頭痛の原因

頭痛の考えられる原因:

• 中枢神経系の感染症 - 髄膜炎、脳膿瘍、くも膜炎、脳炎、マラリア、チフス（ブリル病）
• 中枢神経系の非感染性疾患 - 脳腫瘍、くも膜下出血、頭蓋内圧亢進、側頭動脈炎、閉塞隅角緑内障、三叉神経痛、薬物中毒または一酸化炭素中毒、食中毒。
• 精神的または心理的状態 - 神経症、インフルエンザやその他の感染症後の無力状態。
• 動脈性高血圧、貧血、血栓症、副鼻腔炎、中耳疾患、打撲、外傷などのその他の疾患。

頭痛には機能性頭痛と器質性頭痛があります。器質性頭痛は通常、嘔吐、発熱、麻痺、麻痺、発作、錯乱、意識低下、気分変動、視覚障害などの神経症状や徴候を伴います。

頭痛の原因を探す際には、患者の年齢も考慮する必要があります。

年齢層別の慢性頭痛の原因

子供（3歳から16歳）	成人（17～65歳）	高齢者（65歳以上）
片頭痛。 心因性疼痛。 緊張痛。 心的外傷後。 腫瘍（まれ、主に脳幹および後頭蓋底に発生）	緊張性頭痛。 片頭痛。 心的外傷後。 群発性頭痛。 腫瘍。 慢性硬膜下血腫。 頸管由来。 緑内障	頸性頭痛。 頭蓋動脈炎。 持続性緊張性頭痛。 持続性の片頭痛。 まれに群発性頭痛。 腫瘍。 慢性硬膜下血腫。 緑内障。 パジェット病（変形性骨炎）

頭痛は、頭蓋内または頭蓋外の様々な疾患に伴って発生する可能性があります。これらの疾患の迅速な診断と適切な治療は、しばしば極めて重要です。二次性頭痛の原因となる基礎疾患の治療は、頭痛自体に良い影響を与えます。一般的に、二次性頭痛の治療については本章では詳しく説明しません。しかし、基礎疾患の治療を行っても痛みが消失しない場合、薬物療法による鎮痛が必要となる場合もあります。このような場合、痛みの臨床的特徴に応じて、具体的な治療法が推奨されることがあります。

以下は、最も一般的な二次性頭痛の種類の一部です。

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外傷後頭痛

慢性頭痛は、閉鎖性または開放性頭部外傷および脳神経外科手術後に起こることがある。頭痛の重症度は、外傷の重症度に釣り合わないことが多い。外傷後頭痛は、多くの場合、一次性緊張型頭痛の特徴に似ている。慢性外傷後頭痛の患者 48 名を対象とした一連の研究では、75% の患者は緊張型に分類される頭痛、21% は前兆のない片頭痛と実質的に区別がつかない頭痛、4% は「分類不能」の頭痛であった。このような状況では、混合型の頭痛パターンが非常に一般的である。毎日起こる頭痛は通常、持続性で脈動しない痛みであり、激しい片頭痛のような発作および/または頻繁で短時間の鋭く突き刺すような痛みのエピソードによって中断されることがある。国際頭痛学会の分類によると、外傷後 8 週間以内に治まる頭痛は急性、この期間を超えて続く頭痛は慢性と指定される。

開頭術後の頭痛は非常に多様で、手術創部の痛みや圧痛、緊張性頭痛に似た締め付けられるような、あるいは圧迫されるような不快感、あるいは片頭痛に特徴的なズキズキする痛みなどが含まれる場合があります。術後の痛みは通常、吐き気、嘔吐、羞明を伴いませんが、これらの片頭痛様症状が時々現れます。

外傷後頭痛の治療にはいくつかのアプローチがあります。バイオフィードバックやリラクゼーション法といった認知行動療法は、慢性疼痛を管理するためのツールとして患者に提供する上でしばしば効果的です。外傷後頭痛に対する薬物の臨床試験に関する報告はごくわずかです。ある非対照試験では、アミトリプチリンが患者の90%に症状の改善をもたらしたことがわかりました。ドキセピン、ノルトリプチリン、イミプラミン、および選択的セロトニン再取り込み阻害薬の良好な効果に関する報告は散発的に存在します。バルプロ酸またはガバペンチンは、単独またはアミトリプチリンとの併用で、外傷後頭痛の治療に効果的である可能性があります。これらの薬剤は、外傷後てんかんがある場合に特に有効です。理学療法は持続性筋痙攣に有効であり、抗うつ薬は併発するうつ病や不安に有効です。

