血栓性微小血管症 - 診断

血栓性細小血管症の臨床診断

血栓性細小血管症の診断は、この疾患の主なマーカーである溶血性貧血と血小板減少症を特定することから始まります。

貧血は発症から1〜3週間以内に発症し、ほとんどの患者で顕著に現れ、75％の症例で輸血が必要になります。溶血性尿毒症症候群の患者では、平均ヘモグロビン値は70〜90 g / lですが、すぐに30 g / lまで低下する可能性があります。貧血の重症度は、急性腎不全の程度とは相関していません。網状赤血球の増加、非抱合型ビリルビン値の上昇、および血中ハプトグロビンの減少は、溶血の存在を示しています。溶血の最も敏感なマーカーは、その重症度と直接相関しており、LDHレベルの上昇です。ただし、血栓性微小血管症では、LDH活性の増加は、赤血球からの酵素の放出だけでなく、臓器への虚血性損傷によっても発生します。 HUS/TTP における溶血の微小血管症的性質は、クームス反応が陰性であること、および末梢血塗抹標本において変形した変質した赤血球 (破砕赤血球) が検出されることによって確認されます。

血栓性血小板減少性紫斑病では、溶血性尿毒症症候群よりも血栓性血小板減少性紫斑病の方が血小板減少症の症状が顕著です。血栓性血小板減少性紫斑病の発症時には、血小板数が1μlあたり20,000個まで減少することがよくありますが、溶血性尿毒症症候群では通常、1μlあたり30,000～100,000個まで減少しますが、血中血小板数が正常範囲となる場合もあります。血小板減少症は7～20日間持続しますが、その重症度や持続期間は疾患の重症度とは相関しません。血小板機能の研究では、in vitroにおける血小板接着および凝集障害、血小板寿命の短縮、in vivoにおける血漿中血小板活性化の兆候（血漿中血小板第4因子、βトロンボグロブリン、セロトニン濃度の上昇）が明らかになります。血小板機能不全は、その数が正常に戻った後も持続する場合があります。

典型的な溶血性尿毒症症候群の患者では、式の左へのシフトを伴う白血球増多が観察され、その重症度は予後不良因子です。

HUS/TTPでは、血液凝固系の変化、すなわちフィブリン分解産物の増加とトロンビン時間の延長が認められます。フィブリノーゲン濃度は発症時にわずかに低下するのみで（これは血栓形成過程におけるフィブリノーゲンの消費量が血小板に比べて少ないことを示しています）、その後正常化し、さらには増加します。活性化部分トロンボプラスチン時間（APTT）およびプロトロンビン時間は正常範囲内にとどまっており、血栓性細小血管症における症候群であるDICの発症が稀であることを裏付けています。

血栓性細小血管症の鑑別診断

下痢後溶血性尿毒症症候群の小児患者では、典型的な臨床像と完治の可能性があることから、血栓性細小血管症の診断を明確にするための腎生検は適応とならない。血栓性血小板減少性紫斑病および非典型的溶血性尿毒症症候群においては、腎組織の形態学的検査が診断の確認および腎機能の進行性低下に伴う他の腎症との鑑別診断に必要である。溶血性尿毒症症候群と血栓性血小板減少性紫斑病は互いに鑑別する必要がある。さらに、血栓性細小血管症は、急速進行性糸球体腎炎、多臓器不全を伴う敗血症、悪性動脈性高血圧症、全身性エリテマトーデス、急性強皮症性腎症、破局的抗リン脂質抗体症候群とも鑑別する必要がある。

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