トロスハント症候群

上眼窩裂の症候群、病理学的眼筋麻痺-これはすべて、上眼窩裂の構造の病変であるトロスハント症候群にすぎません。このプロセスには通常、眼窩血管（動脈および静脈）、神経線維（動眼神経、滑車神経、外転神経、および三叉神経の最初の枝）、および近くの海綿静脈洞が含まれます。この病気は、診断において比較的まれでかなり難しい病状として分類することができます。 [1]

疫学

トロスハント症候群はそれほど昔に説明されていませんでした：約70年前。これは、スペインの神経内科医E.Tolosによって行われました。数年後、この作業は英国人の眼科医W.ハントによって補足されました。研究医の名前が症候群の名前の基礎になりました。

トロスハント症候群は、男性と女性の両方で同じ頻度で見られます。病理学は通常片側性であり、左側または右側に等しく頻繁に見られます。両側性症候群は可能ですが、孤立した症例でのみ発生します。

病人の平均年齢は50歳です。一般的に、トロスハント症候群は15〜85歳で記録されます。ほとんどの患者は高齢者の年齢カテゴリに属しています。この病気の発症は、複数の心血管障害や、加齢に伴う組織の変化によって促進されます。

この病気の最も一般的な症状は、古典的な片頭痛発作の症状です。人は、眼窩への照射により、片側に突然のズキズキする頭痛、「射撃」または「ねじれ」があります。トロスハント症候群の典型的な特定の症状がないため、病理はしばしば「神経学的カメレオン」と呼ばれます。診断は複雑で、他の多くの疾患との区別が必要です。

トロスハント症候群の患者は、領土的または季節的な特徴なしに、世界のさまざまな国で定期的に発見されています。発生率は人口100万人あたり0.3〜1.5例です。 [2]

原因 トロスハント症候群

トロスハント症候群の発症の原因を特定する過程で、科学者は次の事実を発見しました。

• ほとんどの場合、この病気は海綿静脈洞の外壁の免疫炎症によって引き起こされました。
• 場合によっては、原因は血管奇形、脳の腫瘍プロセス（一次および二次形態）、限局性頭蓋硬膜炎、眼窩筋炎、結節性動脈炎および海綿静脈洞の血栓形成でした。
• 患者の約30％で、障害の原因を特定することができないため、特発性トロスハント症候群の診断が下されました。

これらの主張されている理由をより詳細に検討しましょう。

• 症候群の自己免疫の発達は、低体温症と最近の感染症の両方、および深いストレスに関連しています。この疾患の自己免疫型は、急性発症、再発性経過、糖質コルチコイド療法の高効率を特徴とします。この形態の病気は男性によく見られます。
• 血管奇形は、代償不全の動脈性高血圧症でしばしば発生します。多くの場合、女性は病気です。病気は急性に始まり、痛みは中程度で、眼球突出や結膜浮腫の症状はほとんどありません。
• トロスハント症候群の発症につながる可能性のある腫瘍プロセスの中で、原発性脳腫瘍、肺、気管支、前立腺に原発性病巣を伴う転移性腫瘍、または皮膚黒色腫の転移がより一般的でした。
• 限局性頭蓋髄膜炎は、眼球突出を伴わずに、脳および髄膜の兆候がない場合に症候群の急性発症を引き起こします。診断は生検によって形態学的に確認されます。
• 眼窩筋炎は亜急性の発症を引き起こし、激しい痛みと眼球突出、顕著な結膜浮腫、複視を伴います。
• 海綿静脈洞血栓症は、完全な眼筋麻痺の発症を引き起こします。診断は磁気共鳴画像法によって確認されます。
• 結節性多発動脈炎は、発症から数か月後にトロスハント症候群の発症を引き起こす可能性があります。

