小児の非発作性頻脈

非発作性頻脈は小児によく見られる不整脈であり、全不整脈の13.3%を占めます。頻脈は、慢性洞性頻脈の場合は3ヶ月以上、異常な電気生理学的メカニズムに基づく頻脈の場合は1ヶ月以上、患者に持続して認められる場合、慢性と分類されます。非発作性頻脈の脈拍数は1分間に90～180回で、突然の発症や突然の終結はありません。小児では、心室性頻脈やカオス性頻脈ははるかにまれです。

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小児における非発作性頻脈の原因は何ですか?

非発作性頻脈は、心筋炎、リウマチ、心疾患などの急性および慢性心疾患で発生することがあります。重度の代謝障害、低酸素症、心筋虚血に起因するこのタイプの不整脈は、主に成人期に特徴的に現れますが、非発作性頻脈の小児では、この原因による不整脈がはるかに顕著に現れます。このタイプの不整脈は、心拍動の形成と伝播を担う心臓伝導系（CCS）の機能変化に起因することが示されています。

小児の非発作性頻脈では何が起こりますか?

非発作性頻脈の一般的な心臓メカニズムは、異所性興奮焦点、興奮の再進入、および誘発活動の概念に基づいています。心筋線維は、特定の条件下では自発的に脱分極刺激を発生する能力を示し、ペースメーカーとしての特性を獲得します。興奮が心筋全体に広がるためには、心臓の他の部分から機能的に分離された伝導路、すなわち副伝導路（ACP）（ケント束、マハイム束など）の存在が必要です。全身性結合組織疾患（マルファン病、エーラス・ダンロス症候群、その他の遺伝性疾患）の患者において、非発作性頻脈におけるACPの高頻度検出が報告されています。遺伝的要因の重要性は、家族性症例の記述によって強調されています。

しかしながら、不整脈のない健常者におけるDPT検出の事実は、心臓伝導系の異常が非発作性頻脈の原因ではなく、発症の条件であることを示唆しています。このリズム障害の根本原因は、心臓の神経体液性調節の変化であり、患者の87%に認められ、迷走交感神経の影響によって実現されます。器質性心臓損傷の兆候がない小児における非発作性房室頻脈は、脳構造の機能状態の変化の結果であり、自律神経調節の障害によって頻脈につながることが確立されています。

慢性非発作性頻脈には、一般的に認められた分類はありません。非発作性頻脈には、臨床的および病因的に、洞性頻脈、反復性異所性頻脈、持続性頻脈の3つの主要な型があり、自律神経系および中枢神経系の障害の性質と重症度が異なります。非発作性頻脈の小児患者は皆、重症度の異なる精神栄養症候群を呈します。

小児における非発作性頻脈の症状

慢性洞性頻脈（CST）は、男児よりも女児に多く見られます。正しい診断が下されるまでの罹患期間は6ヶ月から6年です。これらの子供は、周産期および産後期の経過が不良（70％）、感染率が高い（44.8）、環境におけるストレスの多い状況（ひとり親家庭、親のアルコール依存症、学校でのトラブルなど）に恵まれています。環境要因に加えて、洞性頻脈の子供には家族的特徴があります。家系における心身症（高血圧、冠状動脈性心疾患、糖尿病、甲状腺中毒症など）の集中度が高く、両親や兄弟姉妹の46％に心血管系の交感神経緊張反応（血圧上昇、心拍数増加など）が見られます。

慢性頻脈は、特に子供が訴えていない場合、診察中に偶然発見されることがあります。原則として、すべての子供は主観的に頻脈によく耐えます。最も一般的な訴えとしては、疲労、興奮性、腹部と脚の痛み、めまい、頭痛、心臓痛などが挙げられます。慢性洞性頻脈の子供は、無力体質、低体重、青白い肌、不安感があります。神経症状は、独立した器質的微小徴候、代償性高血圧性水頭症症候群の兆候として表されます。臨床データ全体と自律神経検査の結果に基づくと、これらの子供の56％が混合型自律神経ジストニア症候群、44％が交感神経型と診断されます。子供の72.4％では、心エコー検査で自律神経調節異常による脱出症候群と僧帽弁機能不全が明らかになりました。

慢性洞性頻脈の小児の60%が、チック、吃音、夜驚症、頭痛について精神神経科医の診察を受けていることは特筆に値します。このグループの小児は、高い情緒不安定性、不安、そして攻撃性の増加を特徴としています。対人関係においては、適応領域が急激に狭まり、日常生活におけるあらゆる状況のほぼ半分で不快感を覚え、不安や抑うつ的な神経症反応を伴います。脳波は、不規則で低振幅のアルファ波、帯域差の平滑化といった軽度の変化を示します。中脳構造の活動増加の兆候が見られます。

このように、慢性洞性頻脈は、栄養失調症の小児に発症します。その特徴の一つは、長期にわたる神経症状態を背景に、心血管系の交感神経反応に対する遺伝的素因が存在することです。不整脈の末梢メカニズムは、洞結節自動症の加速が、高カテコールアミン血症（50％）または洞結節のカテコールアミンに対する過敏症（37.5％）によって達成され、迷走神経緊張低下（14.3％）を伴う頻度は低くなります。

小児の非発作性頻脈はどのように診断されますか?

