常は、しばしば二次全身性強直間代発作に渡し、顔や手にけいれん生じます。この状態では、EEGは通常、中枢領域および時間領域における顕著なピークを示す。発作はしばしば眠りにつきます。「良性」という用語は、発作は、最小限の症状が現れ得るためではない使用されますが、理由は非常に有利な長期予後のさ。年齢とともに、発作はほとんど常に退行する。アプリケーションの必要に応じて抗てんかん薬が、頻繁または重度の発作は、部分発作（しばしばカルバマゼピン）に有効であるツールを使用します。
若年性ミオクローヌスてんかん
若年性ミオクローヌスてんかん（JME）は、若年時の一般発作の最も一般的な原因である。中時間ピークを有する良性てんかんとは対照的に、これらの発作の年齢関連退行はない。UMEは遺伝的に決定されたてんかん症候群であり、通常は高齢の小児および青年期から始まる。いくつかのケースでは、家族は、第6染色体JME通常マーク朝のミオクローヌス（手足や頭のけいれん）と時折全身性強直間代発作に異常な遺伝子を発見しました。JUMEを用いた脳波は、通常、3〜6 / sの一般化複合体「ピーク波」頻度を示す。バルプロ酸およびベンゾジアゼピンを含む抗てんかん剤の高い有効性が特徴である。これらの資金が許容できない場合は、ラモトリギンとトピラメートを使用することができます。