ほとんどの場合、自己免疫メカニズムは病理学の形成の根底にあり、それは多くの専門家によって証明されています。特に、以下の要因は自己免疫特性を示しています。

• 再発コース;
• 免疫不全障害;
• 脳脊髄液中のタンパク質-細胞の解離、および脳脊髄液と血清中の炎症誘発性サイトカインの含有量の増加。 [3]

危険因子

科学者たちは、トロスハント症候群の出現の正確な原因をまだ解明していません。しかし、彼らはそのような違反の発生に影響を与える特定の要因を特定することができました。

• 一般的な自己免疫疾患の遺伝的素因。家族の1人が病気であるか、自己免疫疾患で病気である場合、他の親戚は同様のまたは同様の発達メカニズムを持つ他の病状を持っている可能性があります。この要因は、追加の調査と証拠を必要とする仮定です。
• 食生活、環境条件、水質、産業上の危険などを含む環境要因。
• 重度のストレスの多い状況、頻繁なストレスと心理的感情の激変、強力なホルモンの変化（妊娠、更年期障害などを含む）。
• 肝炎、ヘルペスウイルス感染症、サイトメガロウイルスなどを含む長期の慢性感染症。
• 低体温症、放射線、その他の強い刺激物および有害な要因。

病因

トロスハント症候群の発症の病因メカニズムは完全には明らかにされていません。決定的な重要性は、自己免疫反応に起因しています。多くの科学者は、ウイルスや微生物の感染、ストレスの多い状況、放射線は誘発因子としてのみ作用すると考えています。病原体の摂取とトロスハント症候群の発症との関係についての強力な証拠はありません。しかし、肉芽腫の形成に寄与する自己免疫プロセスへのサイトメガロウイルスの関与についての疑いがあります。 [4]

病原性スキームは、海綿静脈洞の外壁、内頸動脈のインフラクリノイドまたはスプラクリノイド部分のゾーンにおける局所的な肉芽腫性炎症過程の出現によるものであり、それはその狭窄につながる。重要な役割は、体液性および細胞性免疫防御の障害によって果たされます。症候群の体液性の側面は、酵素プロテイナーゼ-3、ミエロペルオキシダーゼ、およびエンドトキシンに結合することができる特定の膜タンパク質に対して作用する抗好中球性細胞質抗体の形成の増加に関連しています。おそらく、細胞質抗体は既存の好中球を刺激し、その結果、それらは標的器官を攻撃し、特に、炎症過程が海綿静脈洞の外壁で発生する。

細胞の変化は、トロスハント症候群の発症にも関与しています。これは、肉芽腫におけるTリンパ球、マクロファージ、および形質細胞の優勢によって証明されています。

非常に活性な内皮構造と抗炎症性サイトカインに関する情報があり、これは病気の進行が慢性化する傾向を示しています。

孤立した症例では、海綿静脈洞の外壁の領域に限局性の壊死性変化が認められました。

症状 トロスハント症候群

トロスハント症候群に特徴的な症状は、患者自身に突然、予期せず現れます。主な症状は次のとおりです。

• 眼窩の領域に激しい痛みがあり、非常に不快で退屈で、前頭葉から額の尾根、目、さらには頭全体に広がっています。
• 痛みの発症後に見られる目の2倍。人が視覚的に集中して物体を考えることは非常に困難になります。
• 眼球の運動機能の障害、またはいわゆる眼筋麻痺、主に片側性。それは、病理学的プロセスの重症度および病変の程度に応じて、さまざまな程度で現れる可能性があります。
• 結膜浮腫。
• 眼球の前方への変位（眼球突出、「膨らんだ」眼）。
• 片側の神経損傷の特徴である、片方の眼球の視軸の側方への偏位、斜視。
• 健康の全般的な悪化、体温のわずかな上昇、脱力感、過敏性。

臨床像は徐々に進行し、症状は変化して悪化しますが、出現したときと同じように突然消えることがあります。しかし、必要な治療法がない場合、トロスハント症候群は再び再発を思い出します。