頭痛の原因となる感染症

頭痛は、様々な全身感染症および頭蓋内感染症に伴って発生することがあります。風邪に合併する場合もあれば、死に至る可能性のある重篤な中枢神経系感染症の兆候である場合もあります。そのため、頭痛は他の症状と照らし合わせて分析する必要があります。以下は、抗菌薬や外科的介入によって治療が行われる、頭痛の最も重要な感染症の概要です。

髄膜炎は、細菌、ウイルス、または真菌によって引き起こされる髄膜の炎症です。髄膜炎の臨床症状は、短期間の全身性疾患の後に現れる場合もあれば、過去に何のエピソードもなかったにもかかわらず現れる場合もあります。髄膜炎の特徴的な症状は、激しい頭痛、発熱、頸部痛、羞明、個々の筋群の硬直です。さらに、てんかん発作、皮膚発疹、意識低下が現れることもあります。緊急検査には、（視神経乳頭浮腫がない場合）腰椎穿刺を含めるべきでしょう。局所症状（例：片側麻痺、眼球運動障害、瞳孔変化、意識低下）がある場合は、後頭蓋底腫瘍、膿瘍、または血腫を除外するために、できれば造影剤を用いて直ちにCT検査を行うべきです。後頭蓋底腫瘍、膿瘍、または血腫がある場合、腰椎穿刺は危険となる可能性があります。しかし、細菌性髄膜炎が疑われる場合は、神経画像検査を待つことで抗生物質療法の開始を遅らせたり、腰椎穿刺を長期間遅らせたりすべきではありません。

髄膜脳炎は、脳の膜と実質の両方に炎症が起こります。ヘルペス髄膜脳炎などのウイルス感染によって引き起こされることがあります。髄膜脳炎は、しばしば一時的なインフルエンザ様症状の後に発症し、臨床的には髄膜炎に類似しますが、発症は通常それほど急激ではありません。発作や精神状態の変化は、他の症状の数日前に現れることがあります。髄液検査では、タンパク質濃度の上昇やリンパ球増多が認められることがあります。CT検査やMRI検査で側頭葉病変が認められることも、診断を裏付けます。

脳膿瘍は細菌感染によって引き起こされ、脳内に炎症を起こした溶融壊死組織が局所的に集積した状態です。接触感染や血行性感染の結果として発生する可能性があり、レンサ球菌、ブドウ球菌、嫌気性菌が最も多く原因となります。頭痛、嘔吐、局所神経症状、意識低下は、周囲の構造物の圧迫と脳浮腫によって生じます。

硬膜下膿瘍は脳実質と硬膜の間に膿が溜まる病気で、頭痛、嘔吐、意識低下、局所的な神経症状が現れます。

エイズは、HIV感染の急性期および慢性期、ならびにトキソプラズマ症やクリプトコッカス症などの付随する日和見感染症に関連して頭痛を引き起こすことがあります。また、HIV感染症（ジドブジンやラミブジンなど）と日和見感染症（フルコナゾール、アムホテリシンB）の両方の治療に使用される薬剤の副作用によっても頭痛が引き起こされることがあります。

急性副鼻腔炎は、額や顔面に痛みを引き起こすことがあります。レントゲン写真や透視検査で副鼻腔が黒ずむ、発熱、膿性の鼻水など、他の症状が認められる場合は、診断を確定し、抗生物質療法を開始する必要があります。多くの人は、前頭部の痛みは必ず副鼻腔炎の兆候だと誤解しています。主副鼻腔または上顎洞の副鼻腔炎は、片頭痛に類似することがあります。

呼吸器系および全身性のウイルス感染症は、軽度から中等度の頭痛を引き起こすことがあります。これらの「軽度の」感染症は、首のこわばり、羞明、意識障害を引き起こすことはありません。

