子供の脳腫瘍の症状

脳腫瘍

脳腫瘍の最も一般的な臨床症状は、頭蓋内圧の上昇と局所的な神経症状です。

脳腫瘍のある小児の神経症状は、腫瘍の組織学的構造よりも腫瘍の発生部位に大きく左右されます。発症時の年齢も臨床像に影響を与えます。

神経障害は、正常な脳構造への直接的な浸潤または圧迫、あるいは脳脊髄液の流出の間接的な遅延および頭蓋内圧の上昇に関連しています。

小児脳腫瘍の主な臨床症状

• 頭痛（幼児の場合、イライラの増加として現れることがあります）。
• 吐瀉物。
• 頭蓋内圧の上昇により新生児や幼児の頭の大きさが増大すること。
• 視覚障害:
  • 視力の低下;
  • 第 6 脳神経の麻痺による複視（幼児の場合、複視は頻繁な瞬きや断続的な斜視として現れます）。
  • 頭蓋内圧の上昇による視神経乳頭の腫れ。
  • パリノー症候群（上方注視麻痺または麻痺と輻輳麻痺の組み合わせ）
  • 視覚経路の損傷による視野の喪失。
• 痙攣。
• 精神障害（眠気、イライラ、性格の変化）。
• 歩行とバランスの障害。
• 内分泌障害。
• 間脳症候群（発達遅延、悪液質または体重増加）。

頭蓋内圧の上昇

頭蓋内圧亢進は脳腫瘍の初期の臨床症状の一つであり、朝の頭痛、吐き気を伴わない嘔吐、斜視やその他の視覚障害という典型的な三徴を特徴とします。症状や症候群の出現は腫瘍の成長速度に依存します。ゆっくりと成長する腫瘍は正常な脳構造を大きく変位させ、最初の症状が現れる頃には腫瘍が大きくなることがあります。急速に成長する腫瘍は、腫瘍がまだ小さい段階で臨床的に明らかになります。

頭蓋内圧亢進の初期兆候は、多くの場合非特異的かつ非局所的で、亜急性に発症します。学齢期の小児は、通常、学業成績の低下、倦怠感、急性発作性頭痛の訴えを経験します。頭蓋内圧亢進を伴う典型的な頭痛は、起床時に発生し、嘔吐により軽減し、日中は軽減します。診断までの頭痛の持続期間は通常4～6ヶ月未満で、その頃には腫瘍に関連する追加症状（易刺激性、食欲不振、発達遅延）が現れ、その後は知的能力と身体能力の低下（これらの兆候が病気の発症時に現れる場合もあります）が現れます。生後数年間は頭蓋縫合が未閉鎖のままであり、慢性的な頭蓋内圧亢進が大頭症につながるため、小児の頭囲を測定することが重要です。眼底検査では、視神経乳頭浮腫の兆候が明らかになることがあります。これは臨床的には、周期的な視界の「かすみ」として現れます。頭蓋内圧亢進のある小児では、「夕日症状」（上方注視障害）も観察されることがあります。

テント下腫瘍の症状

後頭蓋窩に発生した腫瘍では、局所症状が認められない場合があり、臨床像は頭蓋内圧亢進症状が主体となります（大脳半球に限局する腫瘍は、発症初期から局所症状（発作、視野欠損、神経障害、皮質脊髄路の機能不全など）を呈することが多い）。小脳腫瘍は、歩行および平衡障害を特徴とします。

テント上腫瘍の症状

小児では、テント上腫瘍の症状は腫瘍の大きさや部位に依存しない場合があります。局所症状は通常、頭蓋内圧亢進に先行します。非特異的頭痛は、初期の皮質症状や発作エピソードの存在と関連している可能性があります。大発作、不完全な意識喪失を伴う軽度の発作（複雑部分発作）、または意識喪失を伴わない一時的な局所症状（部分発作）がみられる場合もあります。片麻痺、片側感覚消失、視野欠損が生じる場合もあります。前頭葉または頭頂後頭葉に腫瘍が進展し、第三脳室が損傷している患者の中には、頭蓋内圧亢進のみが認められる場合もあります。

視野検査は、視覚経路の損傷をマッピングして監視するために行われます。

正中線テント上腫瘍は、視床下部および下垂体への影響により内分泌障害を引き起こす可能性があります。視床下部または第三脳室に腫瘍を有する生後6ヶ月から3歳の患者における間脳症候群は、発達遅滞と悪液質として現れます。

原発性脳腫瘍、特に胎児性および生殖細胞性脳腫瘍の約15～45%は、診断時までに中枢神経系の他の部位に転移しています。神経学的障害により、原発性腫瘍の症状が不明瞭になる場合があります。

脊髄腫瘍

小児の脊髄腫瘍は、中枢神経系腫瘍全体の5%を占めます。脊髄腫瘍は脳のどの部位にも発生する可能性があり、脳の圧迫を引き起こします。

典型的な訴えとしては、背部痛（症例の50%）が挙げられます。この痛みは仰臥位では増強し、座位では軽減します。脊髄腫瘍の多くは筋力低下を伴い、脊髄損傷の程度に応じて、特定の筋群が影響を受けることがあります。

脊髄腫瘍の最も一般的な症状と症候群は、体幹の屈曲に対する抵抗、傍脊柱筋のけいれん、背中の変形（進行性側弯症）、歩行障害、上肢の減少と下肢の増大という形での反射の変化、損傷の程度に応じた感覚障害（症例の 30％）、バビンスキー徴候の陽性、膀胱括約筋および/または肛門括約筋の機能不全、眼振（頸髄の上部の損傷を伴う）です。

脊髄腫瘍は2つのグループに分けられます。

• 髄内腫瘍（星状細胞腫、上衣腫、乏突起膠腫）。
• 髄外腫瘍：
  • 硬膜内、レックリングハウゼン病に関連する（思春期の女子では髄膜腫の可能性が高い）
  • 硬膜外 - ほとんどの場合、椎間孔を通して増殖する神経芽腫およびリンパ腫。

脊椎腫瘍は脊柱管に侵入し、脊髄の硬膜外圧迫や下半身麻痺を引き起こすことがあります（例：胸椎または頸椎を侵すランゲルハンス細胞組織球症、ユーイング肉腫）。

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]