神経学的症状は、病気のプロセスの局在化によるものです。痛みは、動眼神経の幹の近くを通過する三叉神経の最初の枝の刺激の結果として現れ、眼窩、額、こめかみ、鼻の付け根に見られます。痛みの強さは異なります：中等度から重度まで。

痛みがないことを特徴とする、考えられる非定型症状。これは、5番目のペアが海綿静脈洞に入る前に病変が限局している場合に観察できます。

動眼神経障害は通常、直視中に複視として現れます。

痛みを伴うプロセスが眼窩の頂点のゾーンに局在している場合、神経学的症状はしばしば視覚分析器の障害と組み合わせて見られます。その結果、視神経乳頭の浮腫または萎縮が現れ、中心暗点がしばしば認められます。眼球突出（膨らみ）、結膜浮腫（結膜浮腫）の可能性があります。これらの発生は、球後組織の浸潤性変化および眼窩からの静脈流出の困難によって引き起こされます。

最初の兆候

トロスハント症候群はこれまで十分に研究されていないため、科学者はこの病状の発症の可能なメカニズムを明らかにし続けています。国際神経学会によって概説された基準を考慮に入れると、Tholos Hunt症候群の診断は、脳のMRIまたは生検中に検出された海綿静脈洞の外壁の肉芽腫の存在下で正当化されます。

症候群の診断基準として受け入れられる兆候のリストは次のとおりです。

• 片方の眼窩の「ピッキング」または「ねじれ」の痛みとそれに続く筋肉麻痺（眼筋麻痺）の発症。
• 動眼神経、三叉神経の最初の枝および動脈周囲神経叢の複合病変;
• 数日間（または1〜2週間以内）の臨床像の増加;
• 自然寛解の可能性（場合によっては-欠陥の残存保存を伴う）;
• 数ヶ月または数年後、症候群が繰り返し悪化する可能性;
• 全身像は変化せず、頸動脈洞の外側に病変はありません。
• コルチコステロイド療法によるプラスの効果の存在。

2003年に提案された兆候の別の同様の診断リストがあります。このリストによると、Tholos Hunt症候群は、海綿静脈洞、上眼窩裂、および眼窩腔における肉芽組織の成長の結果として考えられています。

• 眼窩帯での片側性の痛みを伴う発作の1つまたは複数のエピソード。これは数週間治療せずに経過します。
• 磁気共鳴画像法または生検によって確認された、不全麻痺、肉芽腫の存在の形での脳神経（III、IVまたはVI）の損傷;
• 疼痛症候群と同時に、またはその後14日以内に不全麻痺が現れる;
• コルチコステロイド療法の開始から3日以内の不全麻痺および疼痛症候群の消失。

フォーム

トロスハント症候群では、左側と右側がほぼ同じ頻度で影響を受けるため、病理は左側または右側に分けられます。

病気は主に一方的なものです。二国間の被害は非常にまれなケースでのみ認められました。

病気の臨床像は、次の段階を経て発症する可能性があります。

• 最近のウイルス感染症、低体温症、血圧の強い上昇の後に発生する急性または亜急性、時には明白な理由がない;
• 症状の段階的な増加と定期的な悪化を伴う慢性再発。

さらに、トロスハント症候群は次のようになります。

• 合計、上眼窩裂を通過するすべての神経に損傷があります。
• 不完全で、さまざまな組み合わせでVペアのVI、IV、IIIペアおよびIブランチの神経の病理学的プロセスに関与しています。

副鼻腔に関連して、トロスハント症候群の前部、中部、後部の形態を区別することができます。

合併症とその結果

トロスハント症候群は、睡眠の喪失、感情的および精神的領域の障害を伴う激しい痛みで発生します。病気の人はイライラし、感情的に不安定になります。必要な治療が行われない場合、この背景に対して、神経症の出現が可能です：鬱病状態、神経衰弱、および心気症が発症します。作業能力が大幅に低下し、患者は引きこもります。