血管疾患と頭痛

激しい頭痛は、頭蓋内血管の閉塞、あるいは血管壁の脆弱化や損傷による血液の漏出の兆候である可能性があります。くも膜下腔に漏れた血液は強力な化学刺激物質であり、激しい頭痛や首の筋肉の硬直を引き起こす可能性があります。脳虚血も頭痛を引き起こす可能性があります。以下の血管病変も頭痛の原因となる可能性があります。

くも膜下出血は、破裂した脳動脈瘤からの出血が原因で起こることが多く、脳神経外科の緊急治療となります。診断はCT検査または腰椎穿刺によって確定されます。動脈瘤は血管造影検査によって特定できます。

以下は、くも膜下出血を示唆し、CT や腰椎穿刺による緊急検査を必要とする症状です。

1. 突然の痛みが発生し、数秒以内に最大強度に達します。
2. かなり強い痛みがあり、患者はそれを「人生で経験した中で最悪の頭痛」と表現することがよくあります。
3. 首や背中の筋肉の収縮による硬直。
4. 体幹の圧迫により意識レベルが急激に低下する。
5. その他のあまり特異的ではない兆候としては、羞明や嘔吐などがあります。

本格的なくも膜下出血の発症に先立って、少量の出血を伴う前駆症状が現れることがあります。前駆症状は、主症状と似た性質を持ちますが、出血の程度は軽度です。これらの前駆症状は、近い将来（通常2～14日以内）に大量出血が発生する可能性があるため、綿密な検査が必要です。また、拡大する動脈瘤によって隣接する構造が圧迫されることで、軽度の局所症状が現れることもあります。

硬膜下血腫は、脳の硬膜と表面の間に血液が溜まる病気で、単調で持続的な頭痛として現れることが多いです。硬膜下血腫は軽度の頭部外傷後でも発生することがありますが、特に高齢者や抗凝固薬を服用している患者では、自然発生することもあります。

小脳出血は、緊急の脳神経外科的介入を必要とする症状であり、後頭部の頭痛として現れ、続いて意識低下、瞳孔神経支配障害、眼球運動障害、麻痺などの脳幹圧迫の兆候が急速に現れます。

動静脈奇形（AVM）は、毛細血管を迂回して動脈から静脈へと血液を流す先天性の血管異常です。AVMは同側頭痛を引き起こす可能性があり、場合によっては片頭痛の前兆に似た視覚および感覚症状を伴うことがあります。AVMは、眼窩上または頭部の雑音を聴取することで発見されることもあります。また、AVMは出血を引き起こすこともあり、出血はより激しい頭痛や局所的な神経症状につながります。

脳梗塞を伴う脳内動脈閉塞は、時に頭痛を伴うことがあります。しかし、一般的には、虚血性脳卒中の臨床像では頭痛よりも局所神経症状が主となります。脳静脈洞閉塞も頭痛や局所神経障害を伴うことがあります。海綿静脈洞血栓症は、激しい眼痛と強膜充血として現れ、III、V1、V2、VI頭蓋神経の障害を伴います_。矢状静脈洞血栓症は、頭痛_、てんかん発作、局所神経症状として現れることがあります。

頸動脈解離は、血管内膜の損傷後に血液が血管壁の筋層を剥離することで発生します。頸動脈解離は、一見軽微な頭部または頸部外傷（タクシー運転手が急に頭を回したなど）後に発生することがあり、激しい頭部および頸部痛を呈し、眉毛、眼球、眼窩、または乳様突起部に放散することがあります。頸動脈解離に伴い、以下の神経症状が現れることがあります。

1. 第12神経の損傷による舌麻痺（おそらく首の頸椎の機械的圧迫によるもの）。
2. 血管周囲神経叢の交感神経線維の障害を伴うホルネル症候群。

治療には抗凝固薬を3ヶ月間投与し、その後抗血小板薬を同様の期間投与する場合があります。技術的に可能であれば、塞栓症の原因となる可能性のある残存解離性動脈瘤の切除が必要になる場合があります。

頭痛の原因となる頭蓋内腫瘍

多くの患者さんは、頭痛が未診断の脳腫瘍の兆候だと考えています。幸いなことに、ほとんどの場合、頭痛は構造的な変化とは関連がありません。しかし、頭蓋内腫瘍を診断できることは重要です。

