小児の心筋症

心筋症は、心筋機能障害の発症につながる慢性の重篤な心筋疾患の異質なグループです。

「心筋症」という用語は、原因不明の心筋疾患を定義するためにW. ブリッデン（1957年）によって初めて提唱されました。現在、この概念は明確に定義されているとは言えず、しばしば様々な意味が与えられています。現代の疾患命名法（WHO、1996年）では、特発性（原因不明または病因不明）、特異的（他の臓器の損傷を伴う、または病因が既知の様々な疾患）心筋症、そして分類不能心筋疾患が区別されています。

分類

心筋症の以下の分類は 1996 年に WHO によって承認されました。

1. 特発性心筋症（原因不明）。
2. 特定の心筋症。
   1. 炎症性心筋症：
      • 感染性の;
      • 自己免疫性。
   2. 虚血性心筋症は、冠動脈に顕著な変化を伴う心筋収縮力の広範囲にわたる障害です。
   3. 高血圧性心筋症 - 動脈性高血圧による左室肥大と、拡張型または拘束型心筋症の兆候を併発します。
   4. 代謝性心筋症：
      • 内分泌（先端巨大症、皮質機能低下症、甲状腺中毒症、粘液水腫、肥満、糖尿病、褐色細胞腫）
      • 浸潤性および肉芽腫性プロセスでは、蓄積症（アミロイドーシス、ヘモクロマトーシス、サルコイドーシス、白血病、ムコ多糖症、グリコーゲン症 - ポンペ病）、脂質症（ゴーシェ病、ファブリー病）
      • 微量元素（カリウム、マグネシウム、セレンなど）、ビタミン、栄養素（脚気、クワシオルコル）の欠乏、および貧血の場合。
   5. 全身性結合組織疾患（皮膚筋炎、関節リウマチ、全身性強皮症、全身性エリテマトーデス）における心筋症。
   6. 全身性神経筋疾患における心筋症：
      • 神経筋疾患（フリードライヒ運動失調症、ヌーナン症候群）
      • 筋ジストロフィー（デュシェンヌ型、ベッカー型、筋緊張症）。
   7. 毒性および物理的要因（アルコール、コバルト、鉛、リン、水銀、アントラサイクリン系抗生物質、シクロホスファミド、尿毒症、電離放射線）への曝露によって引き起こされる心筋症。
3. 分類不能な心筋症（心内膜線維弾性症、非緻密心筋、ミトコンドリア病、最小拡張収縮不全）。

現在、主要な病態生理学的メカニズムを考慮して構築された心筋症の臨床分類（WHO、1980年、WHO、1995年のデータを考慮して修正）が一般的に認知されています。

心筋症の病態生理学的分類（WHO、1995年）。

• 拡張型心筋症（DCM）。左心室または両心室の心筋の拡張と収縮力の低下を特徴とする。
• 肥大型心筋症（HCM）。典型的な症状は、左心室および/または右心室の心筋肥大であり、収縮機能は保たれ、拡張機能は低下します。以下の2つの病型が区別されます。
  • 障害を伴う;
  • 障害なく。
• 拘束型心筋症（RCM）。心房の拡張と心室の拡張期充満障害を特徴とし、以下の3つの病型に分類されます。
  • 原発性心筋;
  • 好酸球増多を伴う心内膜心筋症;
  • 好酸球増多を伴わない心内膜心筋症。
• 不整脈性右室心筋症（ARVC）。右心室および／または左心室の心筋が線維性脂肪組織に徐々に置換され、重篤な不整脈や突然死に至る疾患です。

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