トロスハント症候群の特徴は、自己免疫疾患でしばしば発生する再発性の経過です。寛解期間の期間は大きく異なります：記録された最大の無症候性期間は11年でした。治療後、再発のリスクは大幅に減少します。悪化が発生した場合、それらはそれほど深刻ではないコースで異なります。

診断 トロスハント症候群

症状は他のより一般的な病気の症状と非常に似ているため、医師がすぐにトロスハント症候群を診断することはしばしば困難になります。ほとんどの場合、神経病理学者、眼科医、内分泌学者、腫瘍学者、脳神経外科医など、多くの狭い専門家からの追加の相談が必要です。

最初の段階では、悪性疾患、動脈瘤、髄膜炎などを除外する必要があります。

ほとんどの場合、トロスハント症候群は除外の方法によって決定されます：患者は他の最も可能性の高い病気を除外するいくつかのテストを受けます。次のテストが必要です。

• 血の詳細な写真;
• 甲状腺のホルモン機能の研究;
• 血中の総タンパク質レベルの研究（タンパク質代謝の質を評価するため）;
• 脳脊髄液の分析。
• 機器診断には、次のような診断手順の実装が含まれます。
• コントラストがある場合とない場合の、脳と眼窩領域の磁気共鳴画像。
• 磁気共鳴血管造影;
• デジタルサブトラクション血管造影（静脈内サブトラクション血管造影）;
• コントラストがある場合とない場合の計算された脳および軌道トモグラフィー。

ガドリニウム造影MRIは、THSを評価するための最適な方法であり、上眼窩裂を通過して眼窩の頂点に到達するCSの異常な増加と増強を示すことができます。報告されたT1強調およびT2強調MRI所見は非常に多様で、非特異的です。MRIは診断において重要な役割を果たし、他の一般的なCS関連病変を除外するのに役立ち、この疾患の組織病理学的確認を取得する唯一の方法であるSC生検などの高リスクの侵襲的手技の必要性を回避します。 [5]

これらの研究は、海綿静脈洞、上眼窩裂、または眼窩尖部の炎症過程の痕跡を特定するのに役立ちます。脳神経麻痺がない断面画像の眼窩領域の炎症の痕跡は、予後の観点からより良性であると見なされます。

トロスハント症候群が疑われる一部の患者は、腫瘍学的プロセスを除外するために生検を受けることが推奨されます。

差動診断

臨床診療は、同様の症状が多くの体性および神経学的病理に存在する可能性があることを示しています。

• 髄膜または海綿静脈洞の外壁を含む微生物、ウイルスおよび真菌の炎症過程を伴う;
• 脳および眼窩の腫瘍突起を伴う-例えば、下垂体腺腫、頭蓋咽頭腫、神経鞘腫、蝶形骨の翼の髄膜腫、脳または眼窩転移を伴う;
• 血管奇形-特に、等静脈、動脈瘤、頸動脈海綿-瘻孔と、ならびに内部頸動脈の分岐の解剖有します。
• 血栓症、海綿静脈洞の嚢胞形成、リンパ腫;
• サルコイドーシス、眼窩の筋炎（眼筋）、ウェゲナー肉芽腫症（多発血管炎を伴う肉芽腫症）、眼片頭痛、いくつかの血液病変を伴う。

鑑別診断は、調査、検査、実験室および機器の研究の結果に基づいて、これらすべての疾患の発症の可能性の研究を含みます。

ほとんどの場合、トロスハント症候群はそのような病状と区別する必要があります。

• 血栓による海綿静脈洞の閉塞;
• Rochon-Duvignot症候群;
• レトロスフェノイドスペース症候群（ジャコット症候群）;
• 傍三叉神経レーダー症候群;
• 脳多発神経障害。

処理 トロスハント症候群

トロスハント症候群は、コルチコステロイドホルモン剤の免疫抑制コースによる治療によく反応します。そのような薬は、免疫系の攻撃的な反応と体組織へのその有害な影響を抑制することができます。

