尿生殖器系の病気

アミロイドーシスと腎障害

アミロイドーシスは、特定の不溶性線維性タンパク質であるアミロイドの細胞外沈着を特徴とする疾患を統合したグループ概念です。

抗リン脂質抗体症候群に伴う腎症の治療は明確に定義されていません。これは、この病態に対するさまざまな治療計画の有効性を評価する大規模な対照比較研究が現在存在しないためです。

抗リン脂質抗体症候群の特徴は、通常は中等度（血小板数が 1 μl あたり 100,000 ～ 50,000）で出血性合併症を伴わない血小板減少症と、クームス陽性溶血性貧血です。

抗リン脂質抗体症候群の原因は不明です。抗リン脂質抗体症候群は、主に全身性エリテマトーデスなどのリウマチ性疾患や自己免疫疾患で発症することが多いです。

抗リン脂質症候群の症状は非常に多様です。症状の多型性は、静脈、動脈、または臓器内の小血管における血栓の局在によって決まります。通常、血栓は静脈床または動脈床のいずれかで再発します。

抗リン脂質抗体症候群 (APS) は、リン脂質に対する抗体 (aPL) の合成に関連する臨床的および検査上の症状の複合体であり、静脈血栓症や動脈血栓症、習慣性流産、血小板減少症を特徴とします。

血栓性細小血管症の治療には、血管内血栓の形成と組織の損傷を予防または制限することを目的とした新鮮凍結血漿の使用と、主な臨床症状の重症度を排除または制限することを目的とした支持療法が含まれます。

血栓性細小血管症の診断は、この疾患の主なマーカーである溶血性貧血と血小板減少症を特定することから始まります。

典型的な下痢後溶血性尿毒症症候群には前駆症状があり、ほとんどの患者では 1 日から 14 日間 (平均 7 日間) 続く血性下痢として現れます。

血栓性細小血管症の原因は多岐にわたります。溶血性尿毒症症候群には、感染性のものと、感染を伴わない散発性のものがあります。