CTまたはMRIで脳腫瘍が確認された111人の患者のうち、ForsythとPosner（1992）は48%の症例で慢性頭痛を認めたと報告しています。腫瘍によって引き起こされる痛みは通常、単調で両側前頭部の痛みですが、同側の方がより強い場合が多いです。この痛みの特徴としては、片頭痛（9%）よりも緊張性頭痛（77%）に近いことが多く、断続的で中等度の強度（10点満点の平均スコアは7点）を呈します。痛みの持続時間の約半分は吐き気を伴います。頭蓋内圧亢進を背景に発生する頭痛は、通常、従来の鎮痛剤が効きません。朝に発生する脳腫瘍の「典型的な」頭痛は、患者のわずか17%に認められました。

脳腫瘍には特定の頭痛パターンはありません。頭蓋内腫瘍を示唆する兆候としては、視神経乳頭の腫脹、新たな神経症状、45歳以降に初めて発症した持続性の頭痛、がんの既往、認知機能障害の悪化、意識低下などが挙げられます。

腫瘍の切除または放射線療法後、痛みは軽減する可能性があります。近い将来に手術を予定している場合は、出血リスクを高めるため、アスピリンなどの非ステロイド性抗炎症薬の使用は避けるべきです。手術が不可能な場合は、対症療法が必要です。軽度から中等度の頭痛は従来の鎮痛薬で効果的に治療できますが、重度の頭痛には麻薬性鎮痛薬が必要になる場合があります。局所性浮腫は、コルチコステロイド（デキサメタゾン、4mgを6時間ごとに経口投与）またはマンニトール（20%溶液200mLを8時間ごとに静脈内投与）で軽減できます。どちらも頭痛を二次的に緩和する可能性があります。

頭痛の原因となる自己免疫疾患と炎症性疾患

側頭動脈炎（巨細胞性動脈炎）は、頸動脈の分枝、特に側頭動脈の炎症性病変を特徴とする疾患です。通常、60歳以上の人に発症し、後毛様体動脈または網膜中心動脈の閉塞を伴う肉芽腫性病変により、急速かつ不可逆的な視力喪失につながる可能性があります。以下の症状は側頭動脈炎の兆候です。

1. 眼窩または前頭側頭領域の痛み。単調で一定の特徴を持ち、時には脈打つような感覚を伴う。
2. 寒さにさらされると痛みが増加する。
3. 下顎または舌の痛みで、噛むと痛みが強くなる（下顎の間欠性跛行）。
4. その他の一般的な症状：体重減少、貧血、単神経障害、肝機能検査値の変化。
5. 視力低下、視神経乳頭の蒼白または浮腫を伴う視野欠損、網膜の解離性出血（前部虚血性視神経症の場合）、または網膜の蒼白とチェリーレッド斑の存在（網膜中心動脈閉塞症の場合）。

一時的な視力障害はすぐに不可逆的な失明につながる可能性があるため、適切な治療を迅速に行うことが重要です。側頭動脈炎が疑われる場合は、視力低下を防ぐために直ちにコルチコステロイドによる治療を開始する必要があります。視力低下は、症例の75%で片側性から両側性へと進行します。95%の症例では赤沈値の上昇が認められます。診断は側頭動脈の生検によって確定診断できますが、コルチコステロイド療法開始後48時間以内に実施することが賢明です。

赤沈が上昇した場合は、メチルプレドニゾロン500～1000mgを12時間ごとに48時間静脈内投与し、その後、プレドニゾロン80～100mgを14～21日間経口投与に切り替えます。その後、12～24ヶ月かけてコルチコステロイドを徐々に減量します。減量の速度は赤沈の推移に応じて決定されます。