他の薬よりも多くの場合、プレドニゾロン、メチルプレドニゾロン、コルチゾン、または既知の自己免疫疾患の治療にプラスの効果を示している代替薬が処方されています。ステロイドの利点は、抗酸化メカニズムおよび/または患部の浮腫とその後の虚血を軽減するそのような高用量の能力に関連しているようです。 [6]

コルチコステロイドに加えて、鎮痛剤、抗けいれん薬の使用が適切です。包括的なマルチビタミン製剤が必要です。

主治医のすべての処方箋と推奨事項に厳密に従うと、トロサハント症候群の痛みを伴う兆候はすぐに止まります。患者は約2日目または3日目に健康状態の顕著な改善に気づきます。圧倒的多数の場合、働く能力は残っています。 [7]

ホルモン剤を服用する最適な投与量と頻度は、個別に示されます。症候群の有病率が低いことに関連するプラセボ対照試験を組織化することは非常に困難であるため、一般的に受け入れられている治療レジメンはありません。ほとんどの場合、高用量のコルチコステロイドが推奨されますが、有効性があり、薬物の用量がかなり少ない場合もあります（たとえば、1日あたり0.5 mg / kg未満の量のプレドニゾロンの使用）。現在まで、トロスハント症候群で使用されるプレドニゾロンの平均量は1日あたり1〜2mg / kgです。

おおよその治療計画：

• メチルプレドニゾロン（250mlの等張塩化ナトリウム溶液とパナンギン（10.0）を5日間毎日点滴静注するSolu-Medron1000;
• 細胞代謝の正常化のためのミルドロネート、500mgの静脈内ジェット注射を毎日10日間;
• 神経筋線維に沿ったインパルス伝達を改善するニューロミジン、20mgを1日3回経口投与。
• クロナゼパムは、就寝時に神経インパルスの伝達とベンゾジアゼピン受容体の刺激に対する抑制効果を強化します。2mgを経口投与し、および/またはトリレプタール150mgを経口投与します。

おそらく、高用量のプレドニゾロンを使用した糖質コルチコイド療法の長期コースの予約。 [8]

防止

トロスハント症候群の発症を事前に防ぐことはできません。これは、少なくとも、違反の理由がまだ明確に定義されていないという事実によるものです。痛みを伴う兆候、特に前頭葉と眼窩の頻繁な痛み、複視、眼筋の衰弱が見つかった場合は、できるだけ早く適切な専門家に連絡して、完全な診断を行う必要があります。

二次予防は、すでにトロスハント症候群と診断された患者の再発を防ぐことを目的としています。予防措置の重要なポイントは次のとおりです。

• 定期的な医療相談、診断措置、専門家の診療所の監督;
• コルチコステロイド療法の定期的なコース;
• 免疫システムの適切な状態を強化し、維持します。

すべての患者は、ストレスの多い状況を避け、体内の炎症過程をタイムリーに治療するよう努める必要があります。

予測

トロスハント症候群の予後は良好であると考えられています。コルチコステロイド療法には良好な反応があり、自然寛解が一般的ですが、一部の患者は損傷した眼筋の機能障害という形で残存効果があります。それ以上の治療がない場合、病気は再発します。治療を受けた患者では、症例の約35％で再発が発生します。 [9]

治療コースを完了すると、通常、働く能力が回復します。ただし、これは正しく診断された病気を指し、症候群の「マスク」の下で発生する他の病状を指すものではありません。 [10]

障害が認められるのはまれなケースのみです。文書化された頻繁な悪化がある場合にのみ、障害の3番目のグループを割り当てることができます。困難な場合、患者は視覚的ストレスを伴わない軽量分娩に移されます。トロスハント症候群が持続的で再発する場合は、眼球の運動機能障害と複視が原因で、車の運転は推奨されません。