ウィルブランド病の症状

フォン・ヴィレブランド病の主な症状は、外傷または病理学的過程における出血の増加です。フォン・ヴィレブランド病は出血を止める機能に影響を及ぼすため、外傷直後から始まる一次出血が特徴です。

フォン・ヴィレブランド病における出血症候群の性質と重症度は、病型によって異なります。一般的に、3つの亜型が条件付きで区別されます。

• 微小循環型出血症候群。フォン・ヴィレブランド病の1型、2A型、2B型、2M型に特徴的な症状です。典型的な症状としては、皮膚半症候群（斑状出血、点状出血、損傷した粘膜からの出血、抜歯または脱臼歯の歯槽からの持続出血、鼻血、月経開始後の女児の子宮出血、術中および術後出血、消化管出血、尿路出血など）が挙げられます。比較的稀な症状としては、注射部位からの出血や、様々な外傷後の軟部組織血腫などが挙げられます。
• 臨床的には血友病に類似しています。患者は、混合型（血腫と微小循環）の顕著な出血症候群を示します。これはフォン・ヴィレブランド病3型の患者に典型的ですが、他の型の重症型の患者ではそれほど頻繁ではありません。この病気の最初の症状は新生児期に発生します：皮膚片側症候群、血腫、注射部位からの出血。その後-軟部組織の血腫、歯の交換時の口腔粘膜の損傷からの出血、皮膚と粘膜の傷からの出血、鼻血、腸管および尿路の出血。月経開始後、女の子はしばしば子宮出血を起こします。関節内出血は、血友病と同様に、生後1年目に現れることがあります。それらは、術中および術後の出血によって特徴付けられます。
• 臨床像は、凝固第VIII因子レベルが同程度の血友病A患者にみられるものと類似しており、血腫型の出血で、関節損傷を伴うことは稀です。皮膚血腫症候群は、外傷発症から数時間または数日後に発生する遅発性の血腫、外傷時および手術後の出血を特徴としています。フォン・ヴィレブランド病2M型患者では、外傷性軟部組織血腫が発生することがあります。

出血症状の合併症

フォン・ヴィレブランド病の小児は、慢性出血後貧血を呈することがあります。3型フォン・ヴィレブランド病の再発性関節血腫を伴う小児では、関節症がみられます。偽腫瘍形成の散発例も報告されています。

フォン・ヴィレブランド病は出血症状に加え、間葉系異形成を併発することが多く、出血症候群の重症度に影響を及ぼすことがあります。