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トロサ・ハント症候群

海綿静脈洞または上眼窩裂に肉芽腫性病変が生じ、眼筋麻痺を伴う疼痛と前額部の知覚低下を呈します。治療はコルチコステロイド療法です。

頭痛は、膠原病や自己免疫性血管症（中枢神経系単独血管炎など）の症状である可能性があります。頭痛は通常、原因となっている血管炎の治療後に軽減します。

毒性代謝障害

外因性物質誘発性頭痛は、特定の物質に直接さらされた結果、または精神活性物質を定期的に摂取している人の離脱症状の結果として発生することがあります。

代謝障害

頭痛は様々な代謝障害の兆候として現れることがあります。以下の種類の頭痛がこのグループに該当します。

1. 高炭酸ガス血症を伴う頭痛は、低酸素症がない状態で pCO2 が 50 mm Hgを_超えて上昇すると発生します。
2. 低血糖性頭痛は、血糖値が 2.2 mmol/L (< 60 mg/dL) を下回ったときに発生します。
3. 透析頭痛は、血液透析中または直後に発生します（頭痛をなくすには、透析速度を下げる必要があります）。
4. 高山性頭痛は通常、標高10,000フィート（3,000メートル）を超える高度への急激な上昇から24時間以内に発症します。頭痛には、夜間のチェーンストークス呼吸、労作時の激しい息切れ、深呼吸の必要性など、高山病の症状が少なくとも1つ伴います。
5. 低酸素症による頭痛は、通常、動脈血_{P02 が}70 mm Hg 未満に低下した低気圧または肺疾患で観察されます。
6. 睡眠時無呼吸症候群における頭痛は、低酸素症や高炭酸ガス血症に関連している可能性が高いです。

頭痛を引き起こす物質

頭痛を直接引き起こす物質

• アルコール
• アンホテリシンB
• ベラパミル
• ダナゾール
• ジクロフェナク
• ジピリダモール
• イブドメタシン
• コカイン（クラック）
• グルタミン酸ナトリウム
• 硝酸塩/亜硝酸塩
• ニフェジピン
• オンダンセトロン
• ラニチジン
• レセルピン
• チアラミン
• 一酸化炭素
• フェニルエチルアミン
• フルコナゾール
• シメチジン
• エストロゲン/経口避妊薬

離脱頭痛を引き起こす物質

• アルコール
• バルビツール酸
• カフェイン
• オピオイド鎮痛剤
• エルゴタミン

眼疾患と頭痛

眼疾患、特に 2 種類の緑内障の患者では頭痛が起こることがあります。

1. 色素性緑内障は開放隅角緑内障の一種で、運動中に虹彩から前房内の体液に色素が放出されることで発症します。その結果、線維柱帯を通る体液の流出が阻害されます。この疾患は、近視の若い男性に最も多く見られ、運動によって引き起こされる頭痛とかすみ目を特徴とします。
2. 急性閉塞隅角緑内障は、瞳孔を通る房水の流れが阻害され、虹彩が前方に移動し、線維柱帯が閉塞する病気です。対光反射のない散瞳、かすみ目、眼球の激しい痛み、角膜混濁、そして著しい眼圧上昇といった症状が現れます。発作は、生理的または薬理学的因子の影響による散瞳によって引き起こされます。

どちらのタイプの緑内障も、直ちに眼科医への紹介が必要です。急性閉塞隅角緑内障では、レーザー虹彩切開術が適応となることがよくあります。緑内障は群発頭痛と混同されることがあります。しかし、群発頭痛では瞳孔は散大するのではなく縮瞳し、眼瞼下垂がみられることが多いです。

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頭痛の原因としての動脈性高血圧

血圧の急激な上昇（拡張期血圧が120mmHgを超える場合）は頭痛の原因となることがあります。動脈性高血圧の痛みはしばしば広範囲に及び、通常は朝方に最も顕著になり、その後数時間かけて徐々に弱まります。

重度の動脈性高血圧症には 4 種類の頭痛が関連しています。

1. 外因性物質に対する急性高血圧反応。特定の毒素または薬物の影響下で血圧が上昇し、一時的に頭痛が起こり、血圧が正常化してから24時間以内に消失します。
2. 妊娠中毒症および子癇。妊娠中、分娩中、そして産後早期には、頭痛に加えて、血圧上昇、タンパク尿、浮腫など、妊娠中毒症の他の症状が現れることがあります。頭痛は通常、血圧の低下または妊娠の終息後7日以内に治まります。
3. ノルエピネフリンまたはアドレナリンを分泌する副腎の腫瘍である褐色細胞腫は、発汗、不安、動悸、血圧の急上昇を伴う短期的な頭痛を引き起こすことがあります。
4. 急性高血圧性脳症を伴う悪性高血圧は、頭痛、グレード3または4の網膜症、および/または意識低下を引き起こします。この場合、頭痛と高血圧の発作の間には一時的な関係があり、血圧が下がると2日以内に痛みは消失します。