機能起源の異所性慢性頻脈は、78％の症例で健康診断中に偶然検出されます。検査を受けた小児の54.8％では、このタイプの心臓リズムの自律神経調節異常が認識されていなかったため、心筋症、ホルモン処方によるリウマチ、効果のない抗生物質の誤診が発生し、不当な治療制限、小児の神経症につながりました。このタイプの不整脈の心電図の特徴は、2種類のリズム障害の存在です。1つは非発作性頻脈の永続型で、異所性リズムは洞収縮によって中断されません（永続型慢性頻脈-CPTT）、もう1つは再発性で、異所性収縮が洞収縮と交互に起こります（いわゆる再発型慢性非発作性頻脈-CPTT）。慢性頻脈の永続的な形態が再発性頻脈に変化し、その結果、非発作性頻脈が発作性頻脈に移行することは、これらのリズム障害に共通の病因的関連があることを示しています。

小児における非発作性頻脈の治療

器質性不整脈とは異なり、非発作性頻脈に対する抗不整脈薬による治療は、81%の症例で全く効果がありません。洞性頻脈と同様に、異所性頻脈も治療せずに何年も持続することがあります。同時に、頻脈（特に高心拍数）が長期間続くと、不整脈性心筋症（心筋肥大、心臓肥大、心筋収縮力低下）や心不全につながる可能性があります。したがって、栄養性ジストニアの小児における不整脈は、決して安全な症状とは言い難く、迅速かつ適切な治療が必要です。

この患者群では、性別による優位性は認められませんでした。注目すべきは、患者の身体発達が年齢標準より2～3歳遅れていること（85%）と、10歳以上の女子と12歳以上の男子で思春期の遅れ（75%）が認められることです。

慢性洞性頻脈および慢性非発作性頻脈の小児の初期病歴は、病理学的頻度の点では非発作性頻脈の小児群とほとんど変わりませんが、未熟児の割合が高く、分娩中の窒息性疾患の割合も高くなります（慢性洞性頻脈：28％、異所性頻脈：61％）。家族歴を調べると、小児の親族における疾患の大半は栄養指向性であることが明らかになり（84％）、特に動脈性低血圧が顕著です。

このタイプの慢性非発作性頻脈の小児は、慢性洞性頻脈の小児とは外見的に大きく異なります。一般的に、これらの小児は正常または過体重で、活動が鈍く無力な小児であり、不安・抑うつおよび心気症の症状を多く訴えます。このグループの小児は一般的に精神的外傷性疾患の発生率が高いにもかかわらず、病的な養育形態という独自の特徴を有しています。具体的には、小児の過度な社会化、「病気のカルト」の中での養育、不安・恐怖症型の親を持つ家庭、小児の疾患構造における医原性の早期形成などが挙げられます。

異所性頻脈を呈するすべての小児において、顕著な自律神経機能不全が認められました。一方、HNTVTの86%、HNTPTの94%では自律神経ジストニア症候群が進行しており、残りの小児では自律神経不安定が認められました。自律神経緊張に関しては、小児の半数以上で副交感神経の影響が優位であり、3分の1の小児では混合緊張が認められました。HNTVTの59%、HNTPTの67%では自律神経による活動支援が不十分でした。これは交感神経副腎系の機能不全を示しており、生化学的指標によって確認されました。

異所性頻脈を有する小児は、吃音、夜尿、チック、精神運動能力発達の遅れ、痙攣症候群など、様々な精神神経学的異常を呈することがよくあります。神経学的検査では、85%以上の小児に他の形態の自律神経性ジストニアにみられる微生物学的症状が認められますが、それらはより明確であり、患者の76%に高血圧性水頭症の徴候を併発します。

このタイプの頻脈を持つ子供は、強い不安、学校や仲間内での適応の困難、そして葛藤の存在を特徴としますが、これらは通常、病気の存在と子供のそれに対する態度によって事前に決定されます。このグループの子供では、病気の内的イメージの形成は、生涯にわたる不整脈の危険性に関する肥大した考え、神経症的情報の長期にわたる心気症的な「処理」と関連しています。異所性頻脈を持つ子供の脳波検査では、徐波振動（6～8の範囲）の増加、全体的なリズムの未熟さを特徴とする機能的変化の存在が示されました。電気生理学的変化は、脳の間脳幹構造の機能不全を反映しており、11歳以上の子供では、皮質と皮質下の関係における形態機能的成熟の遅れを示唆しています。脳の機能状態は、大脳辺縁系網様体複合体に含まれる活性化システムの不十分な動員によって特徴付けられます。異所性頻脈のある小児の脳組織の特殊性、部分的な成熟遅延の兆候の存在、副交感神経優位の自律神経機能障害の存在、および顕著な神経症的性格変化を考慮して、代謝刺激作用のある薬剤（ピリジトール、グルタミン酸など）、向精神薬、血管薬など、これらの特徴を考慮したリズム障害の治療のための基礎療法が開発されました。