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組織球症-X：原因、症状、診断、治療
記事の医療専門家
最後に見直したもの： 07.07.2025
組織球症-Xは、原因不明のまれな肉芽腫性疾患です。その臨床的特徴は、ハンド・シューラー・クリスチャン症候群、または疾患です。この疾患の症例の50％では、臨床像は尿崩症の症状に支配され、数年間にわたり単一症状として発現することがあります。幼少期の尿崩症の場合、組織球症-Xは主に除外する必要があります。腫瘍性または肉芽腫性浸潤の結果として視床下部および下垂体茎上部が破壊されると、尿崩症の臨床像が発現する可能性があります。下垂体後葉の破壊は、尿崩症の極めてまれな原因です。これは、視床下部視索上路の一部の軸索が視床下部柄の上部または視床下部正中隆起に位置する血管に終結するという事実によって説明される。視床下部の腫瘍性損傷は、原発性腫瘍または転移性プロセスのいずれかである可能性がある。
サルコイドーシスによる中枢神経系障害は比較的まれな疾患です。サルコイドーシスに伴う尿崩症は、高プロラクチン血症および下垂体前葉の部分的または完全な機能不全に起因する乳汁漏出症を併発することがよくあります。腫瘍性または肉芽腫性病変を除外するために、頭蓋骨X線検査、眼底検査および視野検査、腰椎穿刺、CT検査が必要です。
組織球症Xの診断は、疾患の全身症状、神経学的随伴症状、および脳脊髄液の特徴的変化によって容易になります。
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