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頭蓋内圧の低下と上昇

頭蓋内圧低下を伴う頭痛は、頭蓋内圧（ICP）が50～90mmH2Oまで低下することで発生する可能性があります。これは通常、脳脊髄液量の減少によって引き起こされ、単調で脈打つような頭痛、時には非常に激しい頭痛を引き起こすことがあります。これはおそらく、「脳脊髄液クッション」と脳の弾力性の低下によって説明され、痛覚受容体を持つ髄膜と血管構造の緊張につながります。頭蓋内圧低下に伴う痛みは、直立姿勢で増強し、横向き姿勢で軽減します。頭痛は徐々に発症することもあれば、突然発症することもあり、めまい、視覚障害、羞明、吐き気、嘔吐、発汗を伴います。頭蓋内圧低下を伴う頭痛は自然発症することもあります。しかし、最も多く発症するのは腰椎穿刺（LP）後です。頭蓋内低圧症の他の原因としては、頭蓋内手術、脳室シャント術、外傷、重度の脱水、透析後状態、糖尿病性昏睡、尿毒症、過換気などの様々な全身疾患などが挙げられます。持続性頭痛の場合は、放射性核種脳槽造影またはCT脊髄造影によって髄液瘻を除外する必要があります。

硬膜穿刺後頭痛は、穿刺針によって硬膜に開けられた穴から脳脊髄液が過剰に漏れ出すことで起こります。腰椎穿刺後、頭痛は症例の10～30%に発生し、女性では男性の2倍の頻度で発生します。頭痛は穿刺後数分から数日以内に始まり、2日から2週間持続することがあります。治療には、コルチコステロイド、経口水分および塩分摂取、静脈内輸液、二酸化炭素吸入、メチルキサンチン（テオフィリン300mgを1日3回、カフェイン500mgを静脈内投与など）などがあります。また、硬膜の欠損部を塞ぐために、腰椎内自己血輸血を行う_こともあります。

頭蓋内圧亢進を伴う頭痛（頭蓋内圧亢進症）は、痛みに敏感な硬膜や血管構造の変形、または三叉神経などの痛みのインパルスを伝導する頭蓋神経への直接的な圧迫によって引き起こされます。このタイプの頭痛の局在は様々ですが、ほとんどの場合、痛みは両側性で前頭側頭領域に局在します。頭蓋内圧亢進は、占拠性病変、脳脊髄液循環の閉塞、出血、急性高血圧性脳症、静脈洞血栓症、副腎機能亢進症または機能低下症、高山病、テトラサイクリンまたはビタミンA中毒など、多くの病態によって引き起こされる可能性があります。ほとんどの場合、頭蓋内圧亢進と頭痛の原因は特定できます。基礎疾患を治療することで、通常は頭痛は改善します。

特発性頭蓋内圧亢進症（偽脳腫瘍）は、頭痛、乳頭浮腫、および一時的な視力低下を特徴とする疾患であり、頭蓋内圧の上昇以外に脳脊髄液の変化は認められません。しかしながら、12名の患者を対象としたある臨床研究では、乳頭浮腫は認められませんでした。この疾患は水頭症やその他の特定可能な原因とは関連していません。特発性頭蓋内圧亢進症は、女性に男性よりも8～10倍多く発症します。典型的な患者は、出産可能年齢の肥満女性です。

特発性頭蓋内圧亢進症の診断は、腰椎穿刺（髄液圧が 250 mmHg を超え、髄液組成は正常）および神経画像検査で占拠性病変または水頭症を除外することで確定されます。視野検査では、盲点の拡大がしばしば明らかになります。自然回復が一般的ですが、視力喪失のリスクがあるため、頭蓋内圧を下げるための処置が通常は必要です。頻繁に繰り返す腰椎穿刺は有効な場合もありますが、硬膜穿刺後頭痛、脳ヘルニア、脊髄類表皮腫瘍、感染症などの合併症のリスクを伴います。薬物療法は主に髄液産生を減らすことを目的とし、アセタゾラミドやフロセミドなどがあります。フロセミドは強力なループ利尿薬であり、カリウムサプリメントと併用する必要があり、低血圧を引き起こす可能性があることを考慮に入れなければなりません。外科的治療は、視神経管の窓開けと脳室腹腔シャント術から構成されます。

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